色盲:“不一样”的眼睛

郑亚 潘英姿

1972年的圣诞节，26岁的英国学者约翰· 道尔顿特意买了一双适合老年人穿的棕灰色袜子,送给妈妈作为圣诞礼物。谁知母亲接过袜子, 打开包装一看, 竟然笑着说：“我这么大年纪了,怎么能穿樱桃红色的袜子呢？”道尔顿争辩说：“这袜子明明是棕灰色的嘛！”

后来，他请了许多人帮忙识别, 其中，绝大多数人都说这袜子是樱桃红色的。道尔顿不解，为什么自己看上去是棕灰色的，而别人看到的却是樱桃红色的呢?

最后，他相信是自己的眼睛有问题。于是, 他放下手里的工作, 开始仔细研究这一奇特的现象。

经过两年多大量的搜集实例, 并对许多人的辨色能力进行细致的鉴别比较, 他终于弄清了“色盲症” 这种先天性色觉障碍疾病, 并于1794年发表了《视觉之异常》的论文, 为医学诊断作出了突出的贡献。

如今，据道尔顿当初发现色盲症，已经有200多年了。

色盲色弱眼中的世界

全色盲：

患者看到的世间万物，只有明暗之分，没有颜色的差别。红色在他们眼里发暗，蓝色在他们眼里发亮。（图正常人，图全色盲）

蓝黄色盲（色弱）：

在蓝色盲（色弱）患者眼里，蓝色和黄色都成了红色和绿色。（图蓝色盲，图蓝色弱）

红绿色盲（色弱）：

红色盲（色弱）患者不能很好地区分红色与深绿色、蓝色、紫红色、紫色；绿色盲（色弱）患者不能区分浅绿色与深红色、紫色与青蓝色、紫红色与灰色。（图红色盲，图红色弱，图绿色盲，图绿色弱）

许多色弱患者日常生活并未受到很大影响，他们的世界一样五彩斑斓，他们中的许多人只是在体检时，才发现自己的色觉障碍。而色盲患者，则会在日常生活中，因为分辨不出某些颜色的差别，而意识到自己与身边人的差异。

然而，上帝总是公平的，色盲色弱者的眼中虽然缺失了一些色彩，却也使他们用自己的方式看到了另一个我们所看不到的奇妙世界。

全色盲——敏锐捕捉明暗差异

全色盲患者看七彩世界，就像我们看黑白照片一样，充满了细腻的明暗层次。由于他们观察物体不是通过色彩，而是通过敏锐地捕捉明暗差异，因此，他们中的一些人，在特殊情况下被应征入伍，因为，他们更擅长在树林里找出穿着伪装色的敌人。

在西太平洋上的平格拉普（Pingelap）小岛，由于近亲结婚，岛上全色盲的发病率特别高，每12个人中，就有一个人无法辨认色彩。然而，岛上的全色盲们是夜间捕鱼的高手，他们在黑夜中，拥有比正常人更加明亮的眼睛。岛上最精通织毯艺术的也是一位色盲妇女，她织出的毯子在黑暗中美轮美奂，但一旦拿到阳光下，正常人却分辨不出这些图案。

全色盲者能看到不一样的世界，这是正常人所从未体验过的。

红绿色盲——分辨红绿灯

发现色盲病的道尔顿就是红绿色盲。

许多人担心红绿色盲（弱）不能分辨红绿灯，其实，大多数红绿色盲患者同样能够正确分辨出红绿灯。因为，标准化的绿灯中是加有蓝光的，而且亮度上也会有所不同，加上一般他们会有固定的位置，因此，红绿色盲（弱）患者并不是不能完全识别红绿灯，只是不适合从事运输行业。

男性红绿色盲的发病率比女性高，或许也更有助于远古时代，男性在打猎时，发现草丛中躲藏的猎物。

科学家曾做过一个实验，用15种不同深浅的黄褐色，让色觉正常的人和绿色弱的人，分别进行辨别。经过测试，科学家发现，对于普通人来说，这15种黄褐色几乎没什么差别，而对绿色弱的人来说，辨别这些颜色就如同正常色觉的人辨别红色和绿色一样得心应手，虽然他们无法准确地识别绿色。

也许，所谓的色盲色弱不能算作缺陷，他们只不过具有跟我们不一样的眼睛罢了。他们的世界同样充满了色彩，只是这些色彩的种类与大多数人不同。

色盲色弱者的感光细胞

原来，在我们的视网膜里，有两种感光细胞帮助我们看到东西：视杆细胞和视锥细胞。它们把光信号转化为电信号，再通过神经传入脑中处理。

视杆细胞和视锥细胞承担着不同的功能。

两种感光细胞分工不同

视杆细胞位于视网膜周边，它敏感性高，但不能分辨颜色，主要负责夜间视物。所以，在黑暗的屋子里，我们也能看到东西，只是有些模糊不清，缺乏细节和色彩。但是，如果缺乏了视杆细胞，人们在黑暗中将伸手不见五指，寸步难行。

视锥细胞位于视网膜中央，承担着我们的中心视力及辨色功能。它分为三类细胞，与绘画的三原色“红、黄、蓝”不同，视锥细胞分别识别“红、绿、蓝”三原色。三原色就像一个调色盘，通过每种颜色不同的强度，组合成我们所能看到的13000种不同的颜色。

可是，如果先天带有色盲遗传基因，视锥细胞无法正常工作，或后天因外伤、疾病引起的传递视觉信号的视神经通路受伤，致使完全丧失对三原色其中的一种、两种或全部的识别能力，就称之为色盲。如果因为携带色弱基因，或偏食缺乏维生素A、动物性蛋白质，各种因素引起的营养不良，化学污染及药物中毒，眼底视网膜视神经病变等原因，使得视锥细胞虽没有被完全破坏，但功能有所降低，那么，这部分人群虽然能分辨所有的颜色，但是其对某种颜色指认能力较差，表现为辨别需要较长的时间，或者对接近的颜色指认迟疑不定或有失误，这种情况就称之为色弱。

色盲色弱细分型

色盲色弱又分许多不同类型：

全色盲：

对三原色都不能辨认者称为全色盲，又称完全性视锥细胞功能障碍。全色盲非常罕见，美国的发病率约为1/33000。我国仅有个别病例报告。

蓝黄色盲（色弱）：

识别蓝色的视锥细胞缺损或功能低下，就会导致蓝色盲或蓝色弱。蓝色盲也称蓝黄色盲。蓝色盲也很罕见，在英国，其发病率为1/13000～1/65000。

红绿色盲（色弱）：

识别红色或绿色的视锥细胞缺损或功能低下，会导致红色盲（色弱）或绿色盲（色弱），临床上统称为红绿色盲（色弱）。红绿色盲是最常见的色盲。我们平常说的色盲，一般就是指红绿色盲。

因为红绿色盲的发病率最高，所以，通常的体检也主要是针对红绿色盲的筛查。下面几幅图就是摘自俞自萍的第五版《色盲检查图》。

（正常人：看到的是98；红绿色盲：看到的也是98。此图可用于验伪盲）

（正常人：看到的是6/0；红绿色盲严重：看不出数字；红绿色弱：看到的是6或者0；红色盲看不出6；绿色盲看不出0）

（正常人：看到的是羊；红绿色盲：看到的是鸡；全色盲或后天色盲：不能读）

（正常人：看到的是266；后天色觉障碍：看不到数字；紫色异常：看不到数字；红绿色盲：看到的是266）

（正常人：看到的是60；后天色觉异常：看不到数字；紫色异常：看到的是60；红绿色盲：看不到数字）

每种色盲遗传方式不同

色盲患者的孩子是不是一定是色盲？

为什么许多色盲患者的父母都能正确分辨色彩呢？

原来，每种色盲的遗传方式都是不同的。

全色盲：

全色盲的遗传方式属于常染色体隐性遗传，男女的发病率没有差异。只有父母都携带有色盲基因，且后代必须同时从父母双方继承两条全色盲基因，他（她）才会成为全色盲；如果仅继承了一条，而另一条是正常非色盲基因的话，他（她）将与普通人无异。所以，全色盲的父母通常都是色觉正常的隐性基因携带者。

蓝黄色盲（色弱）：

蓝色盲的遗传方式属于常染色体显性遗传。即只要其中一条基因是蓝色盲基因，就会发病。也就是说蓝色盲患者的父母，至少有一人肯定也是蓝色盲，但其后代也有可能不携带此基因而完全正常。

红绿色盲（色弱）：

作为最常见的色盲人群，红绿色盲的遗传方式是X-连锁隐性遗传。这种遗传方式通常是女性携带，男性发病。所以，男性的发病率比女性高得多。

例如：

1.色盲父亲与色盲母亲：儿子:全为色盲，女儿:全为色盲

2.色盲父亲与携带母亲：儿子:50%为色盲50%正常，女儿:50%为色盲50%为携带者

3.色盲父亲与正常母亲：儿子:全部正常，女儿:全部为携带者

4.正常父亲与携带母亲：儿子:50%为色盲50%正常，女儿:50%为携带者50%正常

5.正常父亲与色盲母亲：儿子:全部为色盲，女儿:全为携带者

色盲色弱者可以拥有美好的生活

色觉异常患者在社会许多职业、工种的选择上受到一定限制。色觉异常患者如果从事某些职业，可能对人们的生命安全具有危险性。

选择职业受到一定限制

发生在1875年瑞典拉格伦的列车相撞事故，就是由于火车司机本身是位色盲患者，他判断信号灯颜色失误从而酿成惨祸。因此，自从那时起，色觉检查就成为所有从事驾驶工作人员的必查项目。

不仅是从事驾驶的人员，还包括艺术、设计、印染、建筑、地质、检验、医学药学、化工、刑侦等许多职业，也都对色觉检查有所要求。

色觉异常患者承受着色彩缺失的折磨，在生活、就业和婚姻等方面常受到不平等的待遇。不少人因此而被迫放弃他(她)所心爱的专业，在心灵上遭受莫大的痛苦。

取得成功的色盲患者

但是，这并不是说色觉异常患者就不能正常工作了。通常，文学、史学、语言、文秘、财经等不需辨别颜色的工作，仍是一些色盲（弱）患者可供选择且可以大有作为的职业。

发现色盲的约翰·道尔顿自身就是红绿色盲，但他同时也是18世纪著名的英国化学家，近代原子理论的创始人。人们为了纪念他，至今还把他的名字作为原子量的单位。

更有一些色盲患者，甚至在色彩的艺术上也超越了正常人。

美国著名遗传学家斯特蒂文特（1891～1971），尽管他是红绿色盲患者，但它师从遗传学大师摩尔根（1866～1945）时，却专注于马的毛色遗传研究；他的传世之作——《果蝇6个性连锁因子由其关联方式所表示的直线排列》，绘有世界上第一张基因图，涉及的果蝇黄体、灰体、黑体，以及红眼、白眼、朱砂眼等性状，都是要色觉很灵敏的人才能进行观察的。

加勒比海上的小岛-库拉索（Curacao）遍地是五彩斑斓的房屋，它以蜡笔色般鲜亮的建筑闻名于世。然而，当色盲建筑师Carlos Weeber 的房屋落成的一刹那，当地所有的色彩小屋似乎都黯然失色。他以超感官的方式用力拥抱、亲吻色彩，饱满明亮的赤橙红绿犹如一道道彩虹，传递出他对生命的热爱。

色盲者孕期可做基因检测

全色盲的患者由于只有视杆细胞工作，而视杆细胞对光线特别敏感，暴露在强光下会瞬间暂时性失明，因此出门随身携带一副墨镜是十分必要的。

饮食均衡，避免偏食，营养不良，避免接触有毒有害化学物质，定期眼科体检，是避免后天继发性色盲的主要方法。

色盲色弱患者如何优生优育呢？

对于最常见的红绿色盲患者，如果选择同样是红绿色盲的伴侣，则孩子一定是色盲。如果伴侣是正常人，则男性患者最好选择生男孩，将会是正常男孩，如果生女孩则全部是基因携带者；而女性患者应当选择生女孩，因为生女孩一半的概率是色觉正常的携带者，如果生男孩则一半的概率会是色盲患者。

另外，各种色盲患者怀孕期间也可以在产前通过羊水作基因检测，以确定后代是否携带色盲基因及是否患病。

而对于正常人群来说，避免近亲结婚是减少色盲后代出生率的最有效途径。

色盲色弱目前无法治愈

先天色盲，目前还没有明确可以治愈的方法；继发于其他疾病的后天的色盲，通过治疗原发病，可能可以恢复正常。

基因疗法带来希望

基因疗法是未来治疗的方向。将含有L-optin基因的病毒注入两只色盲的松鼠猴的眼中，24周后它们就能轻松辨别灰色、绿色和红色构成的图形。经过两年的观察，通过基因治疗的松鼠猴并无任何不良反应。虽然现在基因疗法还没有应用于人类，但是它为色盲患者提供了新的希望。

佩戴色盲矫正镜须慎重

近年来，色盲矫正眼镜得到了很多人的关注。市场上的色盲矫正眼镜多种多样，价格也差别很大。它们主要都是用于色弱的人群，尤其是日常生活没有很大影响，但是驾照考试无法通过体检的人群。

因为色弱患者眼睛得到的色彩信号强度与正常人相比有所偏差，矫正镜的原理，就是选择性地过滤掉色弱患者吸收偏多的光谱，增强吸收偏少的光谱，使得光谱的组成比例与正常人相接近。但是，如果色弱程度严重，则纠正时需要过滤掉的进光量就会增多，使得戴上眼镜视物太暗而看不清楚。而有些相对廉价的色盲矫正镜，则是简单地压暗红色或绿色，使得体检图谱上的红、绿图案通过明暗的不同而显示出来。患者戴上这样的眼睛，只能通过考试，却不能真正地看见红色或绿色。

无论是哪一种矫正镜，都应该去正规眼镜店选购，因为色盲的种类不同，程度不同，所需要的镜片种类也不同，就如同近视镜一样，色盲镜也不是随便买一个就能适合所有的患者。它需要检测色盲类型，测定光谱曲线，进行个体化调试。如果同时有近视或远视，还需要在色盲镜的基础上加入近视镜片或远视镜片，才能达到比较好的视觉效果。

但是，无论是配戴哪一种矫正镜，都只是起到辅助弥补的作用，并不能治疗色盲色弱。

专家简介：

潘英姿，北京大学第一医院眼科副主任，医学博士，教授，主任医师，博士生导师。专业特长为青光眼、白内障的诊断与治疗。