急性非淋巴细胞白血病继发尿崩症1例

张艳灵，郭宏岗，王战营，许 沛

患者，女，27岁。因“倦怠、乏力，伴间断发热4月余”于2011￣08￣20入院。体格检查：体温37.9℃，浅表淋巴结无肿大，皮肤黏膜无出血点，心肺无明显异常，肝、脾肋下未触及。血常规检查：Hb 79 g/L，WBC 13.5×109/L，PLT 130×109/L；白细胞分类：原始细胞0.63；骨髓检查：骨髓增生活跃，原始细胞 0.71；POX 染色原始细胞阳性率占 0.03，PAS±，NAE－，NaF-； 流式细胞免疫分型：CD13+，CD117+，CD33+，CD34、HLA-DR+，部分表达CD7，不表达淋巴系及巨核系标志，胞质 MPO （+）， 染色体：45，XX，t （3；3）（q21；q26）， 未发现FLT3、NPM1、C-KIT等基因突变。诊断为：急性非淋巴细胞白血病（AML）-M2a”。 2011￣08￣23 始予以 CAG 预激方案治疗1周后复查骨髓象提示：急性非淋巴细胞白血病。化疗期间患者出现口渴、多饮、多尿，24 h尿量约10 000 ml，尿比重1.004；查电解质、尿酸、尿糖正常，查头颅MRI提示正常。考虑为白血病浸润丘脑下部所致的中枢神经性尿崩症，给予鞘内注射甲氨喋呤15 mg+地塞米松5 mg并口服卡马西平及双氢克尿噻2 d后症状改善，尿量3000～4000 ml/24 h，目前患者病情稳定，坚持口服卡马西平、双氢克尿噻维持治疗。

急性白血病是造血系统的一种恶性肿瘤，其特征是造血组织中某一系列或某几系列血细胞无控制地增生，并浸润其他组织，骨髓和外周血中常有血细胞质和量的异常。白血病引起的尿崩症有中枢性和周围性之分，前者是由于白血病细胞浸润中枢神经系统即中枢神经系统白血病，影响垂体或下丘脑的抗利尿激素分泌。患者无肾小管功能受损的其他表现，如肾性尿糖及电解质异常等，根据其禁水试验、禁水2加压素试验，可诊断为中枢性尿崩症。中枢性尿崩症又可分为完全性和部分性两种。完全性尿崩症需激素替代治疗。去氨抗利尿素（DDAVP）是人工合成的AVP的类似物，是目前最理想的长期使用的抗利尿制剂，口服剂型弥凝片在国内已推广使用，多数患者服药2次/d可控制全天多尿、多饮的症状，且未见明显不良反应，但目前药价较贵。本文患者于白血病化疗期间出现多尿，尿比重低等尿崩症的表现，且未服任何诱发尿崩症的药物，故支持白血病继发中枢性尿崩症。笔者采用鞘内注射化疗药物，同时口服非激素类药物双氢克尿噻50～75 mg/d与卡马西平0.2～0.4 g/d治疗有一定的疗效，但应用时需注意肝脏损害及白细胞降低等不良反应发生。该患者经鞘注化疗药物及口服小剂量双氢克尿噻、卡马西平药物后尿崩症症状缓解，提示治疗有效。真正治愈该病还需要积极治疗原发病。只有急性白血病达完全缓解后尿崩症才有望治愈。