原发性气管—支气管淀粉样变1例并文献回顾*

魏彩云 戚兆亮

(解放军第88医院，山东 泰安 271000)

1 临床资料

患者，男性，48岁，患者因反复咳嗽、咳痰、咯血3年，进行性呼吸困难1年余于2006年11月就诊于我院。患者于2004年9月出现咳嗽、咳痰、咯血，鲜红色，约10口/日。于当地医院行胸部CT示双肺门增大，气管镜：气管、支气管广泛充血、出血、糜烂，以右肺上叶及左肺下叶支气管明显，管腔狭窄。经抗炎、止咳化痰等治疗，无好转。2006年9月患者出现声音嘶哑，活动后呼吸困难，进行性加重伴喘鸣音。2011年6月于山东省胸科医院行气管镜：声门以下气管粘膜高低不平，隆突增宽，左右支气管及双肺各支气管粘膜高低不平，粘膜充血、肥厚。镜下诊断：气管、支气管肉芽肿样改变。病理：支气管粘膜淀粉样变，刚果红染色阳性。抗炎治疗，并口服强的松10 mg 1/日。患者仍咳嗽、咳痰、痰中带血，呼吸困难逐渐加重。2007年11月就诊于我院，查体：声音嘶哑，半卧位，憋喘貌，双肺可闻及哮鸣音。CT示双侧支气管管壁弥漫性增厚，以双肺上叶支气管明显，部分管壁可见钙化影，未见明显肿大淋巴结影。气管镜检查示：气管、支气管淀粉样变，气管下段及右上叶支气管开口管腔狭窄。因患者病变弥漫，镜下未作特殊治疗。心脏彩超示肺动脉高压(36.4 mmHg)，血气分析：PO282.4 mmHg，PCO238.2mmHg，凝血功能、血常规、肝肾功正常。口服强的松30 mg 1/日，逐渐减量，并静滴头孢哌酮舒巴坦钠抗炎治疗。2008年1月、5月、11月、2009年2月患者多次于我科住院，患者仍反复咳嗽、咳痰、咯血，呼吸困难逐渐加重，渐不能平卧，静息状态下亦憋喘明显。24小时动态心电图偶发室性早搏，短阵室性心动过速，偶发房性早搏，ST-T改变。血气分析(吸氧2 L/min)：PO294.8mmHg，PCO252.8mmHg。给予抗炎、平喘等治疗，憋喘略减轻出院。后于当地医院就诊，失访。

讨论：淀粉样变为一组表现各异的临床综合征，其共同特点是患者的病变组织均具有细胞外淀粉样蛋白质沉积。下呼吸道淀粉样变是这类疾病的少见类型，可为原发性，也可为系统性淀粉样变累及下呼吸道。病变可发生于气管、支气管或肺实质内[1]。淀粉样变是一种代谢性疾病，引起沉积的淀粉样物质主要有两类：1.多糖蛋白：由浆细胞分泌的免疫球蛋白轻链片段组成，常见于原发性淀粉样变；2.血清淀粉样蛋白：是机体炎症状态下的急性期产物，常见于继发性淀粉样变。原发性支气管肺淀粉样变是指无系统性淀粉样变的情况下，淀粉样物质在肺实质或气管、支气管粘膜下的沉着。淀粉样变累及胸部后，常因淀粉样物质沉积在气管、支气管粘膜下形成斑块，引起气道狭窄而使患者咳嗽、咳痰、气短、咯血等。淀粉样物质也可以沉积在肺实质内形成团块样肿物，患者可表现为咳嗽、咯血等症状[1]。

支气管淀粉样变的CT影像学特点：支气管壁增厚，不规则气道腔狭窄和内粘膜下层钙化结节形成，气管壁呈环形或者不对称狭窄，主支气管、叶、段支气管管腔弥漫或者局限性狭窄，可出现支气管扩张和阻塞性肺气肿等，纵隔及肺门可见轻度增大的淋巴结，直径多小于1cm，无融合，钙化多见。纤维支气管镜活检是诊断支气管淀粉样变的主要手段[3]，可出现支气管壁多处或者单灶隆起或者普遍狭窄，有时支气管完全被阻塞等情况[1]。病理检查迄今为止仍是诊断淀粉样变的金标准。活检物经刚果红染色后呈玫瑰红色。

治疗原则是抑制淀粉样纤维合成，减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积，促进沉积的淀粉样物质的融解。有人曾用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱或放射治疗，仅对部分患者有一定疗效。气管和支气管内的病变，实际上无特异的疗法，曾试用过二甲亚砜治疗，均没有明显疗效[1]。本例患者口服强的松后憋喘症状略减轻，但患者气道阻塞逐渐加重，二氧化碳潴留，通气功能障碍。目前治疗取决于患者症状的严重程度和病变部位，主要是减轻症状。治疗方法主要包括支气管镜下激光、氩气或冷冻等切除或外科手术切除或放疗。间断反复支气管镜下切除治疗安全有效，其主要风险有出血和复发再狭窄。如果病变广泛，支气管镜下局部治疗难以解除狭窄。[2]本例因病变弥漫，气管镜下未行特殊治疗。呼吸道淀粉样变的主要死因为出血、肺部感染和呼吸衰竭。

[1] 蔡柏蔷、李龙芸.协和呼吸病学[M].北京：中国协和医科大学出版社，2004,1966-1972.

[2] 李澎，冯学威，赵立 下呼吸道淀粉样变3例并文献复习[J].中国内镜杂志，2011,04

[3] KimHY，ImJqetal.LocalizedamyloidosisoftheresiPiratorysystem:CT features[J].JComputAssistTOmogr，1999，23(4):627.