血管畸形合并毛细胞星形细胞瘤1例报告

陈 忠 黄海建

1 病例报告

患者女性，11岁，因反复头晕、头痛1个月入院。CT示：右侧颞枕叶可见高密度影，范围约3.5 cm×2.5 cm，边界清晰，CT值45～57 HU，周边呈低密度影，周围脑室受压变窄，局灶脑沟消失，中线结构向左侧移位。临床诊断：右侧颞枕叶血管畸形。遂行右侧颞枕叶病灶切除术，术中见：右侧颞枕叶一灰红色结节，大小3.5 cm×2.5 cm×1 cm，无包膜，边界清晰，与周围组织无黏连，术后标本送病理检查。巨检：送检灰红色不规则组织1块，大小3 cm×2 cm×1.5 cm，切面灰红色，质软，挤压可见暗红色液体溢出。

镜检：病变由两部分构成，其一是脉管组织，血管大小不等，形态不规则，管壁厚薄不均，可见动脉与静脉犬牙交错、交叉吻合结构；血管充血、淤血，部分血管内血栓形成，内皮细胞呈扁平或矮柱状，分化好，病变血管呈片状分布；血管之间为纤维结缔组织，未见脑组织。其二是胶质细胞增生区域，表现为小胶质细胞样，分化好，无异型性及核分裂像；小胶质细胞样细胞瘤样增生，其间散在分布较多嗜伊红的“嗜酸性小体”，呈圆形、卵圆形，均一红染，无结构，同时可见纤细的纤维束，穿插于胶质细胞间；病变周围可见少量脑组织，神经元水肿变性。病理诊断：右侧颞枕叶血管畸形合并毛细胞星形细胞瘤，Ⅰ级。患者术后2周出院，随访2个月，CT检查无异常及全身不适等症状，一般情况尚可。

2 讨论

血管畸形是青少年常见的脑血管病变，毛细胞星形细胞瘤是儿童常见的胶质瘤，但脑血管畸形合并毛细胞星形细胞瘤(vascular malformation companied with pilocytic astrocytoma,VMCPA)罕见，通过CNKI和Pubmed检索，国内外文献均未见报道。VMCPA临床表现头晕、头痛，有时癫痫发作，局灶性感觉运动功能缺失。

VMCPA的诊断主要依赖临床影像学及病理组织学。影像学检查有助于发现血管畸形，确诊需病理形态学。病理学特点包括：①血管畸形的表现：血管大小不等，形态不规则，管壁厚薄不均，血管交错、交叉吻合；血管可有充血、淤血，部分血管内血栓形成伴机化，内皮细胞大多分化好，无异型。②毛细胞星形细胞瘤的形态学表现[1]：低倍镜下可见细胞致密区和疏松区；致密区由梭形细胞突起并形成致密的纤维基质，含散在扭曲的Rosenthao纤维的梭形细胞；疏松区多级细胞伴微囊和嗜酸性小体形成。

本例诊断依据：①临床及影像学均支持右侧颞枕叶病变；②镜下符合血管畸形、毛细胞星形细胞瘤的典型形态学特征，且两种成分独立存在，排除了毛细胞星形细胞瘤继发改变可能；③排除了海绵状血管瘤、多形性黄色星形细胞瘤及神经节神经胶质瘤等可能。本例临床及影像学上均考虑血管畸形，且毛细胞星形细胞瘤的区域占肿瘤的少部分，不经过病理学检查，极易漏诊；其次本例小胶质细胞增生区域可见较多的嗜酸性小体和纤细纤维束，对诊断毛细胞星形细胞瘤有提示作用。

鉴别诊断：神经胶质组织中出现成簇的嗜酸性小体，常见于毛细胞型星形细胞瘤、神经节神经胶质瘤和多形性黄色星形细胞瘤，因此需要鉴别[2]。①单纯的毛细胞型星形细胞瘤[3]：典型好发于中线结构，常发生于儿童和年轻人，病理学上，可见细胞致密区和疏松区；致密区含Rosenthao纤维及梭形细胞，而疏松区水肿变性伴微囊变，可见嗜酸性小体。②多形性黄色星形细胞瘤：多形性，含组织细胞，表达GFAP并常围绕网状纤维和嗜伊红颗粒小体，好发于儿童和年轻人。③神经节神经胶质瘤：组织学上，由成熟的神经节细胞与肿瘤性胶质细胞混合构成，间质中可见嗜酸性小体、微囊变、钙化等。

VMCPA以手术切除为主要治疗手段，病变经切除后，一般预后良好。

[1] 回允中主译.阿克曼外科病理学〔M〕.第9版.北京:北京医科大学出版社,2006:2515～2517.

[2] 李 青,徐庆中主译.世界卫生组织肿瘤分类及诊断标准系列,中枢神经系统肿瘤WHO分类〔M〕.第4版.北京:诊断病理学杂志社,2011：9 ～134.

[3] 回允中主译.肿瘤组织病理学诊断〔M〕.第3版.北京:北京大学医学出版社,2009:1667～1693.