刘 丹 沈斯瑶 赵红英 陈 妤 李 娟 陈庆平
(陕西省西安市第五医院/西安市风湿病研究所 陕西西安 710082)
系统红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等介导的特异性自身免疫性疾病。发病机制为多种自身抗体参与,形成免疫复合物,造成多系统器官损害。皮疹和关节炎是SLE最常见的首发表现之一,但以胃肠道损害为主要表现的SLE,极易误诊,患者病情复杂危重且治疗困难。本文研究24例SLE患者出现严重胃肠道损害的临床表现、实验室指标和治疗预后,以提高对此类疾病的认识。
1.1 一般资料 选取2002年3月~2011年2月我院入院的SLE出现严重胃肠损害患者24例。均有详细的病史、查体记录及实验室检查,均行病情随诊。随诊时间(1~11)年,其中4例死亡。所有患者均符合美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准中的4项或4项以上,确诊SLE,并排除了感染、肿瘤和其他结缔组织病。本组患者中,男1例,女23例。发病平均年龄35.6(14~55)岁,胃肠道症状至确诊时间为(0~6)年。
1.2 首发症状 胃胀、反酸2例,反复恶心、呕吐9例,胃痛及腹痛、腹胀15例,腹泻6例,血便2例,里急后重症状6例,腹水8例,便秘6例,排便困难2例。
1.3 SLE肠道损害病因诊断 SLE并发假性肠梗6例,SLE并发腹膜炎4例,慢性肠炎5例,SLE急性肠系膜血管炎3例,完全性机械性肠梗阻2例,急性胰腺炎2例。低蛋白腹腔积液1例,急性消化道出血穿孔1例。
1.4 胃肠外表现 高血压13例,雷诺征8例,发热18例,多关节肿痛8例,双下肢浮肿6例,面部蝶形红斑5例,反复发作的口腔溃疡5例,全身乏力5例,甲周红斑4例,浅表淋巴结肿大4例,光过敏4例,头痛3例,脱发2例,双下肢反复发作的对称性溃疡1例。
1.5 伴随疾病 狼疮性肾炎17例,胸腔积液6例,心包积液11例,间质性肺炎6例,急性胰腺炎1例,血小板减少性紫癜3例,精神分裂症1例,动脉血栓2例。
1.6 实验室免疫及炎性指标检查 ANA(+)23例,C3下降14例,C4下降12例,IgG升高15例,抗SM抗体(+)13例,抗SSA(+)7例,抗ds-DNA(+)6例,血小板减少9例,血沉升高22例,抗RNP抗体(+)4例,抗Acl抗体(+)2例,抗血小板抗体(+)4例,尿蛋白(+)18例。
出现经确诊为SLE的胃肠道表现后,我们根据病情严重情况先给予甲强龙(80~200)mg连续3~7天静脉冲击治疗,随后每2周给予环磷酰胺(CTX)0.6~0.8g冲击,同时辅以地塞米松加利多卡因灌肠及肠外营养,保护胃肠黏膜。胃肠减压术、灌肠、通便及必要的抗感染治疗。
经治疗,24例患者中2例死亡,15例有效控制,症状消除,7例症状好转。
临床发现患者出现急性或亚急性腹痛、浆膜炎、腹水、肠梗阻、肠穿孔等,同时伴有全身乏力、雷诺征、光过敏、关节肿痛、皮肤红斑、脱发、口腔溃疡,化验补体下降、尿蛋白增多、血沉增快等,诊断应慎重,不能凭胃肠道的症状单纯考虑,应考虑SLE诊断,并行进一步的检查以免漏诊。SLE是机体免疫调节紊乱所致的一种慢性炎症疾病,常累及多个器官系统,病理表现为小肠和结肠肠系膜、肠黏膜下肌层广泛的炎性细胞浸润、免疫复合物沉积及肠系膜动脉栓塞等,从而引起组织缺血、糜烂、溃疡或穿孔。SLE引起的胃肠道合并症常与SLE活动性有关,并且这种胃肠道症状缺乏特异性。腹痛部位没有明确的定位体征、出现腹部症状前大都有低热等表现,病情进展较迅速,可快速发展为肠梗阻、肠穿孔、肠坏疽等重症,甚至危及生命。笔者认为,SLE出现胃肠道症状,原因可能是机体免疫力低下,炎性细胞浸润、聚集、免疫复合物沉积及肠系膜动脉血管炎引起的栓塞等造成胃肠道功能紊乱、肠壁糜烂、溃疡、水肿和梗阻所致。曾学军等[1]研究277例SLE病例,有消化系统症状体征或实验室异常者多达157例,占56.7%。44例以胃肠病变为首发或主要表现的SLE中,误诊39例(88.6%)。徐东等[2]发现SLE有消化系统受累的患者病死率增加16.54倍,ANA(+)、C3降低和CH50降低可以预测SLE患者易于伴发消化系统疾病。在临床治疗过程中,当SLE出现严重而复杂的胃肠道损害,非专科医师对该病认识不足,对病情严重性未正确评估,或因病因诊断不明确被误诊,会造成治疗延误,效果不佳,胃肠症状反复发作、迁延,会导致病情恶化甚至危及生命,因此早期诊断、治疗十分重要。
SLE消化系统损害的发生率不低,是SLE病情的一部分,容易误诊,自身免疫性疾病具有特异性抗体,有助于其诊断。治疗方面考虑内科是基础,要早期诊断,应用免疫抑制剂、激素积极控制原发病,及时有效地对症治疗,如胃肠减压、灌肠、营养支持等,有手术指征的应及早手术治疗。手术时应考虑到以下几个方面:①患者大多免疫力低下;②全身状况较差;③手术应尽量行微创手术,腹腔镜值得考虑;④应该在内科治疗的基础上进行;⑤有效的抗感染治疗是必需的。
[1]曾学军,董 怡,陆星华,等.系统性红斑狼疮的消化系统临床表现157例分析[J].中华消化杂志.1999,19(1):42
[2]徐 东,杨 红,张 煊,等.系统性红斑狼疮消化系统受累患者实验室指标的多因素分析[J].北京医学,2011,33(1):9