鼻咽异位垂体腺瘤1例

张小伟

（温州医学院附属东阳医院 病理科，浙江 金华 322100）

患者，女，56岁，因口干、多饮、多尿、加重半个月入住我院。患者2年前在无明显诱因下出现口干、多饮，同时有视物模糊，尿急、尿痛、尿血、腰酸，伴左侧鼻出血、涕中带血，鼻塞。鼻内镜检查：鼻中隔略右偏，左侧鼻腔狭窄，收缩后鼻内镜下见蝶窦口阻塞，窦口水肿，窦口下方可见一肿瘤生长，暗红色，向下及后鼻孔生长悬挂，覆盖蝶窦口，临床初步诊断：①Cushing综合征；②鼻血管瘤或乳头状瘤。于2011年4月5日在全麻鼻内镜下切除肿瘤。病理检查：大体送检灰红软组织一块，大小：1.7 cm×1.3 cm×0.8 cm，切面灰白灰红，质脆，无包膜。镜下特点：肿瘤细胞呈实性、器官状和小梁状生长，有纤维间隔，瘤细胞核呈圆形、椭圆形，核内可见分散的染色质，核仁不明显。胞外间质玻璃样变明显。核多形性，核分裂及坏死不易见。免疫组化结果：广谱CK、低分子CK、波形蛋白、EMA、神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、P63、Calponin、Actin均阴性，SYN、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素A（CGA）均强阳性，促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激索（TSH）、和生长激素（GH）的染色表达阳性。病理诊断为鼻咽异位垂体腺瘤。

讨论：鼻咽部异位垂体腺瘤较少见，目前鲜见大宗病例的报道。诊断此疾病有时较困难，可根据患者的临床症状（Cushing综合征）、病理组织的典型形态学特点及免疫组化特征等综合诊断。应与以下疾病鉴别：低分化癌，基底细胞腺瘤，室管膜瘤， 嗜酸细胞腺瘤，神经内分泌癌和嗅神经母细胞瘤等。本例患者有典型的多饮、多尿、肥胖等临床症状，镜下有典型组织学特点以及免疫组化的支持，因此经省级医院会诊后确诊为异位垂体腺瘤。

一般而言，出现在鼻腔或鼻窦的垂体腺瘤，可由蝶鞍[1]内垂体腺瘤浸润形成，也可原发于异位的垂体，虽发生率较低，约占垂体腺瘤的1%～2%，但易误诊为鼻咽部其他良恶性肿瘤。肿瘤的生物学行为属良性，对于肿块较小的或较体表的肿瘤的主要治疗方案仍然是传统手术切除，手术全切根治是非常有效的[2]。如果垂体腺瘤位于恰当的位置，即生长激素抑制素受体浓度的含量较高，则生长激素抑制类药物与奥曲肽联合治疗可以代替手术切除那些体积较大的并且已行部分切除的肿瘤患者，恶性转移性异位垂体腺瘤应用生长激素抑制类药物与奥曲肽联合治疗已有文献报道[3]。

[1] 高飞,张鹏远.异位垂体腺瘤[J].中国实用神经疾病杂志,2008,11(9):133-134.

[2] Leon Barnes, John W Eveson, Peter Reichart, et al.头颈部肿瘤病理学和遗传学[M]//刘红刚,方岩,译.北京:人民卫生出版社,2006:114-116.

[3] Paek SH, Downes MB, Bednarz G, et al .Integration of surgery with fractionated stereotactic radiotherapy for treatment of nonfunctioning pituitary macroadenomas[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys,2005,61(3):795-808.