脑干海绵状血管瘤伽玛刀治疗分析

孙全新 张业嵩 李黎

GMX-I陀螺旋转式钴60放射治疗系统是我国近几年开发研制的新一代伽玛刀，为立体定向放射治疗的一种，具有三次聚焦、高焦皮比（靶点与皮肤剂量比）特点。大量临床实验表明[1]，伽玛刀在临床颅腔肿瘤治疗应用中，获得较为理想的效果。本研究通过对生命禁区——脑干部位少见病例治疗，探索伽玛射线治疗海绵状血管瘤的方法。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者，男性，24岁，2011年2月因间断性头痛、头晕伴右侧下肢麻木，肌力减退半月入院，行MRI+MRA检查提示脑桥偏左侧可见2.0cm×1.8cm×1.8cm大小类圆形混合信号灶（图1），增强后稍强化，考虑海绵状血管瘤并出血，入院后经神经内科、神经外科会诊，给予脱水止血治疗，并局部麻醉后Seldinger技术穿刺右股动脉行全脑血管造影，提示基底动脉穿支造影剂潴留，考虑脑桥海绵状血管瘤，无法外科手术和介入治疗。一般生化检查无异常，无继续出血，行伽玛刀定位治疗。

1.2 治疗方法 定位：安装头环，佩戴定位专用标尺及MRI适配器，GE Signa HDxt 1.5T核磁共振逐层3mm增强扫描，共扫描27层，影像传入物理师工作站，使用Gyro Knife V2.0计划系统完成计划：靶体积6182CC，单次大剂量治疗，单靶点，40%等剂量曲线包绕病变灶，边缘剂量13.8Gy，中心剂量31.5Gy，晶体平均剂量23CGy，视神经最大剂量97CGy。治疗期间20%甘露醇125ml脱水治疗，复查血常规、电解质、肾功能1次，结果均正常，观察1周后患者出院。

2 结果

患者1个月后头晕和肢体麻木完全消退，无其他明显不适，治疗后9个月行核磁共振增强复查（图2）：血管瘤腔明显闭塞，低信号为主的混合信号区较前明显缩小，体积约1.1cm×0.8cm×0.9 cm。1年后复查提示病灶进一步缩小到0.6cm×0.7cm×0.5cm（图3）。

3 讨论

海绵状血管瘤并非真正的肿瘤，为先天性疾病[2]。由于易出现反复少量多次出血，随病程进展，血肿不断机化，加之周围反应性胶质增生，海绵状血管瘤病灶总体呈增大趋势。几乎所有患者在不同时期均有出血史，患者首次出血后再次出血率明显增高，部分患者长时间保持静息状态，无症状。患者临床主要症状为颅内出血、局灶性神经症状、头痛等。

脑干与中脑、延髓相连接，背侧为第四脑室上部和小脑相邻，脑桥被盖有网状结构、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经核发出的神经纤维，一侧受损常出现“交叉性麻痹”。脑干病变或挤压，可导致对应脑神经功能障碍，甚至引起呼吸、心跳、血液循环系统障碍。脑脊液循环障碍也是脑干肿瘤的主要危害，汇合的三脑室脑脊液，经中脑水管到第四脑室，再经外侧孔与正中孔流入小脑延髓池，脑干挤压后容易引起脑积液。脑干病变导致的脑疝更严重威胁患者生命[3]。脑干是生命的禁区，任何治疗都可能产生危险的后果。

图1

图2

图3

由于脑干生理结构和功能的特殊性，增加脑干海绵状血管瘤的治疗风险。伽玛射线治疗的原理是[4]：海绵状血管瘤其间有神经纤维分隔，窦间无正常脑组织，窦壁缺乏弹力层和肌肉组织，没有明显的供血动脉和引流静脉，放射线损伤畸形血管的内皮细胞，平滑肌细胞不断增生，血管基膜进行性增生和密集的玻璃样变，最终导致管腔闭塞，病灶缩小。本研究报道的年轻患者首次出现症状，显微外科和介入无法治疗情况下，选用伽玛刀治疗。脑干属串联器官，血管畸形疾病伽玛刀治疗后可长期观察并可再次治疗特点，因此将边缘剂量控制在14Gy以内。治疗1个月后，患者头痛消失，无明显头晕，右侧肢体麻木感消退，肌力双侧正常，9个月和1年复查均显示病灶缩小并逐渐消退。

基于海绵状血管瘤和脑干结构、生理的特点，伽玛刀治疗海绵状血管瘤是一种安全、有效的治疗方法。文献报道[4]肝脏、颅脑其他部位病例较多，脑干较少出现。本研究报道患者，虽经1年随访，病情痊愈，影像学提示病灶明显缩小，无再出血情况，由于病例太少，本篇属个案报道，不足以证明伽玛刀疗效的准确性，提高病例数，长期随访是有必要的。

[1]刘宗惠，杨卫忠,颅脑伽马刀治疗学[M].北京：人民卫生出版社.2006,157-183.

[2]赵明光，高永中.影响脑动静脉畸形发生发展的因素[J].国外医学.脑血管疾病分册，2002,10（2）,121-123.

[3]周道安，王思阳，郁志龙，等.新编放射治疗学[M].上海：复旦大学出版社,2005:184-191.

[4]单永治，凌峰,立体定向放射外科治疗硬脑膜动静脉瘘[J].中国心血管病杂志，2005，2(1):15-18.