谢迎新,王岳恒(河北医科大学第二医院超声科,河北 石家庄 050000)
病例 女,57岁,主因两年来活动后气促加重于2012年3月23日来我院就诊,就诊时只能从事轻的体力活动,伴有腹胀,无咳痰、发绀。患者13年前曾出现活动后气促症状,手足额面浮肿,但未予以治疗。ECG:心房纤颤。二维超声心动图:右心轻度增大,左房内可见隔膜样回声,一端附着于房间隔中部,一端附着于左房外侧壁,将左房分为主房与副房(图1),主房大小约58 mm×40 mm,副房大小约46 mm×48 mm,该隔膜近左房外侧壁可见一宽约9 mm裂孔,连接主房与副房。四支肺静脉均引流入副房。房、室间隔连续完整。未见未闭导管。CDFI:舒张期上述裂孔处可见五彩血流自副房流入主房(图2),收缩期二尖瓣可见少-中量返流,三尖瓣可见少量返流。CW:连续多普勒置于上述裂孔处,可测得最高血流流速约 276 cm/s,估测主房与副房间压力阶差约30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。超声提示:①先天性心脏病——三房心;②二尖瓣轻-中度关闭不全,三尖瓣轻度关闭不全。患者于2012年4月6日进行手术治疗,术中所见:房间隔完整,切开房间隔后见左房中部隔膜将左房分为主房、副房,隔膜呈纤维肌性,其左外侧见宽约10 mm裂孔连接主房与副房,四支肺静脉均引流入副房。术后诊断:三房心。
图1 ,2 心尖四腔心切面:左房内隔膜将左房分为副房和主房,舒张期见经裂孔自副房流入主房的五彩血流束。
讨论 三房心通常指左房三房心,是由一个纤维肌性隔膜将左房分隔为两腔——与肺静脉连接的副房和含有二尖瓣的主房。又根据四支肺静脉是否均连于副房,分为完全性和不完全性。三房心是一种罕见的先天畸形,发病率极低,占先天性心脏病的0.1%[1],本病常合并其它心脏畸形,其中以房间隔缺损或卵圆孔未闭居多,房间隔完整的三房心极为罕见。当房间隔连续完整时,主房、副房通过隔膜上的裂孔相交通,其血流动力学改变类似于二尖瓣狭窄,症状的轻重与交通口的大小有关。交通口小,症状重,出现早;交通口大,症状轻,出现晚。文献报道若无交通口或交通口大小<3 mm,早期病死率较高,故一旦确诊,多需尽快行手术治疗[2]。本例患者交通口为10 mm,肺毛细血管压力低,肺淤血不严重,故呼吸系统症状出现较晚。
目前对三房心的诊断主要依赖于二维超声心动图,左心房内纤维肌性隔膜回声是诊断三房心的特异性表现。当发现左房内隔膜时,要多切面、变换角度观察隔膜上是否存在裂孔、房间隔是否完整、是否存在肺静脉畸形引流等,并借助彩色多普勒超声以明确诊断。随着三维超声心动图的发展,其在三房心的诊断上有了较高的应用价值。三维超声心动图能从不同深度显示左房形态及内部结构,并能自房顶处向下直视左房内隔膜结构,通过三维彩色血流重建显像技术重建隔膜处血流的位置、时相、方向、长度、宽度等,对较小的血流束不易漏诊。三维超声心动图还可以从左房侧或右房侧观察房间隔的整体形态,判断房间隔缺损的位置、大小及其与裂孔的空间位置关系,有利于术前明确诊断。
[1]彭学慧,蒋国平,何瑾,等.超声心动图诊断小儿三房心的价值[J].中国医学影像学杂志,2008,16(5):390.
[2]孙海燕,黄瑛,黄福光,等.超声心动图诊断三房心及其分型的价值[J].中国超声医学杂志,2005,21(8):626.