原发性低颅压综合征的临床特点及MRI诊断价值

李德刚，李 启，李在军

（内蒙古包钢医院影像中心，内蒙古 包头 014010）

原发性低颅压 （Spontaneous intracranial hypotension，SIH）综合征是一种以直立性头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征[1]。该病临床少见，病因不明，具有典型的体位性头痛，预后良好，是中青年人新发头痛的重要原因之一。由于其病因比较隐匿，临床很容易误诊或漏诊。随着医学影像学的发展，MRI对SIH综合征的诊断有独特优势。现将我院收治的经过临床证实的9例SIH综合征结合文献报道如下，以提高对该病临床特点和MRI表现的进一步认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集2007年4月—2011年7月具有MRI完整资料并经过临床证实的SIH综合征共9例，其中男3例，女6例，年龄30～45岁，平均35岁。临床表现为均有不同程度的头痛，呈闷胀痛或跳痛感，而且在直立位时头痛明显加重，倾斜位或平卧位时明显减轻或消失。3例患者伴有头晕、恶心、呕吐及耳鸣等。所有患者发病前均无明显外伤史、腰穿史及手术病史等。神经系统查体未见明显异常。所有患者腰椎穿刺检查：脑脊液压力＜70 mmH2O，红白细胞数均为0个/HP，脑脊液为无色透明或透明浅黄色，脑脊液蛋白增高4例，糖和氯化物正常，脑脊液细菌涂片（包括抗酸染色和墨汁染色）检查未见异常。9例患者均行颅脑MRI平扫及增强扫描。

1.2 MRI检查方法

颅脑MRI检查使用GE Signa Excite 3.0T磁共振扫描仪，行常规MRI平扫及增强。常规扫描包括轴位、矢状位及冠状位 T1FLAIR、T2Prop、T2FLAIR， 成像参数：T1FLAIR（TR 2100 ms，TE 9.7 ms），T2Prop（TR 4600 ms，TE 107 ms），T2FLAIR（TR 8700ms，TE 145ms），FOV=24cm×24cm，层厚 6mm，间隔0.5mm。增强扫描使用对比剂Gd-DTPA，按0.1mmol/kg体质量计算用量，经肘前静脉注入后行T1WI轴位压脂、矢状位及冠状位扫描。

2 结果

所有患者颅脑MRI平扫及增强扫描均可见硬脑膜均匀弥漫性增厚，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，T2FLAIR呈等高信号（图1～3）。增强扫描示：双侧硬脑膜呈明显连续均匀弥漫性强化（图4～6）。9例患者不同程度侧脑室受压变小，脑池、脑沟受压变浅。

3 讨论

3.1 SIH综合征的病因

SIH综合征由德国神经内科医生Schaltenbrand于1938年首次报道，本病是一种临床以体位性头痛为主要表现的综合征。目前病因还不十分清楚。随着人们对SIH综合征的逐步认识，提出三种可能病因 ：①脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液分泌障碍而产生过少；②蛛网膜颗粒吸收过度导致脑脊液流出过快；③脑膜或脊膜小的撕裂口造成异常脑脊液漏。脑脊液漏已得到较多影像学的证实[4]，认为是发病的主要原因。SIH综合征分原发性和继发性两种。原因不明为原发性，本组中9例患者均未能明确病因。能明确病因为继发性，如腰穿、脑外伤、颅脑手术后、脊髓神经根撕裂、脑室过度引流、脱水、中毒等。

3.2 SIH综合征的临床特点

SIH综合征的临床特点也是最常见最典型症状为体位性头痛，站立或坐起时头痛明显加重，卧位时则减轻或消失。由于脑脊液容量减少导致脑脊液压力下降，脑组织向下移位时牵拉颅内的疼痛敏感结构，如脑膜、血管、三叉神经、舌咽神经及迷走神经等受牵拉而引起体位性头痛。大脑静脉丛及静脉窦的充血扩张也可能引起头痛[5]。头痛多位于颞枕部或整个头部，有的患者也可向颈肩部放射。体位性头痛为SIH综合征的特征性表现，文献报道发生率近乎100%[3]。本组9例患者均有不同程度头痛表现，发生率100%，与文献报道相符。另一临床特点就是腰穿脑脊液压力低于正常值，一般脑脊液压力<70 mmH2O，少部分可在正常范围或正常低限。本组中所有病人腰穿脑脊液压力均<70 mmH2O。体位性头痛、脑脊液压力<70 mmH2O、MRI检查的特征性改变是SIH综合征的三大诊断依据 。患者除头痛以外，常伴有恶心、呕吐、头晕、视力模糊、听力改变或味觉障碍等症状。

3.3 SIH综合征的MRI表现及硬脑膜异常强化机制

对称性弥漫性硬脑膜增厚并线样强化是SIH综合征的MRI特征性表现，也是阳性率最高、出现最早的MRI表现[7]，幕上、幕下硬脑膜均可受累强化。平扫硬脑膜呈弥漫性增厚，T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高或高信号，尤其是T2FLAIR硬脑膜呈均匀弥漫性高信号，增强后增厚的硬脑膜呈连续、无结节的弥漫性均匀强化，而且这种硬脑膜强化具有可逆性。脑干及脑沟表面的软脑膜一般无增厚、无强化。本组9例均出现硬脑膜弥漫均匀增厚并强化，未见软脑膜增厚强化。正常情况下硬脑膜可以强化，仅在脑表面特别是沿着大脑镰和小脑幕形成一光滑不连续的线状强化，其强化程度不像海绵窦那样明显，强化范围也不应超过整个脑表面的50%，连续3 cm以上的硬脑膜增强是极为少见的[8]。同时，MRI检查还可以观察到是否存在脑脊液漏、脑组织下移、垂体改变、脑室变小、静脉窦扩大以及少见的硬膜下出血等改变。其中脑组织下移，特别是小脑扁桃体下移为本病的另一MRI特点。

MRI增强扫描硬脑膜弥漫性线样明显强化机制：成年人颅腔容积恒定不变，并且不能因为颅内压的改变而扩大或缩小。在颅腔容积一定的情况下，脑组织体积、脑脊液容量和颅内血容量三者颅内容物的总和是稳定不变的[9]。其中任何一种内容物的变化都必然会引起另外两种内容物的变化。也就是说，脑脊液容量减少时，必然会导致脑组织体积和脑血容量的增加。当低颅压时，脑脊液容量明显减少，由于脑组织体积相对恒定不变，必然引起脑血容量的代偿性增加，最早就表现为静脉系统的血容量增加而扩张。正常情况下，由于软脑膜及脑实质血管存在血脑屏障，而硬脑膜没有，所以硬脑膜静脉首先代偿性血容量增加而充血扩张、通透性增加，致使造影剂在硬脑膜微血管及间质聚集，MRI检查则相应表现为硬脑膜的弥漫性均匀增厚、明显线样强化。软脑膜及脑实质血管由于存在正常血脑屏障而不强化。

3.4 SIH综合征的鉴别诊断

临床上硬脑膜病变并不少见，其中以SIH综合征、肥厚性硬脑膜炎、化脓性脑膜炎、转移性脑膜癌等最为常见，影像学上主要表现为不同形式的硬脑膜强化。①肥厚性硬脑膜炎：是一种以硬脑膜弥漫性或局限性增厚为特征的炎性反应性疾病。颅脑MRI增强扫描硬脑膜异常强化，以大脑镰、小脑幕等处局限性或弥漫性增厚并强化为主，多数患者脑脊液压力正常，少数压力增高。表现不典型的二者鉴别困难。②转移性脑膜癌：多数有原发恶性肿瘤病史，表现为软脑膜的弥漫性凹凸不平增厚并强化，常可见结节，或软脑膜非均匀性增厚并强化。SIH综合征脑膜强化无结节且均匀连续。③化脓性脑膜炎：发病前常有病毒或细菌感染病史，病变累及脑实质以及软、硬脑膜，邻近脑组织肿胀，脑膜强化范围不如SIH综合征范围广泛，且呈局部条带状或结节状。SIH综合征临床上无发热病史，硬脑膜强化呈弥漫性均匀强化，不伴有结节。④蛛网膜下腔出血：两者均可出现头痛，但蛛网膜下腔出血头痛不随体位变化而减轻，而且脑脊液压力增高，MRI增强无硬脑膜强化。⑤Chiari畸形：SIH综合征可合并有小脑扁桃体下疝，Chiari畸形头痛与体位关系不大，脑脊液压力正常或偏高，常合并有脊髓空洞症，MRI增强无硬脑膜强化，SIH综合征合并小脑扁桃体下疝时出现硬脑膜强化可与之鉴别。

SIH综合征的临床特点以体位性头痛为主，同时脑脊液压力低于正常，MRI表现以硬脑膜对称性弥漫性增厚、明显线样强化为主，同时可合并有脑组织下移（特别是小脑扁桃体下移）、脑室变小、静脉窦扩大及硬膜下积液、积血等并发症。密切结合临床、脑脊液压力及MRI增强表现可及时准确诊断SIH综合征。对临床疑为SIH综合征的病例，MRI可作为一种有效的无创性首选检查方法。

[1]孙厚亮，李众，江汉秋，等.自发性低颅压综合征和肥厚性硬脑膜炎的临床及影像特征比较 [J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2010，17（6）：427-430.

[2]WouterI,Schievink.Spontaneous Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks and Intracranial Hypotension[J].JAMA,2006,295(19):2286-2296.

[3]Schievink WI.Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension[J].Arch Neurol,2003,60(12):1713-1718.

[4]Yoo HM,Kim SJ,Choi CG,et al.Detection of CSF leak in spinal CSF leak syndrome using MR myelography:Correlation with radioisotopic isternography[J].AJNR,2008,29(4):649-654.

[5]邓小毅，王洪松，刘凯，等.低颅压综合征的MRI诊断[J].放射学实践，2010，25（12）：1334-1337.

[6]王德广，刚宪祯，张艳秋.自发性低颅压综合征MRI诊断[J].医学影像学杂志，2011，21（7）：960-962.

[7]郑克华，余晖，袁丽芳，等.原发性低颅压综合征的MRI表现[J].临床放射学杂志，2010，29（9）：1168-1170.

[8]Lin WC,Limg JF,Fuh JL,et al.MR findings of spontaneous intracranial hypotension[J].Acta Radiol,2002,43(3):249.

[9]杨艳梅，刘怀军.低颅压综合征的影像学和诊治研究进展[J].国外医学临床放射学分册，2006，29（2）：102-104.