输血及除铁灵治疗重型β地中海贫血16例临床观察

莫忠德

输血及除铁灵治疗重型β地中海贫血16例临床观察

莫忠德

目的重型β地中海贫血患者长期进行输血治疗，出现过多的铁负荷，观察除铁灵对重型β地中海贫血的驱铁效果。方法选取经确诊为重型β地中海贫血患者28例进行观察，随机分为对照组12例与治疗组16例，对照组患者采取输血治疗；治疗组患者在进行输血治疗的同时，结合除铁灵进行治疗，经过联合治疗，检查患者血液中血清蛋白以及患者的肝功能情况，并且对患者的生长发育情况进行详细的观察。结果重型β地中海贫血患者经过长期的输血治疗，血液中的铁含量明显比正常范围要高，导致患者出现明显的铁负荷，结合除铁灵治疗之后，患者血液中的血清铁蛋白含量明显下降，与治疗前相对比，具有明显差异，有统计学意义（P＜0.05）。结论对重型β地中海贫血进行输血以及除铁灵结合治疗，能够有效治疗患者血液中铁负荷过多的症状，疗效明显、安全，并且没有出现明显的毒副反应，具有良好的临床价值，值得推广。

输血；除铁灵；重型β地中海贫血；临床观察

β-地中海贫血是血红蛋白病，简称地贫，患者体内的β链合成受到抑制，导致出现β-地中海贫血[1]。患者出生的时候，通常没有明显的症状，一般发病于婴儿期，超过一半的患者是在出生后的3～6个月内发病[2]。一般来说，地贫发病年龄越早，患者的病情就越重。地贫属于严重的慢性进行性贫血，患者的生命维持需要长期输血，并且随着年龄的增长输血量也随着增多，最后，长期输血会导致患者血液中的铁负荷过多，导致继发性血色病的发生，严重影响患者的健康生长，威胁生命。运用除铁灵加上定期输血对血液中过多铁负荷的患者进行治疗，能够有效控制患者血液中的血清铁蛋白含量，降低患者的铁负荷，保证患者正常生长发育[3]。本文对我院16例重型地贫患者进行输血结合除铁灵治疗，观察疗效。现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料选取2009年4月～2012年4月经确诊为重型β地中海贫血患者28例进行观察，患者的初诊年龄为6个月～16岁，定期前来我院进行检查与治疗；将所有患者随机分为两组，治疗组与对照组。其中，对照组患者有12例，男女各6例；6个月～1岁7例，1岁～16岁5例。治疗组患者有16例，男10例，6例；患者年龄在6个月～1岁的有9例，1～16岁7例；对所有患者进行6个月～3年的追踪随访，观察患者的病情变化。

1.2治疗方法对照组采取输血治疗，一般采取中等量成分输血，为洗涤红细胞或浓缩红细胞，每个月进行输血一到两次，使患者体内的血Hb维持在80～100g/L范围内。治疗组在采取对照组患者治疗方法的基础上，每次输血治疗后，采取25～50mg/kg的除铁灵进行静脉滴注。在输血治疗时，对两组患者血液中的血清铁蛋白水平进行检测，并且每间隔三个月对患者的肝功能进行检测，同时，还要仔细观察患者的生长发育情况，对各项检测结果做好详细的数据记录，以作参照。

1.3诊断标准血红蛋白电泳超过99.1%，在临床上主要表现为长期贫血、头晕、活动下降、乏力、颜面黏膜苍白，另外，患者还出现肝脾肿大以及地贫面容等，出现上述症状的患者年龄均在1岁以上，其中，治疗组7例，对照组5例。所有患者的血红蛋白含量均偏离正常范围，为40～110g/L（儿童正常值为 110～150g/L），红细胞的含量为 150～450 ×109/L（正常范围为4～5.5×1012/L），患者的叶酸以及VitB12两者的定量都为正常值，患者的铁蛋白含量超过5000～8000μg/L（5250.12±2512.3μg/L）。

1.4统计学处理本次实验数据采用SPSS 12.0软件进行统计学分析，其中计量资料对比采用t检验，计数资料对比采用卡方检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

治疗后，对两组患者进行血清铁蛋白检测，对照组的血清铁蛋白水平在7500～9500μg/L之间，血清铁蛋白平均水平（5825.20±2665.02）μg/L；治疗组的血清铁蛋白水平在1500～4500μg/L之间，血清铁蛋白平均水平为（2865±360）μg/L。两组患者的血清铁蛋白水平数据相对比，存在明显差异，有统计学意义（P＜0.05）。

治疗后，每间隔三个月就对患者肝功能状况进行一次检查，治疗组有5例出现轻度ALT升高，其余的检查项目都在正常范围内；对照组有10例出现轻度-中度ALT升高（ALT水平在60U～90U之间），只有2例ALT水平在正常范围内。对比两组患者的检查结果，存在差异，有统计学意义（P＜0.05）。

经过治疗，对比两组患者的生长发育情况。治疗组中，有9例年龄在6个月～1岁之间，自从经确诊为重型β地中海贫血之后，患者均定期到我院进行检查与治疗，有7例生长发育中等，2例生长发育中下，9例没有明显的地贫面容；7例年龄在1～16岁之间，3例生长发育中等，4例生长发育中下，7例出现轻度地贫面容。对照组中，有7例年龄在6个月～1岁之间，有2例生长发育中等，5例生长发育中下，7例出现较明显的地贫面容；5例年龄在1～16岁之间，生长发育水平均在中下等，均出现明显的地贫面容，并且患者的体重、身高以及智力发展等均比同龄人水平低。对比两组患者的生长发育状况，存在差异，有统计学意义（P＜0.05）。

3 讨论

除铁灵在临床治疗中，经常用于重型β地中海贫血以及铁中毒的治疗，有相关研究证明除铁灵具有长期使用的安全性[4]。除铁灵能够与患者血液中结合的或游离的铁离子相结合，形成复合物；除此之外，除铁灵还能够动员患者的组织结合铝，形成复合物。当除铁灵与患者血液中的铁离子以及组织结合铝进行结合之后，可以从小便以及粪便中排泄出来，从而有效减少铁离子或铝在患者器官中的沉积，有效防止患者出现含铁血黄素沉着症[5-6]。如果患者血液中的红细胞出现铁负荷过多，就会在血液中产生自由基，将体内的脂质催化发生过氧反应，影响健康，除铁灵能够抑制血液中的自由基生长，减少脂质过氧反应的发生率，从而可以有效减轻患者出现溶血现象。

β地中海贫血就是β链的合成受到抑制，但是α链的合成没有受到抑制，正常合成，导致患者体内减少生成HbA，使大量的α肽链在患者血液中的红细胞中沉淀，长期积累，在红细胞中形成包涵体，使患者的红细胞膜受到损害，最终导致幼红细胞过早被破坏在患者的骨髓内，以至于生成无效的红细胞，这些无效的红细胞加入患者的血液循环中，会对患者的肝功能造成损害，从而导致出现溶血性贫血[7,8]。如果没有定期对β地中海贫血患者进行输血，患者就会由于贫血而死亡；但是，长期输血治疗会造成患者血液中过多的铁负荷，铁质沉积过多，就会引发继发性血色病，导致患者的各个器官出现功能异常等症状，轻则影响患者的生长发育，重则导致患者脏器功能出现衰竭死亡，特别是心脏损伤导致的死亡。在输血治疗中，如何降低血液中的铁负荷，是医生热切关注的重点[9]。

结合输血以及除铁灵治疗重型β地中海贫血，能够有效降低患者血液中的血清铁蛋白水平，并且，血液中的血红蛋白沉着水平也呈现下降趋势。所以，重型β地中海贫血越早治疗，就越能明显防止患者出现铁负荷并发症，控制病情，改善患者的生活质量，使患者能够有效延长生存期，疗效明显，毒副反应少，值得推广。

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