酷似格林巴利综合征（GBS），确诊为肝硬化1例

陈 澎 陈传磊 许建民

（山东省潍坊市益都中心医院，山东 青州 262500）

1 病例资料

患者男性，65岁。既往无重大病史。因“四肢无力3天”就诊于神经内科。查体：神志清楚，心肺未见明显异常。腹软，无移动性浊音。NS：颈软，颅神经（-），四肢肌张力大致正常，肌力约Ⅳ+级，四肢腱反射减弱，病理反射阴性。急查血钾：4.30mmol/L。肌电图提示：神经源性损害，周围神经病变。以“四肢无力待诊，格林巴利综合征？”收住病房。予以神经营养、改善微循环等对症处理。次日清晨，患者进食后出现昏迷。压眶无反应，双侧瞳孔尚等大，四肢肌张力低，腱反射消失，双侧病理反射阳性。血气分析、头MRI检查，均未见明显异常。考虑代谢性脑病。急查血常规示WBC 2.4×109/L，PLT 57×109/L血生化示ALT 60u/L，AST 66u/L，ALB 35.3g/L。提示肝硬化失代偿 。随即完成超声，提示:肝硬化，脾大。最终确诊：乙肝肝硬化失代偿、肝性脑病。转入消化内科病房予以相关治疗，患者意识转清，好转出院。

2 讨 论

早在1967年Dayan等[1]就发现肝病尤其是肝硬化可并发脱髓鞘性周围神经病，以后许多学者也有类似的发现，还认为肝硬化Child-Pugh分级与自主功能测验异常之间有密切联系[2]。肝硬化并发脊神经病变多累及四肢，极少累及躯干。常有肢体麻木、针刺感、自发性疼痛和触痛等，亦可有烧灼感、痛温觉的减退。体检发现四肢位置觉及振动觉减轻或缺失。肢体运动也受影响，往往有肌力下降致无法爬楼，举物不能，严重者可发展为瘫痪。由于位置觉及振动觉消失，可有步态不稳。查体见Romberg征（+），深肌腱反射及肌肉牵张反射可减弱或消失，以踝、膝反射消失为著[3]。

有关肝硬化并周围神经病的机制目前尚不清楚，有以下几种观点：①免疫机制：肝硬化形成过程中有免疫反应参与，肝硬化亦可导致机体免疫功能的异常；周围神经活检常有节段性脱髓鞘变化，因而肝性周围神经病可能与自身免疫有关。②肝硬化引起的代谢紊乱：肝硬化后期，肝功能受损，门脉高压，侧支循环形成，肝脏解毒功能低下等，导致一些毒性代谢产物在体内积聚，损伤施万细胞及引起脱髓鞘变化，这类似于肝性脑病的形成过程。③黄瘤形成：PBC（原发性胆汁性肝硬化）患者因胆小管阻塞，血中脂类总量及胆固醇持续增高，可形成黄瘤（为组织细胞吞噬多量胆固醇所致），常沉淀于眼睑内眦。腓神经活检证实神经结缔组织有类似黄瘤细胞的沉积，揭示黄瘤形成并沉积于机体的周围神经组织可能是造成周围神经病变的基础之一[4]。本病例，患者为老年男性，在重体力活动之后，出现四肢无力，并成较典型的格林巴利综合征表现，且肌电图也提示了周围神经病变。但病情变化快，患者在进食鸡蛋等食物后迅速出现昏迷，临床查体又提示中枢神经系统病变。最终证实肝硬化并肝性脑病。从周围神经病到中枢病变，变化大，似乎毫无关联。但事后分析，很多疾病是中枢及周围均可累及的，这对临床定位是一个提醒。就此病例而言，肝硬化失代偿期出现肝性脑病临床多见，而神经系统其他并发症；如格林-巴利综合征[5]；多发性周围神经炎；肝性脊髓病[6,7]，文献也早有报道。故提醒我们，患者以四肢无力就诊时，即使症状、体征、肌电图检查均支持GBS诊断，也应思路更加宽一些，尽快明确周围神经病变的原因。及时寻找病因并准确治疗意义重大。无论何种疾病，诊断与治疗相比，诊断更为重要。

[1]Dayan AD,Willams R.Demyelinating peripheral neuropathy and liver disease[J].Lancet,1967,2(7507):133.

[2]Hendrickse MT,Thuluvath PJ,Triger DR.Natural history of autonomic neuropathy in chronic liver disease[J].Lancet,1992,339(13):1462.

[3]Illa I,Graus F,Ferrer I,et al.Sensory neuropathy as the initial manifestation of primary biliary cirrhosis[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1989,52(11):1307.

[4]Thomas PK,Walker JG.Xanthomatous neuropathy in primary biliary cirrhosis[J].Brain,1965,88(5):1079.

[5]盛国光.肝硬化晚期并发慢性格林-巴利综合征1例[J].中西医结合肝病杂志,1994,34(1):12.

[6]LebovicsE,DematteoRE,SchaffnerF,et al.Portal-systemic myelopathy Afterportacavalshuntsurgery[J].ArchInternMed,1985,145(10):1921-1922.

[7]Campellone JV,Lavcomis D,Giuliani MJ,et al.Hepatic myelopathy.Case report with reviewof the literature[J].Clin Neurol Neurosurg,1996,98(3):242-246.