急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗体会

宋雷凤 靳美 曹利 齐丹 张春媛

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗体会

宋雷凤 靳美 曹利 齐丹 张春媛

目的探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的疗效分析。方法回顾性分析2009年至2011年12月对48例急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的病因治疗。结果 48例患者经治疗，临床表现改善明显。治愈28例，好转16例，死亡2例，自动出院2例，总有效率为91.66%。结论营养，辅助呼吸，心电监护，预防长期卧床的并发症，抑制免疫反应，清除致病因子，阻止病情发展。

格林-巴利;免疫反应

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病，又称吉兰-巴雷综合征(GBS)。是迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性迟缓性瘫痪，可侵犯脑神经及呼吸肌，脑脊液常有蛋白-细胞分离现象，主要病变是周围神经广泛的炎性脱髓鞘［1］。现选取我院2009年1月至2011年12月共收治急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病48例临床治疗分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组48例急性炎症性脱髓性多发性神经病患者，其中男26例，女22例，年龄16～70岁，病程最长者30d，最短者2d。病前4周内感染史，四肢弛缓性瘫痪，可有手套、袜子样感觉障碍、可有脑神经损害。

1.2 治疗 当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插管或气管切开，及早使用呼吸机辅助呼吸。病情严重或进展者，应尽早使用静脉注射免疫球蛋白，成人0．4g/(kg·d)，静脉滴注，连续使用5d;副作用轻微且发生率低，发热、面红等，可通过减慢滴速预防和消除。有过敏者或存在IgA型抗体者，肾功能不全，心力衰竭的患者禁用。体质情况较好的成人及大龄儿童采用血浆置换疗法(PE)血浆置换量每次30～40m l/kg，3～5次为1个疗程。可能出现的副作用:枸橼酸盐中毒，一过性低血压，心律失常等。

2 结果48

例患者经治疗，临床表现改善明显。85%患者在1～3年完全恢复，约10%患者留有长期后遗症，治愈28例，好转16例，死亡2例，自动出院2例，总有效率为91.66%。常见死因为严重全身性感染，肺栓塞、心肌梗死、心力衰竭与心律失常、成人呼吸窘迫综合征等。约3%患者可能出现1次以上的复发，复发间隔可数月至数十年。

3 讨论

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，又称吉兰-巴雷综合征(GBs)是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病，临床特点是急性或亚急性肢体软瘫，不同程度的感觉障碍，可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。部分患者在1～2d内迅速加重，多于数日至2周达到高峰［2］。发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。

保持呼吸道通畅，预防继发感染是治疗的关键。呼吸肌麻痹是本病的主要危险，应保持呼吸道通畅，定期翻身拍背，促进呼吸道分泌物排出，预防肺不张与肺炎等并发症。密切监护呼吸困难的程度、肺活量、血气改变，如果有缺氧症状，肺活量低于20～25ml/kg，血氧饱和度降低，动脉氧分压低于60mm Hg时，应及早给予呼吸机治疗。免疫球蛋白疗法(IVIG):大剂量短疗程静脉滴注免疫球蛋白治疗GBS，已证实是有效的，应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施。血浆置换疗法(PE):开始于20世纪70年代，疗效已得到广泛认可，可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见副作用为血液传播疾病。对于激素效果差的重症GBS、有人主张用环磷酰胺治疗，认为能阻止病情恶化。但环磷酰胺细胞毒性大，一般不作为首选药。硫唑嘌呤是一作用较为缓和的免疫抑制剂，主要抑制T淋巴细胞，起效相对慢，可用于治疗慢性GBS。急性期在其他药物效果不佳或有用药禁忌的情况下也可试用，但其细胞毒性不能忽视。在常规治疗基础上，加用高压氧治疗的报道。呼吸肌麻痹是本病最主要的危险，经鼻导管给氧及清理呼吸道后，短时间内仍无改善者，血气分析动脉氧分压低于70mm Hg应行气管插管或气管切开术，给予机械通气。如果患者合并Ⅸ、X对脑神经麻痹，应更早考虑行气管插管或气管切开术。支持和对症治疗包括维持水、电解质与酸碱平衡，可应用神经生长因子促进神经修复。预防与治疗坠积性或吸入性肺炎，预防下肢肾静脉血栓形成和由此引发的肺栓塞，重视康复治疗。

［1］ 史玉泉．实用神经病学．第2版．上海:上海科学技术出版社，1998:212-214．

［2］ 吴江．神经病学．北京:人民卫生出版社，2005:127-129.

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