刘 玲
辽宁省本溪市本钢总医院,辽宁本溪 117000
脑干脑炎是指发生于脑干的炎症,发病率相对较低,临床表现不具有特异性,临床症状与体征与发生于脑干的其他疾病类似,易发生误诊。现对该院2005—2011年收治的17例脑干脑炎患者的临床资料进行分析报道如下。
该组病例男10例、女7例,年龄21~61岁之间,平均38岁,既往体健15例,高血压病1例,吸烟4例,饮酒2例。发病前2周内有呼吸道感染史9例,肠炎病史2例。
急性起病13例,亚急性起病4例,发热6例,头痛9例,眩晕、恶心10例,共济失调9例,构音障碍、吞咽困难及呛咳7例,复视11例,周围性面瘫5例,一侧肢体麻木无力5例,双下肢无力2例,意识障碍1例。
所有入选病例均行头CT及头MRI检查,头CT检查正常者15例,2例异常为脑桥低密度灶,头MRI结果15例异常,局限于延髓3例,脑桥7例,中脑1例,脑桥+中脑2例,脑桥+桥小脑角1例,桥脑+中脑+丘脑 1例,病灶为斑片状长 T1、长 T2信号,FLAIR呈高信号,边界不清,DWI异常2例为略高信号,7例增强扫描其中3例为点状强化,4例行颈胸髓MRI无异常。9例行头MRA检查均正常。
其中13例行腰穿检查,压力轻度增高2例,细胞数增多9例(14~52×106),以淋巴细胞为主,蛋白增高 6 例(0.55~1.0 g/L),糖和氯化物均正常,IgG指数正常,结核抗原(-),单纯疱疹病毒DNA(-),巨细胞病毒 DNA(-)。
该组病例经皮质类固醇激素,抗病毒,甘露醇,及营养神经药物治疗,14~28 d,结果12例基本痊愈,2例遗留肢体麻木,2例复视,1例单侧肢体无力。
脑干脑炎是指发生于脑干的炎症,是散发性脑炎的一种表现类型,病因迄今尚未完全阐明,多数学者认为可能与病毒感染或炎性脱髓鞘有关。单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒,EB病毒等均可引起脑干病毒性感染[1]。传播途径有血源性及神经源性,以血源性传播常见[2],病毒侵犯脑干引起神经元被噬,胶质增生和胶质瘢痕形成,严重者可引起组织坏死出血。而后者为免疫介导产生迟发型过敏反应,造成脑干白质斑片状脱髓鞘,血管充血,血管周围淋巴细胞侵润,血管袖套形成,灰质神经胶质细胞受累较轻。在该组病例中,65%患者有呼吸道或肠道感染史,13例行脑脊液检查患者,其中9例细胞数增多占69%,且以淋巴细胞增高为主,表明与病毒感染有关,但病原学检查无阳性结果,故认为脑干脑炎可能为病毒感染后诱发自身免疫反应导致炎性脱髓鞘所致。
脑干脑炎的临床特点:①任何年龄及性别均可发病,但多发生于青壮年,该组中平均年龄为39岁。②病前多有呼吸道或消化道感染史,该组中11例有前驱感染史占65%。③急性或亚急性起病。④临床表现多组颅神经受累,长束征,共济失调,严重者可出现意识障碍,在该组病例中,眼外肌麻痹11例(64.7%),球麻痹 7例(41.2%),共济失调 9例(52.9%),面神经受累 6例(35.3%),长束征7例(41.2%),意识障碍少见,该组中只有1例。⑤影像学特点 CT检出率低,该组病例中只有2例头CT异常,这与后颅窝骨性伪影干扰有关,而MRI无后颅窝骨性伪影干扰,且软组织分辨率高,脑组织灰白质对比度信号差别更高[3],更易发现病灶,该组中MRI检查有15例脑干内异常信号占88.2%。在该组病例中,脑桥受累为主,有11例占64.7%,其次延髓、中脑,也可见脑干外病灶如丘脑、桥小脑角,这与文献报道一致[4]。病灶呈斑片状长T1、长T2信号,FLAIR呈高信号,边界不清,DWI略高信号,增强扫描有时点状强化。⑥脑脊液腰穿压力正常或轻度升高,细胞数增多,以淋巴细胞为主,蛋白可轻度增高,该组病例中,腰穿压力增高只有2例占15.4%,细胞数增多9例(69.2%),,蛋白增高6例(35.3%),病原学检出率低,该组中病原学检查均阴性。⑦本病为单相病程,预后较好,治疗以皮质类固醇为主。
根据脑干脑炎的临床表现、体征、影像学及脑脊液检查,一般可作出诊断。但需与下列疾病鉴别:①脑干梗死多发生于老年人,有脑血管病危险因素,具有交叉性瘫痪特点,MRI检查比较局限多为单侧性,MRA检查血管多有异常。在该组中所有行MRA检查者均正常。②脑干肿瘤。儿童多见,病程缓慢,进行性加重,头MRI脑干肿胀明显,增强扫描有肿块强化。③多发性硬化,病程有缓解-复发的特点,脑脊液可检出IgG寡克隆区带、IgG指数增高,头MRI病灶多发,新旧并存,可分布于大脑、小脑、脑干、脊髓。而脑干脑炎为单相病程,病灶多局限于脑干。
脑干脑炎的临床表现、体征缺乏特异性,诊断需结合病人的病史,及时进行影像学及脑脊液检查。应用皮质类固醇,抗病毒,营养神经治疗有效,为单相病程,预后良好。
[1]赵重波.脑干脑炎15例临床分析[J].中华神经科杂志,2001,34(6):332-334.
[2]Whitley RJ,Gnann JW.Viral encephalitis:familiar infections and emerging pathogens[J].Lancet,2002,359(9305):507-513.
[3]沈天真,陈星荣.神经影像学[M].上海:上海科学技术出版社,2004:378.
[4]任慧玲,李燕.脑干脑炎[J].脑与神经疾病杂志,2008(16):559.