以脑梗死神经系统症状为首发临床表现的真性红细胞增多症临床分析

王同保 张 茵 陈玉清 时 杰 孔 黛 臧玉柱 白延亮 孙 恺

河南省人民医院血液内科 郑州 450003

我院1994－12—2011－12收治以脑梗死神经系统症状为首发临床表现的真性红细胞增多症（Polycythemia Vera，PV）患者32例，现分析如下。

1 资料与方法

1.1一般资料本组32例，男18例，女14例；年龄51～84岁，平均（65.0±9.9）岁，其中＞80岁2例。发生脑梗死4次3例，3次5例，2次6例，余均发生1次。所有病例均符合1995年中华医学会第4次全国脑血管会议制定的脑梗死诊断标准［1］，并经头颅CT或和 MRI确诊。排除标准：（1）大面积脑梗死致昏迷者；（2）严重感染和肝肾功能衰竭者；（3）有神经系统外出血者；（4）过敏体质者。所选病例均为住院病人，均在发病1周内就诊。

1.2临床表现所有病例均出现全身皮肤暗红、浅紫红，颜面尤为明显。绝大部分患者日常有不同程度头痛、头昏、头胀、耳鸣、眩晕、健忘、肢体麻木、记忆力差、视力模糊和复视等。病后均有不同程度神经功能缺损表现，意识障碍6例，肢体瘫痪29例，精神症状8例，共济失调5例，面瘫6例，吞咽困难6例。体格检查发现脾肿大30例。

1.3 实验室检查

1.3.1 血液检查：血红蛋白最低178g／L，最高239g／L。红细胞数均＞6.5×109／L，最高达9.6×109／L 。血小板计数19例＞300×109／L，白细胞未见明显异常，入院时血细胞比容均在0.55以上，最高达0.85。

1.3.2 骨髓检查：32例患者均行骨髓穿刺检查，排除骨髓增生异常综合征（MDS）。均见骨髓增生明显活跃，红系、巨核系增生明显活跃，尤其以幼稚红细胞增生明显活跃为甚，脂肪组织减少，铁染色提示铁储存减少，部分患者骨髓网状纤维增加。骨髓细胞有非pH染色体或非BCR－ABL融合基因的克隆性遗传异常。本组24例患者检测到JAK2V617F（＋）或其他功能相同突变如JAK2外显子12突变。

1.3.3 其他检查：肝肾功能电解质等常规检查未见明显异常。

1.4治疗方法本组32例患者院后行常规脑梗死治疗，以恢复脑血流循环，救治缺血半暗区，减轻继发性神经元损伤，改善神经功能缺损程度。经血象、骨髓检查及分子遗传学等检查明确诊断后，给予骨髓抑制药物治疗，21例患者每隔2～3个月放血200～400mL。

1.5疗效评价标准及治疗效果根据脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分标准［2］，对所有患者的神经功能缺损程度进行评分：轻型0～15分，中型16～30分，重型31～45分。疗效评价：基本痊愈：评分减少90%～91%；显著进步：评分减少46%～89%；进步：评分减少18%～45%；恶化：评分增加18%以上。本组痊愈19例，显著进步8例，进步3例，恶化死亡2例。

2 讨论

PV是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，好发于中老年人，本病起病及进展均缓慢，临床以皮肤红紫、脾大、血管神经症状为特征［3］。随着病程进展，大多数患者出现局灶性脑损害如脑梗死。因此，临床若仅局限于神经系统并发症的诊断，往往导致误诊。本文分析了我院32例以脑梗死神经系统症状为首发临床表现的PV患者，提示PV是脑梗死的重要危险因素，临床上须警惕非脑动脉硬化原因所致的PV伴发的脑梗死，对脑梗死患者应排除PV。在常规脑梗死治疗的同时，也应针对PV进行脑梗死病因治疗。PV引起脑梗死的机制多与红细胞、粒细胞、巨核细胞三系造血细胞以及骨髓内的原纤维蛋白的过度增生有关，由于血容量增多，血液黏滞度增高，可造成脏器血流缓慢及组织缺血。当血流显著缓慢，尤其伴血小板增多时，可导致脑梗死。并发脑梗死治疗的关键在于扩容、抗血小板、抗红细胞聚集药物等治疗的同时治疗原发病，PV的主要治疗方法有静脉放血疗法、化学疗法、干扰素等。

［1］中华神经科学会 .各类脑血管病诊断要点［J］.中华神经科杂志，1996，29（6）：379.

［2］第四届全国脑血管病学术会议 .脑卒中患者神经功能缺损评分标准（1995）［J］.中华神经科杂志，1996，29（6）：381.

［3］贾振魁 .急性脑梗死危险因素96例临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2009，12（13）：30－31.