87例感音神经性耳聋的治疗分析

陈 岩

河南省遂平县人民医院耳鼻喉科，河南遂平 463100

由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍以及皮层功能缺如者，称感音性或神经性或中枢性耳聋[1]。笔者总结近年临床研究资料报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择笔者所在医院2008年3月～2012年3月耳鼻喉科门诊及住院患者87例，其中男47例，女40例，年龄最小23岁，最大82岁，平均（43.2±4.1）岁。遗传性聋5例，非遗传性聋3例，老年性聋26例，传染病源性聋8例，全身系统性疾病引起的耳聋12例，耳毒性聋14例，创伤性聋9例，特发性突聋3例，自身免疫性聋7例。

1.2 治疗方法

1.2.1 药物治疗 在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物（培他定， 口服：每次1～2片，2～4次/d；氟桂嗪，开始时早晚各服10 mg，以后每晚服10 mg）、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物（阿司匹林，30mg，2次/d）、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及糖皮质激素类药物。

1.2.2 助听器 经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35～80 dB者均可使用；听力损失60 dB左右效果最好。

1.2.3 耳蜗植入器 必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。

2 结果

本组患者经过药物治疗、助听器和耳蜗植入器治疗后进行纯音听阈测试显示，治疗2 d后为0.25 Hz；6 d为0.5 Hz；10 d为1.0 Hz，14 d为2.0 Hz，18 d为4.0 Hz的气导平均值，由此显示患者满意的听力效果，无并发症发生。

3 讨论

伴有其他器官遗传性疾病的外耳和（或）中耳畸形的综合症：如颅面骨发育不全综合征，颌面骨发育不全纺合征，颈-眼-耳发育不全综合征，成骨不全综合征，Marfan综合征，腭裂、颌小及舌下垂综合征，软骨发育不全综合征[2]，尖头并指畸形综合征，尖头并指畸形综合征，21-三体综合征等；耳蜗的正常发育受阻或发生畸变而致先天性感音神经性聋。耳蜗的发育异常可分为米歇尔型，蒙底尼型畸形，蒙底尼-亚历山大型畸形及赛贝形。先天性前庭水管扩大可出现早发性感音神经性聋。管扩大可出现早发性感音神经性聋。遗传性进行性感音神经性聋，出生时耳蜗正常，于生后某一年龄开始出现退行性变，听力学检查呈双侧对称性感音性聋，重振试验阳性，短增量敏感指数试验正常，音衰试验正常，前庭功能正常[3]。伴有遗传性感音神经性聋的综合征包括先天性短颈畸形综合征，耳聋、视网膜色素变性综合征，额部白化、鼻根增宽、耳聋综合征，甲状腺肿耳聋综合征，Franconi综合征，生殖腺畸形综合征，耳聋、心电图异常综合征，Alport综合征，Refsum病，Norrie综合征。

诊断本病时应排除中毒性聋、噪声性声损伤、遗传性感音神经性聋、自身免疫件感音神经性聋、耳硬化症、听神经瘤，高脂血症、糖尿病等疾病。中毒性聋有耳毒性药物使用史，常出现双侧高音调耳鸣，继之山现双侧对称性感音神经性聋、可有眩晕、平衡失调及食欲减退、口渴、面部和手足麻木感等。噪声性聋有噪音接触史、耳聋为缓慢的进行性的听力下降，伴双耳持续性高点耳鸣，可有眩晕、平衡和协调运动障碍、眼球震颤等。长期噪声刺激还可以出现神经系统、心血管系统及消化系统症状。纯音听阈测试呈感音神经性耳聋，早期听力曲线可为“V”形、进一步发展呈现“U”型曲线，晚期为下降型曲线[4]。遗传性感音神经性聋于生后某一年龄开始出现听力迟行性变，听力检查呈两侧对称性感音神经性聋，重振试验阳性，短增量敏感指数试验正常，音衰试验正常，前庭功能正常。自身免疫性感音神经性聋是自身免疫性损害累及耳蜗造成庭功能损害[5]。病程长，多见于中年女性，为双侧不对称性或单侧快速进行性、波动性听力减退，常伴有其他自身免疫性疾病的表现。用糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗有效。

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