吉兰巴雷综合征合并抗利尿激素分泌不当综合征1例

杜 丽，徐家立，叶 民

1 资 料

患者，女，33岁，因“双下肢渐起性麻木、无力5天”入院。一周前有感冒病史，伴有上腹部、后背部疼痛不适，无反酸、嗳气，就诊于外院予香砂养胃丸治疗，未见明显好转，逐渐出现双下肢麻木、无力、胀痛，5d前症状逐渐加重，不能独立行走，外院行头颅CT、腰椎MRI未见明显异常。为求进一步诊治入我院。入院后查体：生命体征平稳，心肺腹部查体未见明显异常。神经专科检查：意识清楚，言语流利，双眼球各方向运动灵活，无眼球震颤、复视，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，额纹、鼻唇沟对称，咽反射存在，伸舌居中，双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌张力减低，右下肢肌力近端4级，远端3级，左下肢肌力近端2级，远端1级。指鼻试验准确，跟－膝－胫试验无法完成，腱反射（－），病理征（－），双下肢浅感觉减退，脑膜刺激征阴性。入院后行胸椎MRI提示：胸腰椎轻度退行性改变。头颅MRI未见明显异常。入院后腰椎穿刺检查：脑脊液（CSF）总蛋白1 265mg／L，余正常。3周后复脑脊液总蛋白1 873mg／L，余正常。肌电图提示：双侧胫后神经F波异常，感觉检测波形正常，但检测中无刺激感觉（结合患者临床，符合下肢近端神经损害表现）。血常规、肝肾功能、电解质基本正常。入院后诊断：吉兰巴雷综合征。给予丙种球蛋白20g／d、改善循环、营养神经等对症治疗。2d后患者出现癫痫发作，电解质示血钠106 mmol／L，血清渗透压271mOsm（kg·H2O），尿渗透压786 mOsm（kg·H2O），转入ICU予重症监护，给予限水利尿、补充高浓度氯化钠及药物对症治疗后，复查血钠正常，未再有癫痫发作，恢复良好。

2 讨 论

该患者符合吉兰巴雷综合征的诊断标准，起病前有明确的感染病史，基本对称的双下肢迟缓性瘫，脑脊液蛋白－细胞分离现象，肌电图提示周围神经损害等，诊断无误。病程中突然出现癫痫发作，电解质血钠仅106mmol／L，血清渗透压271mOsm（kg·H2O），尿渗透压786mOsm（kg·H2O），排除了心、肝、肾等重要脏器功能障碍引起的低钠血症外，给予高浓度氯化钠治疗后血钠正常，未再有癫痫发作。考虑患者合并了抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH）分泌不当综合征。

抗利尿激素是一种主要由下丘脑视上核，室旁核的神经细胞合成的8肽，合成后运送于垂体后叶并贮存于该处。ADH的分泌受血浆渗透压及循环血容量的影响。抗利尿激素分泌不当综合征是由于疾病或药物的影响使下丘脑的ADH释放增加，或异位ADH的分泌使ADH的水平过分升高，目前多见于肿瘤。ADH水平的增高导致细胞外液水容量的扩张，结果出现稀释性低钠血症。目前认为抗利尿激素分泌不当综合征与迷走神经传入的中断有关，也可能是压力感受器反应的重新安排。其主要诊断依据为：血清钠常降低［常低于130mmol／（kg·H2O）］；尿钠常超过20mmol／L；血浆渗透压降低（常低于270mOsm／L）；尿渗透压超过血浆渗透压。该患者符合上述诊断标准，而且也除外了由于甲状腺、肾上腺、心脏、肝脏、肾脏功能异常引起的失盐，尤其是与脑性盐耗综合征相鉴别［1，2］。

吉兰巴雷综合征严重时可以累及呼吸肌而危及生命，表现为不适当抗利尿激素分泌综合征，体位性低血压，肺不张，发作性副交感神经活动障碍等［3］。这些自主神经功能障碍引起的症状同样很凶险，需要引起重视，对于合并抗利尿激素分泌不当综合征的患者，只要排除了相关疾病，给予对症处理，大多预后良好，但是补充钠盐时一定要缓慢，避免血钠升高过快引起的脑桥中央髓鞘溶解症。

［1］ 李爽，周琼，蒋代文，等.恶性肿瘤致抗利尿激素分泌不当综合症的临床分析［J］.现代肿瘤医学，2010，18（2）：371－373.

［2］ 商书霞，陈树春，章冬梅.低钠血症为首发症状的小细胞肺癌一例［J］.河北医药，2011，33（4）：639.

［3］ 史玉泉，周孝达.实用神经病学［M］.第3版.上海：上海科学技术出版社，2004：4.