张 慧, 张 颖, 朱 丹, 陈嘉峰
抖动型短暂性脑缺血发作(limb-shaking transient ischemic attack,LS-TIA)是一种比较少见的TIA类型,发作时表现为肢体的不自主运动,可以为抖动、跳动、摆动、颤抖及舞蹈样动作等,以抖动多见,常与姿势的改变、疲劳、情绪变化等有关,现将我院收治的1例发作时以肢体不自主摆动为主要表现的抖动型TIA的患者报道如下。
女性,67岁。因发作性右上肢不自主摆动20d入院。患者于入院前20d长时间坐位感觉疲劳后突然出现右上肢不自主摆动,同时伴有言语笨拙,症状持续几十秒后好转至正常,入院前15d内每日出现一次,症状及持续时间基本相同,入院前5d发作次数增多,每天出现2~4次。发作过程中无意识障碍,无抽搐及尿便失禁。家属诉患者发病多于长时间坐位、长时间行走感到疲劳时、情绪激动时、由卧位变为坐位时发作,当停止正在进行的活动时摆动症状消失。既往10年前患脑梗死,遗留命名性失语、记忆力差、言语笨拙。患高血压病、糖尿病病史20余年。入院查体:血压150/90mmHg,神清,言语笨拙,反应迟钝,双侧瞳孔等大同圆,直径约3.0mm,直接间接对光反射灵敏,左侧鼻唇沟稍浅,左下肢轻瘫试验阳性,右侧指鼻试验欠准稳,双侧Choddock征阳性,余查体未见明显异常。辅助检查:头部MRI示:双侧基底节区、放射冠、半卵圆中心见多发缺血灶。TCD示:左侧大脑中动脉中度狭窄,左侧大脑前动脉代偿合并狭窄,右侧颈内动脉发出眼动脉之前闭塞或重度狭窄,右侧颈外动脉向颈内动脉侧枝开放。颈部彩超示:双侧颈部动脉多发斑块形成,左侧颈内动脉近端狭窄,右侧颈内动脉起始处闭塞,右侧颈外动脉起始处狭窄,双侧椎动脉管径不对称,右侧纤细考虑先天发育不良。头部MRA示:右侧颈内动脉、大脑中动脉、大脑后动脉、椎动脉闭塞,左侧大脑后动脉、椎动脉狭窄,左侧大脑中动脉多处狭窄。脑电图示:未监测到临床及脑电发作。入院后诊断为抖动型短暂性脑缺血发作、高血压病2级(极高危险组)、2型糖尿病。给予相应治疗后未再出现发作,好转出院。
TIA是颅内动脉病变引起的一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍。分为颈内动脉系统TIA及椎基底动脉系统TIA。颈内动脉系统TIA常见病变对侧发作性肢体单瘫、偏瘫、麻木及对侧面瘫。椎基底动脉系统TIA常见眩晕、恶心、呕吐及锥体束症状。而以发作性肢体不自主运动为主要表现的抖动型TIA少见。抖动型TIA肢体的不自主运动常见一侧肢体或单肢体受累,发作时间常数秒到数分钟不等,现也有文献报道可达1h[1],发作时无意识障碍,一生中可以一次发作,也可以一日多次发作,发作常与姿势改变有关,从卧位或坐位到站立时、长时间站立及行走时,或服用降压药物引起低血压时、颈部过伸及过度换气[1]、转头[2]时发作,一旦改变这些姿势或立即坐下或躺下时发作可以停止。有的患者在肢体抖动的同时可以伴有舞蹈样动作,或舞蹈样动作在偏瘫后出现或消失[1],也有患者类似帕金森样震颤或局灶性癫痫发作,发作时行脑电图检查无癫痫样活动。结合本例患者的临床表现及辅助检查符合LS-TIA的诊断,且治疗后未见再次发作。
LS-TIA患者常见抖动肢体对侧颈内动脉存在狭窄或闭塞,大脑中动脉存在狭窄或闭塞,基底动脉存在狭窄或闭塞或合并颈内动脉狭窄。多数人认为其抖动肢体对侧颈内动脉支配区域的低灌注可能为此病的发病机制[3]。累及低灌注的部位多为基底节区、丘脑底核及额叶底面。Kim等[4]对抖动型TIA患者行SPECT观察发现额叶背外侧皮质的低灌注与抖动发作相关。张婧等[1]的研究中2例患者行DSA发现豆纹动脉血流少、显影差,行支架术后血流恢复,临床症状消失,遂考虑这种不自主运动与基底节区的锥体外系结构的低灌注有关。Shimizu等[5]报道了1例LS-TIA患者发作时行肌电图检查,发现类似偏身投掷,推测低灌注的部位可能累及了基底节区及丘脑底核。
本例患者的血管检查提示双侧前循环血管存在多处狭窄,右侧颈内动脉存在侧枝代偿,左侧血管尤其大脑中动脉多处狭窄而未见明显代偿,当某种原因造成局部脑血流进一步下降时,由于狭窄远端的血管运动及调节功能较差,使局部血流动力学不稳定出现肢体的不自主运动。因基底节区的供应血管多为终末动脉,加之患者长期高血压、高血糖对血管的侵害,当某种原因造成脑血流量下降时,基底节区的供血会显著下降,尤其纹状体对于缺氧、缺血较敏感,遂影响了基底节-丘脑-皮质运动环路中r-GABA介导的间接通路,导致丘脑皮层投射神经元脱抑制,出现肢体的不自主运动。当面部及下颌肌肌肉受累时,可以表现为言语笨拙。由于大脑皮层的血运往往比较丰富,当患者多处血管存在狭窄而未建立良好的代偿时,某种原因诱发脑血流量进一步减少,则皮层可以出现低灌注,影响了基底节-丘脑-皮质运动环路,导致皮层下脱抑制,出现肢体的不自主运动。
因此通过本例患者可以提示临床医生当患者出现发作性的肢体不自主运动时应考虑到抖动型TIA的可能,及时提检头部MRI及相关血管检查,以免误诊或漏诊,同时提检脑电图,与癫痫鉴别。
[1]张 婧,周 筠,赵性泉,等.抖动型短暂性脑缺血发作患者的病因分析[J].中华老年心脑血管病杂志,2006,8(12):799-801.
[2]Salah Uddin AB.Limb shaking transient ischemic attack-an unusual presentation of carotid occlusive disease.A case report and review of the literature[J].Parkinsonism Relat Disord,2004,10(7):451 -453.
[3]丁钦慕.肢体抖动性短暂性脑缺血发作4例[J].临床医学,2009,29(11):99 -100.
[4]Kim HY,Chung CS,Lee J,et al.Hyperventilation-induced limb shaking TIA in Moyamoya disease[J].Neurology,2003,60(1):137 -139.
[5]Shimizu T,Hiroki M,Yamaoka Y,et al.Alternating paroxysmal hemiballism-hemichrea in bilateral internal carotid artery stenosis[J].Intern Med,2001,40(8):808 -812.