复肌宁汤加减对进行性肌营养不良症运动功能和肌酶谱的干预研究

顼宝玉

进 行 性 肌 营 养 不 良 症 （duchenne muscular dystrophy，DMD）是一组遗传性肌肉变性病，该病患病率低，致残率高，目前国内外尚无有效治疗方法［1］。本研究用著名中医学家尚尔寿教授从肝从风论治本病方剂的复肌宁汤加减，取得较好疗效。

1 资料与方法

1．1 临床资料 2003年—2012年观察可统计病例共41例。分为两组，一组为西苑医院2003年3月—2012年3月住院门诊病人；另一组为协和医院2003年3月—2012年3月门诊病人。全部病例41例，男39例，女2例，年龄4岁～16岁（8．2岁±3岁）。病程最长8年，最短1年，有家族史者21例，无家族史者20例。

1．2 诊断标准［2］多见于小儿，发病年龄3岁～4岁。属X－染色体伴形遗传。大多数为男性。有假性肥大，肌萎缩起始于腰部，从早期开始有步行障碍（鸭步、跌倒）、进展比较快。肌电图检查肌源损害。血清酶学肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）等显著提高。有条件者作肌活检，可见肌纤维粗细不等，灶性坏死，脂肪组织浸润等。

1．3 治疗方法 西苑医院组病人用复肌宁汤（天麻、杜仲、全蝎、地龙等治疗），3个月为一疗程。协和医院组病人同时使用胸腺肽4mg，肌肉注射，隔日一次。

1．4 疗效评定标准

1．4．1 西苑医院组 采用日本厚生省肌萎缩研究班制定的关于进行性肌营养不良症的ADL功能评价标准，治疗前后统计积分，进行综合判断。积分包括四大项，二十五小项。

A，床上动作：1保持坐立姿势；2横卧；3躺着滚动；4爬行；5起卧；6头部稳定；7连续呼吸。B，身边动作：8拿碗吃饭；9洗脸；10拧毛巾；11写字；12穿裤子；13举上肢。C，立位移动动作：14，站立；15单脚站立；16双脚靠拢站立；17走；18跑。D，坐、立、上、下动作：19坐椅子；20从椅子上站起；21登坡；22上楼梯；23下楼梯；24从地板上站起；25蹲下。以上各项从正常到不能达到等级按0～4分评分，共计100分。

测试病人10米步行时间及登楼梯（20cm，11级）时间，秒表计时，采用t检验分析。测量病人治疗前后血清酶：血清肌酸磷酸激酶，乳酸脱氢酶等。

1．4．2 协和医院组 采用美国临床运动能力分级法，共分为16级。轮椅：1陷入轮椅，不能抬头；2陷入轮椅，能抬头；3坐不稳，能用腿轻踢，但不能抬膝。4坐稳，能抬腿，但不能举手臂；5能将双臂举过头；6将双足抬高轮椅坐位水平；7能从地上爬上椅座；8能从椅座上站起，但站不稳，用双手扶附近的家具。9常常跌跤，愿意让别人扶着走；10走路慢，伴有鸭步态，明显脊柱前凸，不能从椅上自己站起；11能从椅上自己站起，但在无帮助的情况下，不能从仰卧位置站起；12走路稍慢，扶着家具能从仰卧位站起；13能扶自己的腿，从仰卧位站起，走路慢，明显摇摆及有些脊柱前凸，若走快了常跌跤，用力后有腿痛，常有肌肉痉挛；14能和正常人一样走路速度，轻度摇摆及脊柱前凸，较少跌跤及肌肉痉挛，Gower’s Sing（＋）；15能参加较长时间激烈活动，而不能很快疲劳及腿痛，不跌跤，Gower’s Sing（＋）6，Gower’s Sing（－），走路不摇摆，正常活动，用力后无肌肉痉挛。

酶学变化，主要对比CPK治疗前后变化。基因分析，对部分病人进行基因分析。

显效：症状体征好转，积分值下降＞15分或运动能力提高2级以上，血清酶有两项以上明显下降＞50%。有效：症状体征好转，积分值下降5分～15分或运动能力提高1级，血清主要酶类有1～2项下降25%～50%。无效：治疗后症状体征无好转，积分值下降＜5分，或运动能力提高＜1级，血清主要酶类下降＜25%。

1．4 统计学处理 计量资料用t检验，计数资料用χ2检验。

2 结 果

2．1 西苑医院组病人运动功能情况 西苑医院组病人24例，测试10米步行时间，治疗前为10．77s±1．68s，治疗后为9．30 s±1．14s，治疗后有明显改善（P＜0．05）。登楼梯时间治疗前为18．69s±5．50s，治疗后为15．08s±4．42s，治疗后有明显改善（P＜0．05）。

2．2 西苑医院组病人肌酶谱分析 16例病人血清CPK治疗前为3633．92U／L±2666．94U／L，治疗后为1016．02U／L±874．98U／L，治疗后有明显下降（P＜0．01）。血清LDH治疗前为539．60U／L±425．40U／L，治疗后为448．51U／L±186．23U／L，治疗后有下降趋势，但无统计学意义。16例病人血清CPK值治疗后平均下降了2659．90U／L±2308．97U／L。平均下降百分率为（69．02±24．60）%，其中最高达98．65%。16例病人血清转氨酶比较，AST治疗前186．16U／L±82．68U／L，治疗后152．84U／L±70．92U／L（P＞0．05）；ALT治疗前149．94U／L±139．34U／L，治疗后为111．48U／L±38．79U／L（P＞0．05）。

2．3 协和医院组病人运动功能情况17例病人，11例在治疗（6～10）个月后运动能力进步一级，5例无进步，1例继续恶化一级。此结果用配对比较有统计学意义（P＜0．01）。

2．4 协和医院组病人酶学检查 治疗前CPK平均4139U／mL，治疗后7例复查，平均降至3420U／mL。除1例CPK值上升，临床亦为好转外，其余6例CPK均下降。

7例患者进行基因分析，5例有缺失，2例无缺失，因例数较少，其与疗效关系不好判断。

2．5 疗效分析 西苑医院组24例病人，显效5例，有效14例，无效5例，显效率为20．83%，有效率为58．33%，无效率为20．83%，总有效率为79．16%。协和医院组17例，有效11例，无效6例，有效率64．7%，无效率为35．3%。两组合计观察41例，有效30例，无效11例，有效率73．2%，无效率为26．8%。

3 讨 论

DMD的治疗目前多数医家把本病归为中医痿证范畴，治疗上多以补中益气为主［3，4］。著名中医学家尚尔寿教授从20世纪60年代开始研究本病，带领研究团队经过多年的系统临床研究，认为DMD其病位主要在肝；其病因先天不足，病机主要是肝肾亏虚，肝风内动。治疗上突破了补脾益气的方法，组成的复肌宁汤中天麻和杜仲补肝肾，平肝潜阳，全蝎和地龙搜风通络。本研究证实，复肌宁汤能明显改善DMD患者的运动功能，对患者肌酶谱有明显的改善作用。这正是该方治疗DMD的重要途径之一。

［1］ 史玉泉．实用神经病学［M］．上海：上海科技出版社，1995：889－895．

［2］ 杨期东．神经病学［M］．北京：人民卫生出版社，2002：303－305．

［3］ 邓铁涛．中医诊断学［M］．上海：上海科技出版社，1984：126－128．

［4］ 邱仕君．邓铁涛医案与研究［M］．北京：人民卫生出版社，2004：5－9．