1例甲基丙二酸血症患儿的护理

叶静静 王秀敏 王凤英 安徽省马鞍山市妇幼保健医院 243000

甲基丙二酸血症为有机酸代谢病,病因为甲基丙二酰辅酶A变位酶或其辅酶腺苷钴胺代谢缺陷,使L-甲基丙二酸辅酶A在线粒体内蓄积,继之水解为甲基丙二酸,不能转变为琥珀酸,致有机酸在体内蓄积。临床表现分为重型、中间型、间歇型和良性型。重型为新生儿早期起病型,开始为精神不好,呕吐,以后呼吸急促,昏迷,病情迅速恶化。致死性酸中毒,用碳酸氢钠不能纠正,预后极差很快死亡。中间型在婴儿早期发病,间歇型在婴儿晚期或儿童期发病,良性型在成人期发病[1]。甲基丙二酸血症为常染色体隐性遗传[2]。本例患儿在我科的精心治疗和护理下,病情得以控制,已出院。现将护理体会报告如下。

1 病例介绍

患儿女,6岁,有甲基丙二酸血症病史,因突然出现意识丧失、牙关紧闭、四肢抖动、呼之不应而入院,患儿既往有类似抽搐史。入院后立即予10%水合氯醛灌肠,抽搐停止。查体:T 37.1℃,P 130次/min,R 33次/min,氧饱和度95%。实验室检查:血糖8.9mmol/L,血钠132.52mmol/L,pH值7.23,心电图未见异常,X线显示支气管感染。临床诊断为甲基丙二酸血症、酸碱平衡紊乱伴电解质紊乱、支气管炎。遵医嘱予心电监护,静脉滴注阿莫西林克拉维酸钾、氨溴索及碳酸氢钠,维生素B121mg肌注,1次/d等治疗。该患儿神志清醒后有口角流涎,手部震颤等表现,治疗5d后逐渐缓解。

2 护理方法

2.1 一般护理 卧床休息,保持病室安静,护士在操作及巡视病人时做到“四轻”,保持病室通风良好,室温22～24℃,湿度50%～60%,光线不可太强,减少不良刺激。

2.2 保护性措施 甲基丙二酸血症患儿因长期低蛋白饮食,机体抵抗力差,易发生感染,故安排患儿住单人病房,加强病房消毒措施。护士要加强对患儿的基础护理工作,保持口腔、皮肤、会阴部的清洁,防止发生感染。

2.3 呼吸道护理 取侧卧位或平卧位,头偏向一侧,每2h更换卧位1次,翻身时可予以拍背。床旁备电动吸引器,及时清理呼吸道及口腔分泌物,保持呼吸道通畅。患儿在住院期间未发生误吸、窒息等情况。

2.4 饮食护理 此类患儿的饮食应为高热量、低蛋白饮食,限制天然蛋白质可有效减少前驱氨基酸摄入,提高疗效。维生素B12无效型患儿蛋白质1～1.3g/(kg◦d),热量 397.4～460.1k J/(kg◦d),维生素B12有效型患儿蛋白质 1.4～1.6g/(kg◦d)。热量 397.4～439.2k J/(kg◦d),以淀粉、碳水化合物为主,如米粉、米饭、馒头、粥、面条。蛋白质的摄入量应维持在最低生理需要量,少食用牛羊肉、豆制品等含蛋白质高的食物,多食蔬菜、水果,保证其他营养素的供给[3]。该患儿为维生素B12有效型给予维生素B12治疗的同时,辅以高热量、低蛋白饮食,每日摄入食物以淀粉类、蔬菜、水果为主。

2.5 病情观察 密切观察患儿意识变化、生命体征、肌张力、皮肤色泽,有无呕吐、脱水、酸中毒等,酸中毒表现为呼吸深快、心率加快、厌食、恶心、呕吐、疲乏、嗜睡等。该患儿在密切监护下,治疗后神志清醒,生命体征平稳,但有口角流涎、手部震颤等症状。护士加强了对患儿的口腔护理,并给予肢体的被动活动和按摩。

2.6 用药护理 观察患儿用药后反应,维生素B12代谢障碍的病人可口服或肌注大量的维生素B12(1mg/d)。该患儿为长期口服维持量维生素B12,住院期间予肌内注射维生素B12(1mg/d),护士在进行注射时做到每日交替更换注射部位,严格执行无菌操作,采用正规消毒方法,避免患儿注射部位产生硬结、感染。

2.7 安全护理 采取防跌倒和坠床的相关措施,专人看护,使用床护栏,地面无障碍物,患儿在陪护搀扶下可下床活动,并穿防滑鞋。护士每小时巡视患儿1次,以护理小组为单位负责患儿的各项护理工作,患儿住院期间未出现不良事件。

2.8 心理护理 患儿家长心理压力沉重,护士不仅要与家长沟通,做好家长的心理疏导,还要多与患儿交流沟通,在协助患儿进行肢体活动时可多鼓励患儿,增强患儿的信心。

2.9 健康教育 避免发热、感染、饥饿、疲劳、外伤等应激状态,避免剧烈活动,可适当做肢体的被动活动或主动活动。及时增减衣物,勤洗手,加强个人卫生,多食蔬菜、水果。如出现呕吐、抽搐、发热、外伤等情况应立即就诊。

1 金汉珍,黄德珉,官希吉.实用儿科学〔M〕.北京:人民卫生出版社,2003:897-898.

2 张家骧,魏克伦,薛辛东.新生儿急救学〔M〕.北京:人民卫生出版社,2000:697-698.

3 杜红.3例甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症患儿的护理〔J〕.护理学报,2007,14(7):66-68.