烟雾病的影像学分析

王树江 麻桂霞 天津市蓟县人民医院 301900

烟雾病最初是1961年日本学者竹内首先对脑底异常血管网进行描述,1969年铃木将其命名为M oyamoya病(MMD),即“烟雾”病的意思。此病是一种慢性进行性脑血管闭塞性疾病,多见于日本,在我国及东南亚也有报道;男女发病比例各地有差异,日本男多于女,我国及东南亚则女多于男;日本以儿童多见,我国以成人青壮年多见[1]。此病的明确诊断及病变程度、范围、侧支循环情况可指导临床治疗及判断预后效果。DSA是80年代后期主要检查方法,目前MRA是首选检查方法。我院自1998年至今累计发现此病16例,本文就其影像学表现做一分析,探讨 M RI、M RA、CT及DSA对烟雾病的诊断价值。

1 材料与方法

本组16例患者,男6例,女10例;年龄4～61岁,平均年龄32.5岁,其中 10岁以下儿童7例,占 43.8%,成人 9例,占56.3%。以脑出血就诊11例,脑缺血就诊5例,脑出血就诊者以成人(7例)为多见,多表现为蛛网膜下腔出血症状,头痛、意识障碍、脑膜刺激症状、失语、轻偏瘫、偏瘫和感觉障碍;脑缺血就诊者9例以儿童(6例)多见,多表现为一过性脑缺血症状等,轻偏瘫、意识障碍、头痛、头晕、癫痫及精神症状等。所有患者就诊后立即行MRI检查;于就诊后24～72h内行DSA检查8例,72h～2周行DSA检查7例;行M RA检查11例;行CT检查12例。磁共振使用安科0.2T永磁型MR扫描仪。

2 结果

2.1 MRI表现9例表现脑梗死,主要表现为闭塞或狭窄血管支配区多发大小不一、新旧并存的斑片状梗死及软化灶,呈等或长T1长T2异常信号;5例脑出血中脑室内出血1例,丘脑出血3例,蛛网膜下腔出血1例;2例短暂性脑缺血发作者脑实质未见明显异常。所有病例中,11例双侧大脑中动脉流空现象消失或变弱,双侧基底节区及丘脑内可见散在不规则斑点状或蚯蚓状低信号血管影。

2.2 MRA表现 9例双侧颈内动脉闭塞或狭窄,5例双侧大脑前及大脑中动脉分叉部狭窄,狭窄的动脉壁毛糙、不规则,部分病例出现狭窄后扩张,动脉粗细不均,呈串珠状;5例一侧大脑前及大脑中动脉狭窄或消失,其中3例同时伴对侧大脑中动脉起始部狭窄;4例双侧大脑前动脉起始部闭塞;11例中见双侧后交通动脉明显增粗7例;表现为受累节段性血管流空信号消失。本组10例见较典型颅底动脉环迂曲烟雾状血管,1例不明显。

2.3 DSA表现 15例行DSA检查,发现大脑中动脉大脑前动脉闭塞狭窄13例,狭窄的动脉壁毛糙、不规则;一侧颈内动脉闭塞8例;一侧大脑前中动脉闭塞伴对侧大脑中动脉狭窄闭塞6例;双侧大脑前动脉闭塞5例。14例均可见明确颅底异常血管网。

2.4 CT检查 12例行CT检查,发现脑出血 5例,表现为脑室内出血1例、丘脑出血破入侧脑室及三脑室3例、蛛网膜下腔出血1例;脑梗死 9例,其中颞顶叶梗死 3例,顶枕叶梗死2例,4例双侧基底节区多发斑片状梗死灶。

3 讨论

烟雾病的特点是颈内动脉末端狭窄或闭塞,同时基底节区穿动脉及毛细血管扩张迂曲吻合成网并伴有广泛侧支循环形成的一种独立疾病。根据其病理及病因此病亦被命名为多发性进行性颅内动脉闭塞、脑底动脉炎等,它亦可累及椎动脉系统,颈外动脉系统很少累及,多是颞浅动脉和脑膜中动脉受累。其病因有先天性、后天性和混合性3种说法,先天性学说认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致;后天性学说认为由于后天多种原因如免疫性血管反应和炎症后而形成颅内动脉狭窄、闭塞,而继发侧支循环;混合性学说认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞,而导致胎儿期残留的血管再通。其主要病理改变为血管内膜弹力纤维变性、增厚和内弹力层弯曲、断裂、缺如。烟雾病有2个发病高峰,一为10岁以下儿童为中心的小儿发病组,另为成人发病组。其临床表现各种各样。因此临床上分为儿童型和成人型2种。文献报道[2],儿童型以脑缺血多见,成人以颅内出血多见。

根据其病变范围此病分为3型:Ⅰ型:只有脑底动脉环前半环狭窄或闭塞,多累及双侧,少数可累及单侧。Ⅱ型:脑底动脉后半环及后交通动脉狭窄或闭塞,出现率较低。Ⅲ型:脑动脉前后环均狭窄或闭塞。根据其病变进程分6期:Ⅰ期:颈内动脉分叉狭窄期。Ⅱ期:异常血管网出现期。Ⅲ期:异常血管网增多期。Ⅳ期:异常血管网变细期。Ⅴ期:异常血管网缩小期。Ⅵ期:异常血管网消失期。

烟雾病早期为颈内动脉末端狭窄,开始为单侧,逐渐累及双侧,随病变进展逐渐向远端发展累及大脑前、中动脉,也可累及基底动脉末端、大脑后动脉近端。本组有2例患者经多次随访,证实其病变的逐渐进展性。因颅底小血管代偿性、网状增生扩张,自脑深部向上延伸,似烟雾状,而眼动脉、基底动脉、大脑后动脉未受累时也代偿性扩张,形成广泛的侧支循环。当侧支循环不能完全代偿时,出现短暂脑缺血发作或脑梗死,常反复发作,故梗死灶、软化灶常混合存在。梗死部位多位于基底节区或脑深部白质区,这可能与该区无脑皮质动脉分支供血,而仅由髓质动脉供血有关。是脑内血管分布最少部位,侧支循环形成较差,因而出现梗死灶。

烟雾病诊断主要靠DSA、CT、MRA及MRI等影像学检查。确诊需满足以下条件:(1)颈内动脉末端和大脑中、前动脉近端狭窄闭塞;(2)丘脑-基底节区出现Moyamoya血管。临床可出现脑缺血及脑出血两大类症状,青少年以脑缺血为主,成人则以脑出血为主,常反复发作。M RI能对脑出血和脑缺血作出明确诊断。脑出血为烟雾病严重并发症。原因为侧枝血管上或附近动脉瘤破裂所致。DSA为烟雾病诊断的重要手段,可以清楚显示双侧颈内动脉各段不同程度的狭窄或闭塞,而且可见到椎基底动脉系统的代偿扩张,清楚显示脑底密集、不规则的烟雾状血管网的形成,但有创伤性,而MRA无创伤,能清楚显示脑血管 Willis动脉环,大脑前、中、后动脉主干及分支,在一些脑血管DSA检查困难的患者中如幼儿及插管困难者可以比较容易的观察脑血管血液循环状况,且可多次重复检查,有利于追踪观察脑血管疾病的发展情况。CT及MRI主要用于显示烟雾病的脑实质病变,MRA则显示该病的脑血管异常改变,两者结合能有效诊断烟雾病。MRA简便、安全、省时及无需造影剂等优点,结合MRI应作为此病了解病情变化及术后随访的首选检查方法。若需进行手术,则需进一步行DSA检查。

[1] 赖添强,陈德基,钱瑞菱,等.烟雾病17例的脑血管造影和 CT影像分析〔J〕.中国临床医学影像杂志,2001,12(2):77-78.

[2] 顾建河,陶晓峰,肖湘生,等.现代影像学技术在Moyam oya病诊断中的意义〔J〕.国外医学:临床放射学分册,2001,24(1):29-31.

[3] 葛朝莉,白润涛,霍红霞.烟雾病的影像学分析〔J〕.临床医学,2008,28(2):31-33.