上斜肌肌腱截除术治疗Brown综合征的临床观察

肇 龙

Brown综合征是一种特殊类型的斜视，以患眼内转时不能上转，被动牵拉试验表现为内转时上转受限为主要特点。在所有斜视患者人群中，该病发病率低，发病患者10%为双侧受累，有家族遗传性，无性别和眼别差异［1］。其中患眼原在位有下斜视影响到双眼视的建立或存在极不雅观的头位时需手术治疗。本文回顾性研究了我院小儿眼科近年来行上斜肌肌腱截除术治疗的28例Brown综合征患者，术后疗效满意，现将结果总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我科近年来行手术治疗的Brown综合征患者28例29眼，其中男16例，女12例;年龄4.00 ～17.00(7.67 ± 3.40)岁，平均 6.00岁;其中双眼1例，单眼27例;单眼患者中右眼17例，左眼10例。

所有患者均行全身体检和全面的眼科检查，包括:(1)国际标准视力表检查视力;(2)阿托品眼膏散瞳检查屈光;(3)裂隙灯进行眼前节检查;(4)直接或间接眼底镜检查眼底;(5)角膜映光法、三棱镜映光法和三棱镜遮盖试验进行斜视度测定;(6)眼球运动、牵拉试验和异常头位检查。28例患者术前垂直斜视角度为25△(10△，40△);有代偿头位患者18例，无代偿头位10例。术前所有患眼内转时下转，上斜肌亢进、下斜肌力弱，被动牵拉试验结果阳性。

1.2 手术方法 所有患者均采用上斜肌肌腱截除术:自上直肌附着点鼻侧向内侧剪开球结膜和眼球筋膜，暴露巩膜沿上直肌鼻侧缘将上直肌及其下面的筋膜分离，暴露出巩膜，继续向后分离。用一小斜视钩沿上直肌鼻侧缘水平方向紧贴巩膜表面向后伸入，将斜视钩尖端向上向内直对眶上壁钩住上斜肌腱及其鞘膜，然后再将斜视钩沿上直肌内侧缘轻向前牵引。确认为上斜肌肌腱时(可将左手食指放在滑车部之皮肤表面，由另一手将斜视钩向前拉左手指触知有被拉紧之绳状物)可用钝剪将肌鞘和周围组织轻轻分离，于上直肌鼻侧截除上斜肌3～5 mm，缝合结膜。合并有水平斜视的同时矫正。

1.3 术后随访 观察术后第2天及术后12个月眼位、眼外肌功能、内转时下转、代偿头位和牵拉试验的情况。

1.4 统计学分析 本研究数据统计分析采用SPSS 14.0软件完成。计数资料采用“例数(百分数)”进行统计描述，计量资料根据分布特征采用“均数±标准差”或“中位数(最小值、最大值)”进行统计描述。治疗前后斜视情况采用配对秩和检验进行统计推断，考虑存在多重比较，对显著性水平进行调整，P＜0.017为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 斜视角度 28例患者术后第2天垂直斜视角度为 0△(0△，25△)，术后与术前相比改善幅度为19△(10△，40△)，差异有统计学意义(z=4.64，P＜0.001)。术后 12个月垂直斜视角度为 0△(0△，20△)，与术前相比改善幅度为 20.5△(8△，40△)，差异也有统计学意义(z=4.64，P＜0.001);术后 12 个月斜视角度与术后第2天相比有部分改善，差异有统计学意义(z=2.55，P=0.011)。术后水平斜视角度全部矫正为正位，眼位满意率达到92.86%。

2.2 代偿头位 术前18例有代偿头位患者中术后第2天有8例异常头位消失，8例好转，2例无明显改善。在术后12个月，18例患者中有8例患者代偿头位完全消失，其余10例患者明显好转。术前无代偿头位的10例患者术后头位无明显变化。

2.3 患眼内转时下转、牵拉试验及眼外肌功能 术后所有病例患眼内转时下转现象均消失，被动牵拉试验结果阴性，眼外肌运动情况得到不同程度的改善。术后12个月时情况与术后第2天无明显变化。

3 讨论

Brown综合征发病率相对较低，其中只有部分患者需要手术治疗，所以手术治疗的患者样本数量小。在本观察中全部患者患眼内转时不能上转，外转时正常，被动牵拉试验阳性，原在位时有不同程度的垂直斜视。全部患者伴有内转时下转，18例伴有异常头位，除了上述常见伴随情况，还可能有其他的异常，如Helveston综合征［2］、上斜肌麻痹、垂直分离性斜视和对侧下斜肌亢进等。在本观察中有1例患者伴有Marcs Gan现象。大部分学者认为这些不常见的表现可能是偶然发生的，而不是真正的伴随症状。

Brown综合征的病因最早被认为是上斜肌肌鞘异常，最早由Brown描述，他认为该类患者先天性上斜肌肌鞘发育短是导致该病的机械限制性因素。Brown根据他的观点对26例患者采取了仅仅切除肌鞘术，术后仅有5例患者眼球运动完全正常，牵拉试验阴性。随后 Crawford［3］和 von Noorden 等［4］通过研究发现引起该病的主要原因是由于上斜肌肌腱过紧导致的，通过手术证明了该观点，并把这类由于肌腱过紧导致的称为真性Brown综合征，他认为大多数先天性Brown综合征是由于上斜肌肌腱的异常紧张度导致的。随着对该病的不断认识，该观点逐步被大多数学者所接受。

先天性上斜肌肌腱异常紧张度所引起的Brown综合征被称为真性Brown综合征。而继发于其他原因的被称为继发性或假性Brown综合征。本文中所有患者均为先天性真性Brown综合征，28例患者当患眼内转时上转受限，被动牵拉试验均有不同程度地抵抗，术中都观察到上斜肌肌腱不同程度地张力增高。先天性Brown综合征很难自愈，手术是主要治疗方式。我们认为对于轻中度的先天性Brown综合征，即原在位无明显偏斜，有良好的双眼视觉，又无异常头位时，可不手术。本研究中28例患者均为重度，先天发病，斜视角稳定无变化，原在位即有较大的偏斜，部分伴有异常头位，因而需要手术治疗。手术目的是为了能在原位获得双眼视觉，改善不雅的头位和骨骼结构的发育。手术方式主要采用上斜肌减弱术，包括上斜肌肌腱截除术、断腱术、后徙术和延长术等。Sprunger等［5］在一个相对样本量较大的观察中，通过对Brown综合征的手术方式进行分析后认为上斜肌肌腱截除术效果最为确切，能有效地改善患眼内转时下转、代偿头位和牵拉试验阳性的症状。本研究中28例患者行上斜肌肌腱截除术，分别截除上斜肌肌腱3～5 mm。术中行牵拉试验均为阴性，术后患眼内转时下转消失，眼球运动改善。术后18例代偿头位患者中，有8例头位完全消失，8例好转，2例术后短期无变化，长期好转。

上斜肌肌腱截除术效果确切，但术后部分患者会出现继发性上斜肌麻痹。为了避免上斜肌麻痹的发生，有人提出在上斜肌肌腱截除术的同时应行同侧的下斜肌后徙术。Sprunger等［5］研究发现只有部分患者会出现继发性上斜肌麻痹，所以不建议同时采取同侧眼的下斜肌后徙。只有在上斜肌麻痹症状明显时考虑同侧眼的下斜肌后徙或对侧眼的下直肌后徙或边缘切开。本研究28例患者术后随访观察1 a都未出现明显的上斜肌麻痹症状，考虑可能与手术患者均为重度Brown综合征有关，结论与Sprunger等［5］相似，不建议同时行同侧眼的下斜肌后徙术。

为了避免上斜肌肌腱截除术后出现继发性的上斜肌麻痹，有学者提出上斜肌后徙术和上斜肌延长术，其中上斜肌延长术可通过植入硅胶条、异体跟腱、缝线或采取上斜肌Z形或边缘切开等方式。Reza Talebnejad等［6］通过手术认为植入物长度10～12 mm为宜，而徐红娟等［7］研究中植入5～7 mm就有过矫出现。考虑可能与选取病例、手术操作或手术中使用的植入物情况不同有关。该方式需植入异物，操作繁杂。上斜肌后徙术和上斜肌延长术的操作难度和风险性与上斜肌肌腱截除术相比有所增加，术后效果并没有优于前两种术式。

综上所述，上斜肌肌腱截除术是治疗先天性Brown综合征的有效手段，尤其对重度患者效果明显，术后出现继发性上斜肌麻痹的可能性相对较低。与其他几种术式相比术后效果确切，操作简便、安全，远期效果好，值得提倡。术后随访中如出现继发性上斜肌麻痹，可考虑同侧眼的下斜肌后徙或对侧眼的下直肌后徙或边缘切开，但并不应作为与上斜肌同时手术。

1 von Noorden GK，Campos EC.Binocular Vision and Ocular Motility［M］.6th ed.St Louis:Mosby，2002:466.

2 管玉颜，钟斌武，张海侠，李艳芳，关 冰.Helveston综合征合并Brown综合征1例［J］.眼科新进展，2009，29(4):262.

3 Crawford JS.Late results of superior oblique muscle tenotomy in true Brown’s syndrome［J］.Am J Ophthalmol，1980，89(6):824-829.

4 von Noorden G，Olivier P.Superior oblique tenectomy in Brow’s syndrome［J］.Ophthalmology，1982，89(4):303-309.

5 Sprunger DT，Noorden GK，Helveston EM.Surgical results in Brown syndrome［J］.J Pediatr Ophthalmol Strabismus，1991，28(3):164-167.

6 Reza Talebnejad M，Mosallaei M，Azarpira N，Nowroozzadeh MH，Zareifar A.Superior oblique tendon expansion with Achilles tendon allograft for treating Brown syndrome［J］.J AAPOS，2011，15(3):256-260.

7 徐红娟，刘 虎，张晓俊.硅胶上斜肌肌腱延长术治疗Brown’s综合征的疗效［J］.江苏医药，2010，36(16):1960.