黄色肉芽肿性肾盂肾炎2例病理分析

赵雪艳，马芳萍，张 玉，霍媛媛

(延安市人民医院病理科，陕西 延安 716000)

黄色肉芽肿性肾盂肾炎2例病理分析

赵雪艳，马芳萍，张 玉，霍媛媛

(延安市人民医院病理科，陕西 延安 716000)

目的探讨黄色肉芽肿性肾盂肾炎病理组织学特点、发病机制、鉴别诊断及治疗和预后。方法对2例患黄色肉芽肿性肾盂肾炎患者的临床资料、影像学检查进行回顾性分析，并进行病理组织学观察。结果2例患者均为单侧发病，表现为发热、腰痛、乏力等，病理组织学特点以出现大量泡沫样巨噬细胞、组织细胞等形成肉芽肿结构为主，并大量炎细胞浸润及纤维组织增生，免疫组化CD68(+)、vimentin(+)、EMA(-)，组织化学染色PAS(+)。结论黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种少见的慢性炎性疾病，临床及影像学检查容易误诊，但病理组织学易确诊，治疗以抗感染与手术治疗为主，一般预后良好。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎；临床病理学；免疫组化

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis XGP)是一种少见的特殊的肾脏及其外周组织的慢性炎症性疾病。因缺乏典型的临床及影像学表现，术前易被误诊。本文回顾病理外检工作中确诊的黄色肉芽肿性肾盂肾炎2例，结合临床、影像学检查及病理资料并文献复习，深入探讨该病的发病机制、临床病理特点，旨在提高对本病的认识，减少误诊，为临床提供诊治依据。

1 材料与方法

1.1 材料

2例黄色肉芽肿性肾盂肾炎病例均来自延安市医院的病理外检标本，经病理及免疫组化确诊。

1.2 方法

收集2例病例所有临床资料及随访情况综合分析。手术标本行常规福尔马林固定、石蜡包埋、病理切片，镜检，并取部分蜡块做CD68、vimentin、EMA免疫组化检查，组织化学染色PAS。试剂购自福州迈新生物技术开发有限公司。

2 结果

2.1 临床依据

2例中男性1例，女性1例，年龄分别为41岁、14岁，病程为15～60 d，2例患者均为右侧肾患病。主要症状及体征为全身乏力、低热及患侧腰背困痛、肾区叩击痛，其中男性患者伴有盗汗。实验室检查肾功、尿常规为阴性。男性患者，彩超示：右肾上极探及一大小约3.3 cm×2.8 cm低回声的占位性病变；CT示：右肾上极探及一低密度的占位；静脉肾盂造影：右肾上盏略受压，肾小盏杯口状，形态欠规则，考虑右肾上极占位性病变。女性患者，彩超示：右肾增大，形态饱满实质回声变薄，肾盏、肾盂明显扩张；CT示：右肾增大，肾实质变薄，密度较低，肾盂、肾盏扩张，考虑右肾结核；静脉肾盂造影：右肾下极及近肾门处见点状高密度钙化影，肾盏、肾盂、输尿管全程未见显影，考虑右肾结核。

2.2 病理检查

2.2.1 巨检 肾脏体积均增大，皮髓界限不清楚。男性患者，肾中上极见一结节，体积4 cm×2.5 cm×2 cm，切面灰黄色内有坏死样物，与周围界限不清，累及肾被膜。女性患者，肾脏表面凹凸不平，被膜不易剥离，剖开呈多房囊性，囊腔内有坏死样物。

2.2.2 镜检 皮质、髓质正常结构破坏，代之以大量泡沫样巨噬细胞，组织细胞及多核巨细胞形成的肉芽肿结构呈结节样分布，即泡沫状的载脂巨噬细胞形成了黄软结节，伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润，部分区域有脓肿形成。结节区域血管反应明显，外周纤维组织增生围绕，部分移行上皮有增生。

2.2.3 免疫组化 2例病例免疫组织化学检测CD68(+)、vimentin(+)、EMA(-)，组织化学染色法：PAS(-)。

3 讨论

3.1 临床特点

黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种特殊类型的肾脏疾病，有以下特点：(1)是一种不常见的慢性肾实质及其外周组织的慢性感染性疾病，仅占所有肾脏感染性疾病0.6%～1.4%[1]；(2)多发生于1例肾脏，双侧罕见；(3)临床主要症状乏力不适、反复低热、腰痛、消瘦，及泌尿道感染表现尿频、尿急、尿痛等；(4)影像学检查多诊断为肾肿瘤或肾结核，冰冻切片易误诊为肾脏透明细胞癌，术前诊断困难，确诊依赖于组织病理和免疫组化检查。

3.2 发病机制

XGP的发病机制目前仍不十分清楚，本文2例中1例有泌尿系感染史，提示感染与发病有关，文献报道[2-3]与下列因素有关：(1)长期慢性细菌感染导致肾脏结构的持续性破坏，尿路结石或梗阻可增加感染几率，加重肾组织破坏；(2)可能存在脂质代谢缺陷；(3)患者的免疫活性改变；(4)营养不良和贫血以及血供不足。我们认为本病的发生是多因素作用的结果，使肾组织不断遭到破坏，局部组织、细胞崩解，脂类物质释放，引起巨噬细胞增生，吞噬脂质后转变成泡沫细胞即黄色瘤细胞。成堆的泡沫细胞占据间质并激发局部组织的免疫性纤维反应，引起T淋巴细胞和浆细胞的聚集[4]，直至最后发展为一种瘤样病变。

3.3 病理形态学特点

(1)肉芽肿样结构由泡沫样巨噬细胞，组织细胞、多核巨细胞及较多炎细胞形成肉芽肿结构；(2)泡沫样细胞该细胞核小且一致，多偏位，无异型性，包质丰富呈泡沫样，略透明；(3)纤维结缔组织增生，肉芽肿周围纤维结缔组织明显增生。

3.4 鉴别诊断

(1)肾透明细胞癌：患者多有无痛性肉眼血尿史；CT值与正常肾实质相似，而XGP多无血尿，CT值为负值；病理检查，肾透明细胞癌，瘤细胞有异型，细胞形态单一，呈巢状，索状排列，常见出血坏死，容易辨认，免疫组化EMA(+)、CD68(-)、vimentin(-)，与XGP的免疫组化结果不同；⑵肾结核：临床表现虽与本病相似，但肾结核患者常有明显的膀胱刺激症，且尿抗酸杆菌阳性，而XGP则没有；病理检查：肾结核具有特征性结核结节及干酪样坏死容易与本病鉴别。

3.5 误诊分析

(1)黄色肉芽肿性肾盂肾炎不是常见病，缺乏特异性临床症状，所以不易把握该病的主要临床症状；(2)对本病认识不足，仅满足于肾肿瘤、肾结石、肾结核等多发病的诊断，而且过于相信影像学检查；(3)术前检查不全面。

3.6 治疗及预后

病灶局限切除或一侧肾脏手术切除及抗感染治疗是本病的最佳治疗方法，预后极好，术后不复发。本组两例患者均行患肾切除术，男性患者随访10个月、女性患者随访31个月均体健。

[1]申吉泓，李响，张建华，等.黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断与治疗(附8例报告)[J].现代泌尿外科杂志，2004，9(2)：88-89.

[2]张海娥，庄建基，孙朝越.黄色肉芽肿性肾盂肾炎(附6例报告)[J].中国临床医学杂志，2006，13(1)：119-120.

[3]刘一道，汪桃生，蚌凌青，等.黄色肉芽肿性肾盂肾炎13例报告[J].云南医药杂志，2009，30(3)：372-373.

[4]陈县城.创伤相关性黄色肉芽肿性间质肾炎的临床与病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2000，16(6)：461-464.

R692.7

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1672-2639(2011)03-0036-02

2011-05-16；责任编辑徐文梅]