骨髓增殖性肿瘤治疗推荐

新年伊始，欧洲白血病网络（ELN）推出了一份费城染色体（Ph）阴性经典骨髓增殖性肿瘤（MPN）关键概念及管理推荐，《临床肿瘤学杂志》（JClin Oncol）1月4日在线发表了该论文。

MPN可分成Ph阴性和阳性两类，前者包括真性红细胞增多症（PV）、特发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF），后者主要为慢性髓性白血病（CML）。近来，Ph阴性经典MPN的诊断、监测及疗效评价有了改善，但其治疗仍是一大挑战。为此，ELN对近来关于治疗、标准监测流程及疗效定义的研究资料进行了回顾和评价，并制定了相关推荐，以促进这3种Ph阴性经典MPN的优化和标准化治疗。

点评

中国医学科学院血液病医院肖志坚教授：经典骨髓增殖性肿瘤（MPN）包括慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）和原发性血小板增多症（ET）。费城染色体（Ph）导致的融合基因BCR-ABL编码蛋白P210/P190/P230的靶向治疗药物伊马替尼问世后，CML的治疗策略已经改变。而对于Ph阴性的MPN，尽管JAK2 V617F突变的发现改变了诊断标准，但对这些患者的治疗迄今依然没有共识性指南指导临床。

此次欧洲白血病网络组织MPN研究领域21位国际知名专家，基于现今对Ph阴性MPN的研究现况撰写了本治疗推荐，首次全面阐述了规范化治疗意见。推荐明确指出，PV和ET患者的治疗目标是避免血栓形成和出血并发症的发生或复发,降低急性白血病和PV/ET后骨髓纤维化的发生风险，控制全身症状。而PMF的治疗目标则是延长患者生存期，乃至治愈。治疗方法采取基于预后分组进行选择的策略。

在我国现阶段，上述患者的诊治也应遵循这些基本原则。需要强调的是，对低危PV和ET患者，我国存在过度治疗的现象。此外研究发现，我国Ph阴性MPN患者可能有一些有别于西方国家患者的临床特征，如血栓并发症相对少见，PMF患者全血细胞减少和脾肿大比例高于西方国家。因此，应积极组织我国的多中心协作临床研究，对这些推荐进行“本土化”，最终形成我国的专家共识。