节细胞性副神经节瘤临床病理观察

张春莉，王 芳

(1.延安大学附属医院病理科，陕西 延安 716000；2.志丹县医院病理科，陕西 志丹 717500)

节细胞性副神经节瘤临床病理观察

张春莉1，王 芳2

(1.延安大学附属医院病理科，陕西 延安 716000；2.志丹县医院病理科，陕西 志丹 717500)

目的探讨节细胞性副神经节瘤临床、病理特点、诊断和预后。方法对2例发生于十二指肠和腹膜后的节细胞性副神经节瘤进行组织学和免疫组化染色观察，结合文献资料，对患者进行随访。结果节细胞性副神经节瘤由特征性的三种成分组成：副节瘤样结构，神经纤维瘤和节细胞，Vim、NF、CgA、Ker、Syn、GFAP在肿瘤中不同部位有表达。2例患者经4年2个月、1年9个月随访均健在，其中1例术后高血压无明显改变。结论节细胞性副神经节瘤好发于十二指肠、腹膜后等，多呈良性经过，其诊断主要依靠形态学观察，免疫组化可辅助诊断和鉴别。

节细胞性副神经节瘤；诊断；免疫组化

节细胞性副神经节瘤(Ganfliocytic paraganglioma，GP)又称非嗜铬性副神经节瘤，极为罕见。该肿瘤临床表现无特异性，容易引起临床、影像及病理医生的漏诊或误诊。本文报告2例并结合文献讨论其临床病理特征、治疗及预后，为正确认识该肿瘤积累经验。

1 材料与方法

1.1 临床资料

本组2例患者，均为男性。患者1：65岁，为外院会诊病例，患者因上腹部隐痛伴腹胀行胃镜检查时发现十二指肠占位，考虑息肉，内镜下钳取。患者2：54岁，以查体发现腹部包块一天之主诉入院。患者既往有高血压病史，体检行腹部B超检查时发现下腔静脉后方，后腹膜实性占位，CT检查考虑腹膜后嗜铬细胞瘤，行外科手术切除。术中在肝肾隐窝下方见8 cm×5 cm×5 cm包块，表面灰红色，包膜较完整，瘤体周围未扪及肿大淋巴结。

1.2 方法手术切除及内镜钳取的肿瘤标本

经10%福尔马林液固定，常规脱水、石蜡包埋、连续切片，HE染色及EnVision二步法免疫组化染色、分析。所有抗体均购自福州迈新公司，选用的抗体包括Vim、EMA、Ker、CgA、Syn、GFAP、S100、NF、CEA。对2例患者进行长期随访。

2 结果

2.1 肉眼观

患者1原单位取材描述为灰红软组织一块0.7 cm×0.6 cm×0.4 cm，局部表面见粘膜样组织。患者2送检物为灰红结节一个9 cm×6 cm×5 cm，表面似有包膜，切面灰白、灰褐相间，质地较软。

2.2 镜检

发生于十二指肠的肿瘤位于粘膜层及粘膜下层，腹膜后者为孤立结节。瘤组织均由三种成分组成：上皮样细胞呈多边形，胞浆丰富，核卵圆形，核仁不清，排列成副节瘤样结构(图A)；梭形细胞核细长，波浪状，片状分布，呈神经纤维瘤结构；分化成熟的节细胞呈单个散在或小巢状分布于梭形细胞与上皮样细胞之间(图B)。在十二指肠肿瘤中上皮样结构明显占优势。

2.3 免疫组化染色结果

肿瘤中的各种不同成分标记不同抗体：上皮样细胞表达CgA、Syn，而CK、CEA、EMA阴性，梭形细胞标记S100、Vim、NF，节细胞表达Syn、GFAP。

2.4 病理诊断

以上2例患者均为节细胞性副神经节瘤，患者2手术后血压无明显改变。

3 讨论

3.1 临床特征

节细胞性副神经节瘤临床极为罕见，1957年首次报道[1]，到目前为止国内报道不足10例，笔者在7年近10万例活检中见到过3例该肿瘤，认为该肿瘤的实际发病率比报道的要高，这可能与临床误诊、漏诊、不报道有关。该肿瘤好发于十二指肠、腹膜后，也可发生于空肠、胰腺及膀胱[2]。发生于胃肠道者多表现为腹痛、腹胀或消化道出血，肠镜检查肿瘤呈息肉状或局部肿物。发生于膀胱者表现为无痛性血尿[2]，发生于腹膜后者，由于肿瘤发现较晚，体积往往较大。该肿瘤大多为局部占位性病变，呈良性经过，也有报道淋巴结及远处转移[3]。

3.2 影像学检查

发生于胃肠道和膀胱者，主要通过内镜检查发现病灶。发生于腹膜后者CT表现为边缘清楚，有包膜的混合密度肿块，可有囊性变，增强扫描实质部分呈中等至明显强化[4]。

3.3 鉴别诊断

节细胞性副神经节瘤组织结构复杂，肿瘤由三种成分组成：上皮样细胞形成的类癌或副节瘤样结构、神经纤维瘤结构，以及散在分布的神经节细胞。这三种成分在肿瘤中分布不均，当某一成分占优势时，容易造成误诊，严重者甚至误诊为恶性肿瘤。我们会诊的1例发生于十二指肠的肿瘤曾被误诊为腺癌。需要与该肿瘤鉴别的有：(1)腺癌发生于十二指肠者，当上皮样细胞、节细胞较多时易误诊为低分化腺癌，GP免疫组化标记上皮样细胞CgA、Syn阳性，EMA、CEA阴性；(2)类癌与GP都具有腺泡状神经内分泌肿瘤生长方式，但缺乏神经纤维瘤样结构和节细胞；(3)节细胞神经母细胞瘤好发于肾上腺、神经系统等处，小儿多发，组织学可见神经母细胞和不同分化程度的节细胞，缺乏副节瘤样结构；(4)胃肠道间质瘤GP的梭形细胞区域类似于间质瘤，但间质瘤缺乏副节瘤样结构，免疫组化标记CD117、DOG1及CD34。由于GP成分的复杂性，除了要对该肿瘤有一定认识外，在肿瘤不同部位多取材是非常必要的。

3.4 组织起源

有假说认为节细胞性副神经节瘤发生于增生和重演的胰腺原基，以夸张的形式再现了正常十二指肠的Van Campenout内胚层-神经外胚层复合体。但是随着病例的不断积累，发现GP发生并不局限于壶腹周，从而推翻以上假说。

3.5 治疗及预后

节细胞性副神经节瘤在术前很难确诊。由于肿物较孤立，与周围组织分界较清楚，局部无淋巴结肿大，因此大多采取局部切除术。该肿瘤发病率极低，无大宗病例研究，因此临床无足够的治疗经验。既往文献报道该肿瘤大多呈良性经过，也有少数发生转移[3]。Wong等[5]认为，对于有淋巴结转移的年轻患者可给予适当的放射治疗。我们经历的2例中，一例经胃镜钳取后未做其他处理，另一例手术后未进行进一步治疗，分别随访4年2个月、1年9个月患者均健在，未发现有转移灶。我们认为对于无转移的患者应长期随访。

[1]Dahl EV,Waugh JM,Dahlin DC. Gastrointestinal ganglioneuromas:brief review with report of a duodenal， ganglioneuroma[J〗.AM J Pathol,1957,33:953-966.

[2]张琼，甘怀勇，谢群，等.膀胱节细胞性副神经节瘤病理观察[J〗蚌埠医学院学报,2010,35(12) ：1228.

[3]Hashimoto S,Kawasaki S,Matsuzawa K,et al .Gangliocytic paraganglioma of the papilla of Vater with regional lymph node metastasis[J〗.AM J Gastroenterol,1992,87:1216-1218.

[4]冯亮，陈君坤，卢光明，等.CT读片指南[M〗，南京：江苏科学技术出版社，2000:419.

[5]Wong A,Miller AR, Metter J ,et al .Locally advanced duodenal gangliocytic paraganglioma treated with adjuvant radiation therapy :case report and review of the literature [J〗.World J Surg Oncol,2005,3(1):15.

R365

A

1672-2639(2011)03-0035-01

2011-06-20；责任编辑徐文梅]