胰腺实性假乳头状瘤的诊断和外科治疗

何少武 金钢 胡先贵 康俊升

胰腺实性假乳头状瘤的诊断和外科治疗

何少武 金钢 胡先贵 康俊升

胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP)是一种少见的胰腺肿瘤，发病率约占胰腺肿瘤的0.17%～2.70%[1]。随着对该病认识的提高，近年来文献报道明显增多。由于其临床表现不典型，在诊断中常与其他胰腺肿瘤相混淆。自2004年1月至2009年12月长海医院胰腺外科和解放军八十八医院普外科共收治SPTP 32例，现就其临床资料分析总结如下。

一、临床资料

1．一般资料：本组32例均行手术治疗并经术后病理确诊为SPTP(其中长海医院25例，八十八医院7例)。男3例，女29例，男女比例为1∶9.7。年龄12～56岁，平均27岁；其中年龄≤30岁者23例(71.9%)，≥40岁者5例(15.6%)。病程7 d～4年。

2．临床表现：32例患者中，19例(59.4%)有不同程度的上腹部胀痛、隐痛或饱胀不适等症状，部分患者表现为进食或活动后加重；13例(40.6%)无任何症状，仅是在体检时发现胰腺占位(其中有3例是自己偶然发现上腹部肿块而就诊)。入院体检有8例可扪及上腹部肿块。本组患者中，有2例已在外院行手术探查，术中发现胰头部肿瘤与肠系膜上静脉粘连，无法切除而终止手术；另有1例合并有系统性红斑狼疮，长期口服激素治疗；但均无胰腺炎和腹部外伤史，也无长期饮酒、吸烟史。

3．实验室及影像学检查：本组所有病例术前血CEA、CA50、CA19-9检查均在正常范围；3例胆红素轻度升高(隐性黄胆)；术前空腹血糖均在正常范围。所有患者术前均行B超和CT检查，28例提示胰腺占位病变；4例定位错误或不明确，CT影像表现为胰腺有圆形或椭圆形，边界清楚的实性、囊性或囊实性混杂低密度影，在囊实性交界区实性与囊性部分呈片状相间分布。其中肿瘤以实性成分为主者10例，囊性成分为主者7例，囊实性者15例，11例肿瘤周边有钙化。CT增强扫描门静脉期肿瘤强化略高于动脉期，但其强化程度均低于正常胰腺组织(图1、2)。15例同时行MRI检查，平扫表现为胰腺内软组织肿块，边界清楚，内部信号不均匀，T1WI呈等低信号，T2WI肿块实性部分呈等高信号，并伴更高信号的囊性病灶(图3、4)。MRI增强动脉期肿块实性部分轻度增强，门静脉期实性部分及囊壁明显增强，囊性部分不增强。CT和MRI检查示26例有完整包膜，6例包膜不完整，包括2例为已行手术探查者。2例胆管轻度扩张，1例近端胰管扩张。术前影像学检查明确诊断为SPTP者17例(53.1%)，其余分别诊断为无功能胰岛细胞瘤、神经内分泌瘤、胰腺囊性肿瘤等。

图1增强CT动脉期示肿瘤边缘实质强化，中间大片坏死组织并囊性变图2门静脉期示肿瘤边缘实质强化更加明显

4．手术方式及病理：本组患者均接受手术治疗，其中行胰十二指肠切除术7例，胰十二指肠切除联合SMV或SMV-PV局部切除重建者3例，联合十二指肠第三、四段切除的胰腺钩突切除术2例，局部肿瘤切除术3例，胰腺节段切除、胰肠吻合术6例，胰体尾切除、脾切除术8例，保留脾脏的胰尾切除3例。术中均未见肿瘤腹腔或肝脏转移。其中肿瘤位于胰头部13例(包括钩突部2例)，胰颈或胰体部12例，胰尾部7例。肿瘤最大径2.3～15.5 cm，平均7.8 cm。病理均确诊为SPTP。其中胰腺被膜和神经浸润1例，肿瘤包膜旁可见血管瘤栓1例，浸润邻近血管3例，均未发现淋巴结转移。

图3MRI T1WI像示肿块呈混杂信号，边界清晰，实性成分呈中低信号图4MRI T2WI脂肪抑制像示肿瘤实性成分呈中高信号，并见更高信号不规则囊性病变

二、结果

本组无手术死亡，术后发生胰瘘2例，1例为胰头肿瘤局部切除者，1例为胰体尾加脾切除者，均非手术治愈；2例分别于术后第2天和第6天出现腹胀并血尿淀粉酶升高，均为胰腺钩突部切除+十二指肠第三、四段切除术者，诊断为“术后急性胰腺炎”， 均非手术治愈；2例术后第1、2周出现空腹血糖升高，均为胰体尾+脾切除者，血糖在7.8～12.4 mmol/L，其中1例尿糖+～++。1例诊断为糖尿病，需口服降糖药物治疗；另1例随访6个月后血糖已恢复正常。所有患者均获随访，随访时间3～60个月，平均27.2个月。B超和CT等检查均未发现肿瘤复发、转移，目前仍在随访中。本组均无腹泻、消化不良等胰腺外分泌功能减退表现，青少年患者生长发育正常。

讨论SPTP是一种特殊类型的胰腺肿瘤，近年来文献报道明显增多，一方面与对该病认识的提高有关，另一方面也可能与其发病率的增加有关。

SPTP好发于年轻女性，偶发于老年女性和男性[1-2]。本组32例中，男女比例为1∶9.7，30岁以下青年女性占71.9%，与文献报道一致。SPTP的组织来源尚不清楚，有学者推测其可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞[3]，因此女性多见。也有学者根据SPTP多样性抗原的特点，认为其来源于胰腺多能干细胞[4-5]。

SPTP的临床症状非特异性，或无症状仅在体检时发现有胰腺占位，故术前诊断较为困难，误诊率高。本组术前影像学检查，仅17例(53.1%)明确诊断为SPTP。即使是术中冷冻切片检查，在呈良性表现的SPTP中有50%不能确诊，而呈恶性表现者中，更是高达71.4%[6]。SPTP在CT和MRI等影像学上表现为圆形的实性、囊性、囊实性混合肿块，且多为单囊，多有完整的包膜，罕见胰胆管扩张，肿瘤周边或包膜可有钙化。有学者认为肿瘤周边钙化灶是SPTP的特征性影像学表现之一[7]。本组中11例有钙化灶，占34.4%。SPTP需与胰腺其他肿瘤相鉴别。胰腺囊性肿瘤常位于胰腺体尾部，单囊或多囊；腺泡细胞癌表现为胰腺局部实质肿块或弥漫性肿大，界限不清；无功能胰岛细胞瘤虽与SPTP同样表现为胰腺区软组织肿块影，但不发生中心区的出血坏死和囊性变，增强动脉期多呈高密度影。文献报道[8]，SPTP术前和术中细针穿刺活检已逐渐成为一种有效的术前诊断方法。

近年来临床上常可发现SPTP存在胰周组织、神经、淋巴管、血管浸润以及淋巴结，甚至肝、肺转移等现象，倾向于将它列为恶性肿瘤。有研究[4]显示，10%～15%的SPTP在确诊时已发生转移，最常见转移部位为肝脏、局部淋巴结、肠系膜、大网膜和腹腔。但它属于一种低度恶性或潜在恶性肿瘤，手术切除能获得良好的预后。至于手术方式应根据术前的影像学检查和术中探查结果。我们认为，对肿瘤不大、外生性且有完整包膜者，宜选择肿瘤局部切除；对包膜完整但肿瘤大部分位于胰腺实质内、或瘤体虽不大但与主胰管关系密切者可选择胰腺节段切除术，胰腺残端与空肠行Roux-en-Y吻合。即使肿瘤位于胰腺头颈部者，部分患者也可实施该术式，但术中应注意保留部分胰头部胰腺组织，以免损伤胆总管下段和十二指肠降部血供，造成严重并发症。对于肿瘤位于胰腺钩突部者，可行联合十二指肠第三、四段切除的胰腺钩突切除、胰头部创面与空肠行Roux-en-Y吻合、十二指肠降部与Y袢空肠侧侧吻合术。总之，无论选择何种术式应尽可能保留正常的胰腺组织和消化道的连续性。由于胰岛细胞多位于胰尾部，本组有2例胰体尾+脾切除者术后出现空腹血糖升高，因此在可能的情况下，应尽量保留部分胰尾部胰腺组织以保护胰腺的内分泌功能。对于肿瘤体积巨大或已包裹血管，可疑侵犯血管或周围脏器者，宜选择相应的扩大切除手术，包括血管切除重建等，仍可获得良好的预后，但没有必要行广泛区域性淋巴结清扫，因SPTP发生淋巴结转移的可能性较低[4,6,9]。SPTP与胰腺导管腺癌、腺泡细胞癌等其他胰腺肿瘤存在明显差异，肿瘤完整切除后治愈率高于95%，即使对已有肝脏转移和大血管受侵犯的患者，积极手术切除仍可取得良好的效果[4,9,10]。本组4例肿瘤呈浸润性表现，术后均未发现肿瘤复发和转移，最长1例已随访57个月。

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2010-05-23)

(本文编辑：屠振兴)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.01.022

271000 山东泰安，解放军88医院普外科(何少武、康俊升)；第二军医大学长海医院普外三科(金钢、胡先贵)