翟伟庆,刘兆芹
甲状旁腺功能低下是由于甲状旁腺素分泌过少而引起的一组临床症状群,其脑部CT表现具有特征性。本文搜集11例经临床证实的甲状旁腺功能低下患者,对其CT表现进行回顾性分析,以探讨CT检查对该病的诊断价值。
1.1 一般资料 本组共11例,男4例,女7例;年龄17~52岁。临床表现为慢性抽搐、癫痫发作、多动、注意力不集中、记忆力减退、轻中度精神异常等。其中9例有甲状腺手术切除史。实验室检查,血清钙降低、血清磷升高、甲状旁腺素(PTH)、碱性磷酸酶正常。
1.2 方法 检查使用西门子64层Sensation螺旋扫描机。患者仰卧位,行颅脑螺旋扫描,管电压120 kv,管电流300 mAs,螺距1.0,重建算法 Kernal:H31s medium smooth+,window选择 Cerebrum WW:80 Hu;WL:42 Hu;层厚 7.0 mm,重建间距7.0 mm。
11例均表现为脑内多部位不同程度钙化,其中:①基底节区钙化11例,表现为双侧对称性钙化,尾状核头部钙化呈倒八字形,体部呈条形,苍白球钙化呈锥状或条状,壳核钙化呈点状、片状(图1);②小脑齿状核钙化9例,呈不规则对称弧形、卵圆形或条形(图2);③丘脑钙化9例,形态较规则,呈对称性卵圆形,少数呈不规则斑片状;④大脑叶内钙化10例,多位于皮层下或皮髓质交界区,可对称也可不对称,形态不一,呈点状、斑片状或各种不规则形态。所有病例均未发现内囊区钙化。
图1 双侧尾状核、苍白球对称性钙化
图2 双侧小脑齿状核斑片状钙化
甲状旁腺功能低下是由于甲状旁腺素分泌过少和 (或)效应不足而引起的临床症候群,表现为神经肌肉兴奋性增高、低钙、高磷血症、血清PTH减少或不能测得[1]。根据病理生理可分为四类:①继发性:多继发于甲状腺等颈前部手术误切或损伤甲状旁腺,甲状旁腺切除过多也可引起;②特发性:系自身免疫性疾病;③假性甲状旁腺功能低下,系靶组织对PTH无反应所致,为先天性遗传性疾病;④假-假性甲状旁腺功能低下[2]。甲状旁腺功能低下常因甲状腺手术误切了甲状旁腺所致,极少数为特发性[3]。本组11例中9例有甲状腺手术史,2例无明显原因,系特发性。
甲状旁腺功能低下致脑内钙化的病理机制尚不完全清楚,文献认为可能与甲状旁腺功能低下时,钙代谢异常,长期的低血钙以及血管通透性增高有关,再者高血磷易携带钙离子至软组织沉积,亦可能是原因之一[4]。由于基底节区毛细血管丰富,纵横交错,排列密集,故钙质优先沉积此处。Sachs等[5]报道93%~100%的甲状旁腺功能低下患者有颅内钙化。
甲状旁腺功能低下脑部CT特征性表现为双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核、大脑半球皮质下及皮髓质交界区多发性、对称性、多形性钙化。其表现为[5]:①多发性钙化呈对称性或基本对称分布,钙化主要位于基底节、丘脑、小脑、大脑半球皮层下及皮髓质交界区,内囊区一般不发生钙化,故又称为“内囊空白”征;②钙化不侵犯皮质层,未见大脑皮质内累及者;③钙化无占位效应;④钙化的程度与范围和病程长短有关;⑤增强扫描病灶无强化;⑥严重者可有脑萎缩。
鉴别诊断方面,需要与甲状旁腺功能低下颅内钙化鉴别的主要有:基底节生理性钙化、结节性钙化、Fathr病、TORCH综合征、脑囊虫病,其它如肿瘤炎症、血管性疾病等引起的钙化。尽管上述情况都可能会出现脑内多发性钙化,但是,根据钙化发生的部位形态特点等一般不难鉴别。结合临床表现及血钙、血磷、PTH水平等实验室指标即可明确诊断。
[1]叶任高,陆再英.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2007.768-769.
[2]刘秋明,孙全平,曹全存,等.甲状旁腺功能低下的脑部CT的诊断价值[J]. 中华放射学杂志,1994,6(4):413.
[3]许达生,陈君禄,黄兆民.临床CT诊断学[M].广州:广东科技出版社,1998.66.
[4]吕京光,冯全译,曹金生.甲状旁腺机能减退的脑部CT评价[J].中国医学影像技术,1995,5(4):471.
[5]尚城辉.甲状旁腺功能低下的颅脑CT诊断分析[J].中国医疗前沿,2009,19(4):72.