成人出血型烟雾病54例DSA诊断与分析

路 融 廖顺明 董进文

解放军第五医院放射科，宁夏银川 750004

烟雾病（moyamoya disease，MMD）又称脑底异常血管网病，最早由日本学者发现并命名，是一种脑底动脉狭窄或闭塞及颅底异常毛细血管网形成的脑血管病，可分为缺血型与出血型两大类。笔者所在科室2001～2011年收治的54例烟雾病患者，均以脑出血或脑室出血、蛛网膜下腔出血起病，结合相关文献进行分析和讨论。

1 资料与方法

54例患者，男34例，女20例。年龄18～62岁，平均（41.8±8.3）岁。患者多以头痛、呕吐、肢体活动障碍、意识障碍为临床表现，13例出现昏迷，昏迷时间不等。

使用西门子数字减影血管造影机，采用Seldinger法经股动脉穿刺插管，常规消毒铺巾，选择穿刺点，非离子造影剂欧乃派克120 mL，用MarkV高压注射器注射，颈内动脉和椎动脉造影3～4 mL/s、4～5 mL/s、5～6 mL/s和 6～7 mL/s。2～5 帧 /s 进行图像采集，摄片包括动脉期，实质期及静脉期。

2 结果

2.1 部位

本组54例患者颈外系统分支向颈内动脉代偿供血31例。颈内动脉狭窄42例，闭塞12例。大脑前动脉狭窄31例，其中累及双侧27例，单侧4例，闭塞3例。累及大脑中动脉狭窄19例，其中累及双侧11例，单侧8例，闭塞10例，同时累及大脑前、中动脉18例；累及大脑后动脉7例，合并动脉瘤7例。

2.2 DSA表现

本组DSA造影表现为双侧大脑颈内动脉及单侧颈内动脉狭窄、闭塞的，部位多位于颈内动脉C1、C2段。大脑前、中动脉主干狭窄或闭塞，动脉显示模糊不清，血管分支较少，呈烟雾状血管网。大脑后动脉及基底动脉亦狭窄或闭塞后，异常交通支分支形成，可并发颅内动脉瘤。见图1～4。

图1 右侧大脑前动脉及大脑中动脉闭塞，大脑中动脉周围异常烟雾状血管网形成

图2 左侧颈内动脉狭窄，大脑前 动脉及中动脉近端闭塞，周围可见异常 烟雾状血管网形成

图3 左侧颈内动脉C1、C2段及大脑中动脉闭塞，周围烟雾状血管网形成

图4 右侧大脑后动脉远端闭塞伴 右侧大脑后动脉水平段动脉瘤

3 讨论

烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部及基底节穿动脉和毛细血管扩张吻合网形成，内外膜单核细胞浸润，致管腔狭窄或闭塞的一种独立的疾病[2]。烟雾病的病因至今不明，有学者认为可能是一种先天性血管畸形，部分患者有家族史，有的与先天性疾病并存，也可能与多种后天性炎症外伤因素引起或过敏反应有关，但大多数患者起病前有上呼吸道感染或扁桃腺炎、系统红斑狼疮、钩端螺旋体感染所致的大动脉炎有关[3]。病理上以颈内动脉末端管腔狭窄或闭塞，狭窄段或闭塞段血管内膜增生，变性以及血管中层萎缩，侧支循环建立，血管壁变薄、脆弱，侧支血管破裂而引起出血。

脑血管造影表现为颈内动脉末端狭窄或闭塞，大脑前动脉和（或）大脑中动脉近端的狭窄或闭塞，甚至累及基底动脉和大脑后动脉。颅底动脉环及基底节区穿动脉支吻合形成烟雾状血管网，或者大脑前动脉、大脑中动脉闭塞不显影，颅底烟雾状异常血管网表现不明显。

一般来说，成人烟雾病多以蛛网膜下腔出血发病，可伴有头痛、意识障碍、脑膜刺激症状、失语及轻偏瘫，其中偏盲、癫痫和感觉障等症状相对较重。烟雾病所形成的烟雾血管有脑基底烟雾血管，颅顶和筛骨的烟雾血管，一般颅顶及筛骨烟雾血管显示较不清晰，难以辨认。通常需与脑动脉硬化症及脑动脉炎相鉴别。诊断烟雾病唯一具有的特异鉴别点就是有无脑底异常血管网。针对烟雾病影像学检查方法，CT及CTA检查能显示出血部位、程度及基底节区有多发缺血梗塞灶及脑室情况，但不如DSA所显示变细或闭塞的病变大血管和侧支循环血管那样清晰和直接。MRA往往高估狭窄程度，假阳性较高、空间分辨率较低，容易造成异常血管网的漏诊。DSA是确定烟雾病的主要手段和方法，可以获得器械的颅底不规则的烟雾血管网的显示，及血管分支、行程及侧支血管扩张的情况[5]，能为临床提供可靠的诊断依据，为早期烟雾病患者争取最佳的手术治疗时机建立良好的颈内外侧支循环，缓解或改善烟雾病患者出现不可逆的脑损伤改变[6-7]。

[1]Suyama K,Yoshida K,Takahata H,et al.Pediatric moyamoya disease presenting with intracerebral hemorrhang-report of three cases and review of the literature [J].Cline Neurol Neurosurg,2008,110(4):270-275.

[2]黄德辉，石强，刘若卓.烟雾病的临床及影像研究[J].脑与神经疾病杂志，2007，15（3）：161-163.

[3]Kraemer M,Heienbrok W,Berlit P.Moyamoya disease in Europeans[J].Stroke,2008,39(6):3193-3200.

[4]是明启，王玉洲，常海.17例烟雾病的临床特点与DSA分析 [J].脑与神经疾病杂志，2006，14（3）：163-164.

[5]王硕.中老年烟雾病的临床表现与影像分析[J].中国老年学杂志，2005，25（7）：780.

[6]Hanggi D,MehrKens JH,Schmid-Elsacsser R,et al.Results of direct and indirct revacuiarisation for adult European patients with moyamoya angiopathy[J].Acta Neurochir,2008,103(9):119-122.

[7]刘家敏，戚晓昆，姜树军.25例烟雾病的临床影像特点观察[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2006，10（2）：109.