李晓丹,刘毓键,朱理玮
(天津医科大学总医院,天津300052)
原发性脾肿瘤较少见,虽然术前定位诊断较容易,但定性诊断却相对困难,加之其起源组织成分多而复杂,故治疗效果尚不满意。2000年5月~2011年5月,我院收治经病理检查证实的原发性脾肿瘤32例。现结合其临床资料,分析探讨本病的诊断及治疗方法。
本组32例中,男15例,女17例;年龄16~71岁。脾良性肿瘤12例,包括淋巴管瘤4例、血管瘤3例、脾囊肿3例、错构瘤2例;脾恶性肿瘤20例,包括恶性淋巴瘤12例、血管肉瘤3例、纤维肉瘤3例、平滑肌肉瘤2例。均经手术及病理检查确诊。
12例良性肿瘤中,表现为左上腹包块7例,上腹不适5例,发热1例,脾功能亢进1例,无任何临床症状3例。20例恶性脾肿瘤中,左上腹包块10例,上腹疼痛7例,发热9例,脾功能亢进2例,消瘦乏力2例,自发性脾破裂1例,无不适5例。本组术前26例接受B超检查,发现脾肿瘤23例;30例接受CT检查,发现脾肿瘤29例;17例接受MRI检查、1例接受血管造影检查,均发现脾肿瘤。
12例良性肿瘤中,行脾切除术8例、脾部分切除术2例、脾切除加大网膜移植2例,均痊愈。20例恶性肿瘤中,行脾切除12例、根治性脾切除加脾周淋巴结清扫4例、根治性脾切除加胰尾切除4例;术后均给予化疗,采用MOPP方案(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)和COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松);1例因肿瘤广泛腹腔转移于术后6个月死亡,1例因呼吸功能衰竭于术后3个月死亡,1例因急性肾功能衰竭于术后2个月死亡。
牛永厚等[1]认为脾肿瘤的发生可能与其免疫防御功能的丧失及自身循环障碍有关。脾肿瘤的病理分类较复杂,Morgenstern等[2]将其分为四类:①类肿瘤样病变(包括非寄生虫性囊肿、错构瘤)。②血管源性肿瘤,分为良性(包括血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤)和恶性(包括血管肉瘤、淋巴肉瘤、血管内皮肉瘤)两种。③淋巴源性肿瘤(包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、浆细胞瘤、滤泡假性淋巴瘤、局部反应性淋巴组织增生、炎性假瘤)。④非淋巴肿瘤(包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性畸胎瘤、卡波西肉瘤)。夏穗生等[3]将脾肿瘤分为良性、原发恶性和转移性肿瘤三类,在良性脾肿瘤中血管瘤最常见,淋巴管瘤和错构瘤次之。孙重波等[4]将脾肿瘤分为血管来源、淋巴组织来源、胚胎组织来源、神经组织来源、其他间叶组织来源和类肿瘤病变六类。脾脏原发恶性淋巴瘤是其原发肿瘤中最常见者[5],诊断标准:①首发症状为左上腹隐痛及脾肿大造成的压迫症状。②未发现其他部位肿瘤。③术中探查肿瘤仅限于脾脏。④确诊后6个月其他部位不出现淋巴瘤[4]。本组有12例恶性淋巴管瘤,均符合上述标准。
原发脾肿瘤的临床表现无特异性,早期可以无任何临床症状,随着病情的发展,可有以下表现:①左上腹肿块及其造成的压迫症状。②恶性肿瘤患者常有发热、消瘦、乏力、贫血及远处脏器转移症状。③脾功能亢进。④肿瘤自发性破裂导致的急性腹膜炎及休克症状。本组主要表现为左上腹疼痛、包块,无任何临床症状者占25%。
B超检查能直观了解脾肿瘤的位置、大小、范围和性质,为影像学诊断的首选,但定性诊断率较低。脾肿瘤的B超图像特点:①脾血管瘤:内部不均匀回声,边缘不规则强回声。②脾错构瘤:局部回声增强/减弱。③脾囊肿:类圆形低回声光团,囊壁高回声带。④淋巴管瘤:有分隔且散在分布于脾内的无回声区。⑤恶性淋巴瘤:脾实质回声低,病灶为无回声区,后方无回声增强。本组26例行B超检查,发现脾肿瘤23例。CT检查能准确发现脾内较小病灶,定位及定性诊断均优于B超。脾肿瘤的CT图像特点:①脾血管瘤:平扫可见脾内边界清楚的类圆形低密度影,密度均匀,极少钙化,强化后表现为“快进慢出”,强化范围向中心扩大,延迟期表现为等密度。②脾错构瘤:为混杂密度肿块,以多发低密度为主,边界不清,强化后内部明显不均匀强化,边缘仍显示不清。③脾囊肿:均匀低密度影,边界清楚,无增强。④淋巴管瘤:脾肿大伴多个散在的无增强低密度影。⑤恶性淋巴瘤:平扫脾实质内单发或多发边界不清的低密度影,增强见病灶不规则强化。本组30例行CT检查,发现脾肿瘤29例。MRI检查较CT敏感,且能够很好地了解脾肿瘤的血供情况[6]。脾肿瘤的MRI图像特点:①脾血管瘤:脾实质内有瘤样扩张的血管成分,血流丰富,T1加权低信号,T2加权高信号,呈“灯泡”征。②脾错构瘤:短或长T1与中长T2信号,不均匀低信号和散在团块高信号[7]。③脾囊肿:T1加权为边界清楚的均匀低信号,T2加权为高信号。④淋巴管瘤:T1加权为边缘清楚的均匀低信号,T2加权为明显高信号。⑤恶性淋巴瘤:单个或多个大小不一、边界不清的类圆形肿块,T1和T2加权均为不均匀混杂信号。本组17例行MRI检查,均发现脾肿瘤。血管造影可初步判断脾肿瘤的良恶性,并能显示脾周的主要血管:良性肿瘤常伴有脾动脉分支移位;错构瘤有新生的大而迂曲的血管;另外,实质性肿物常为圆形或椭圆形、形状规则的相对低密度影,而恶性肿瘤则表现为不规则的血管狭窄、中断、移位以及杂乱的肿瘤血管生成等。本组仅1例行血管造影检查并确诊。在B超或CT引导下行脾肿瘤细针穿刺活检,虽有出血的可能,但肿瘤检出率高,能初步作出病理判断。有文献[8]报道,经超声胃镜引导行细针穿刺活检的新技术,联合流式细胞仪,可对脾淋巴瘤的诊断提供很大帮助。
原发性脾肿瘤的治疗以手术为主,脾切除可以作为一种诊断性治疗手段。①良性肿瘤:如果瘤体较小且单发,位于脾上、下极或局限于脾的一段,可行脾部分切除术。对于脾血管瘤和淋巴管瘤应尽量扩大切除范围。本组淋巴管瘤和血管瘤患者共7例行全脾切除术,其中有2例加行自体脾大网膜移植术;3例脾囊肿中有2例行部分脾切除术;2例错构瘤行全脾切除术。良性脾肿瘤预后较好。②恶性肿瘤:应早期行脾切除术,并辅以化疗,目前普遍使用的化疗方案为COP和MOPP。本组12例恶性淋巴管瘤中,10例行全脾切除术,2例行全脾切除加脾周淋巴结清扫;3例血管肉瘤行根治性脾切除加胰尾切除;3例纤维肉瘤中,1例行全脾切除,2例行根治性脾切除加脾门淋巴结清扫;2例平滑肌肉瘤中,1例行全脾切除,1例行根治性脾切除加胰尾切除。恶性脾肿瘤预后较差。
总之,脾肿瘤无特异临床表现,目前最主要的诊断方法是影像学检查。对于不能明确诊断的病例,应尽早行手术探查。
[1]牛永厚,陈禹,迟强,等.脾脏恶性肿瘤[J].腹部外科杂志,1994,7(3):105.
[2]Morgenstern L,Rosenberg J,Geller SA.Tumors of the spleen[J].World J Surg,1985,9(3):468-476.
[3]夏穗生,曹秀峰,姜洪池,等.现代脾脏外科学[M].南京:江苏科学技术出版社,2000:57-62.
[4]孙重波,张高嘉,王殿昌.脾脏肿瘤的诊断与治疗(附24例报告)[J].中国肿瘤临床,1993,20(4):600-602.
[5]Chen LW,Chien RN,Yen CL,et al.Splenic tumor:a clinicopathological study[J].Int J Pract,2004,58(10):924-927.
[6] Hayasaka K,Tanaka Y,Kawamori J.Dynamic MR imaging of splenic tumor[J].Compat Med Imaging Graph,1997,21(4):243-247.
[7]陈永亮,黄志强,周宁新,等.原发性脾脏良性肿瘤13例临床分析[J].中国实用外科杂志,2002,22(2):95-96.
[8]Eloubeidi MA,Varadarajulu S,Eltoum I,et al.Transgastric endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy and flow cytometry of suspected lymphoma of the spleen[J].Endoscopy,2006,38(6):617-620.