郭宏伟,杨 谦,单忠贵,尤 颢,廖崇先,邱 风,舒 涛
(厦门市心脏中心,福建厦门361004)
患者女,27岁。因胸闷、腹胀伴下肢水肿2个月,于2008年11月2日入院。本次入院前13 a,患者曾因风湿性心脏病行二尖瓣、三尖瓣机械瓣置换术,4 a前及1 a前曾2次因胸部正中切口处巨大瘢痕疙瘩而行瘢痕切除、植皮术。入院查体:颈静脉怒张,胸部正中可见陈旧性瘢痕,长约13 cm,高出皮面约12 mm。心前区机械瓣启闭音清晰。肝脏肋下约4 cm、剑突下约6 cm,质韧。肝颈静脉回流征阳性。腹部移动性浊音阳性。双下肢中度凹陷性水肿。心脏彩超检查见二尖瓣及三尖瓣位的机械瓣位置及功能正常,右心房扩大,冠状静脉窦扩张,左心室整体收缩功能正常,右房室显示不清。心电图示心房扑动、频发室早。心血管造影检查见上下腔静脉、右心房扩张,管腔通畅,上腔静脉压力为26/33 mmHg,右心房压力为26/22 mmHg,下腔静脉压力为26/24 mmHg。给予强心、利尿、改善心肌重构、营养支持治疗1个月,患者症状无明显缓解。之后行心脏CT检查示二尖瓣及二尖瓣位的机械瓣膜位置正常,右心房、上下腔静脉、冠状静脉窦扩张,右心室流出道狭窄。胸廓CT检查示前纵隔团块状病灶,边缘骨化,压迫右室流出道。诊断为胸骨后异位骨化,右室流出道梗阻。
讨论:异位性骨化症是指在不具有骨化性质的软组织内有骨组织异常生成,常伴随着肌肉骨骼的创伤、脊髓损伤或中枢神经受损而出现。其病因目前仍不明确,推测可能是因某些局部因素[1,2],如局部软组织水肿、血液淤滞合并组织缺氧、局部间叶细胞具有硬骨母细胞之特性等,导致纤维母细胞不正常分化为骨形成细胞而呈现骨组织的异常生成。异位骨化症最常发生于大的骨骼关节附近,常引发肿胀、疼痛、关节活动障碍等。本例异位骨化出现于胸骨后且导致了较为严重的心脏压迫症状,临床上极为罕见。其形成可能与患者既往胸骨劈开、愈合病史有关,亦可能与患者瘢痕体质、局部软组织异常增生有关。
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[2]Lotta S,Scelsi L,Scelsi R.Microvascular changes in the lower extremities of paraplegics with heterotopic ossification[J].Spinal Cord,2001,39(11):595-598.