隆突性皮肤纤维肉瘤112例临床分析

陈 煜,陈伟高,余智华

(1.江西省肿瘤医院骨科,南昌330029;2.南昌大学第二附属医院骨科,南昌330006)

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种低度恶性的软组织肿瘤,发病率低,好发于躯干部及四肢近端,治疗首选为手术切除,但具有高复发率和较低转移倾向,临床少见且容易误诊[1]。本文对1995年5月至2008年5月江西省肿瘤医院收治的112例DFSP患者的临床资料进行回顾性分析,报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择DFSP患者112例,男74例,女38例,年龄7～71岁,平均43岁,病程1个月～12年。其中病变位于躯干70例,位于四肢42例。肿块直经0.8～12 cm。将112例患者按随机数字表法分为2组,单纯手术治疗组(n=40)和手术+术后放疗组(n=72)。

1.2 主要临床表现及病理变化

主要临床表现为皮肤增厚的结节状硬斑或乳头状突起,与表皮可固定,底部一般可以移动,可突出皮肤表面生长或向深部软组织浸润性生长,表层皮肤变薄、光滑,色灰红、暗红或稍紫蓝色,多无疼痛,肿瘤生长缓慢,部分病例常生长数年、十几年,就诊前的近期内生长较快。较大的肿块往往呈结节状,明显隆起于皮肤,表面可形成溃疡,可伴有继发性感染;肿瘤有时可形成1个或数个结节状生长方式。均经病理证实为DFSP,其大体标本表现为肿瘤边界不清,无包膜。组织学形态:肿瘤由梭形细胞组成,长短、胖瘦不一,多呈席纹状或漩涡状排列;细胞核的多形性并不明显,但可见核分裂[2]。

1.3 治疗方法

112例患者均行手术治疗,手术采取局部扩大切除,切口边缘距肿块3～5 cm,深度根据肿瘤侵犯情况而定,彻底切除肿瘤、反应区及四周部分正常组织。单纯手术治疗组行单纯局部扩大切除术;手术+术后放疗组行局部扩大切除手术加术后放疗,放疗总剂量为50～60 Gy。

1.4 统计学方法

采用χ2检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

112例患者均获随访,随访时间1～12年;复发时间为15个月～8年。单纯手术组术后复发19例,其中复发1次13例,复发2次6例,复发率为47.5%;3年内死亡3例,4～5年死亡4例;5年生存33例,生存率为82.5%。手术+术后放疗组复发20例,其中复发1次15例,复发2次以上5例,复发率为27.8%;3年以内死亡1例,4～5年死亡2例;5年生存69例,生存率为95.8%。2组术后复发率和5年生存率比较差异均有统计学意义(均P＜0.05)

3 讨论

DFSP属纤维组织细胞性肿瘤,是生长于真皮内的软组织肿瘤,多发生于30～50岁中年人,男性多见,儿童罕见,躯干及四肢近端为好发部位。DF-SP恶性程度低,生长缓慢,但具有浸润性生长方式,该肿瘤以复发为主,临床视为典型低度恶性肉瘤[2],复发率高,随着复发次数增多,肿瘤恶性度增加,侵袭性增强。DFSP很少有转移,有4%发生远处转移,1%发生淋巴结转移[3]。根据DFSP临床特点以及细胞学检查,基本可明确诊断,若仍无法确诊,术中行冰冻切片。因本病不易与一些良性肿瘤如血管瘤、纤维瘤、神经鞘瘤等鉴别,易造成患者误诊。

手术是DFSP首选的治疗方法,为防止手术后出现复发,手术采用肿块局部扩大切除,范围要大,切缘距肿瘤边缘至少要超过3～5 cm,深度以肿块浸润程度而定,保证切除的深度,包括深筋膜及肌筋膜;怀疑肌肉受侵时需作肌肉切除、皮肤缺损可行皮瓣转移术。由于DFSP极少并发区域淋巴结转移,无需行预防性淋巴结清扫术。有文献报道,手术加局部放疗本病5年生存率高达92.9%以上[4]。本研究单纯手术治疗组及手术+放疗组术后复发率分别为47.5%、27.8%;5年生存率分别为82.5%、95.8%。手术+放疗可有效地降低复发率,提高生存率,治疗效果满意,而且放疗反应较轻,患者均可耐受。手术后2周视切口愈合情况可开始放疗,放射线选择可根据术前肿瘤大小、病灶是否侵犯深层结构、周围有无卫星病灶及术后边缘是否残留病灶而定,术后给予50～60 Gy的剂量放疗。冯瑞铮等[5]报道,给予50 Gy的小剂量放疗,放疗的范围一般情况下超过手术范围5 cm以上,这些病例的复发比例明显低于仅手术扩大切除的病例。DFSP一般不主张化疗。

DFSP复发的主要影响因素有以下几个方面:1)局部手术切除范围过于小,以致肿瘤组织残留,术后病理切缘多有阳性;2)术后病理检查核分裂象多、纤维肉瘤型等是复发的危险因素[6];3)单纯局部切除或部分切除肿物,术后标本未行病理检查或病理诊断错误;4)术后未行放疗。因此对于初诊病例,手术范围不宜过小,局部要彻底切除干净,若深筋膜受侵者,应连同深部肌肉组织作适当切除,尽量减少患者反复复发和多次手术的痛苦。影响本病预后的因素有肿瘤侵犯范围、手术切除范围及术后是否辅助局部放疗等。笔者认为行肿块局部扩大切除,术后辅助放疗,可有效降低复发率,对5年生存率、提高患者生存质量、长期生存均有帮助,是DFSP理想的治疗方案。

[1] McArthur G A,Demetri G D,van Oosterom A,et al.Molecular and clinical analysis of locally advanced dematofibrosarcom a protuberans treated with imatinib.Imatinib Target Exploration Conso rtium Study B2225[J].J Clin Oncol,2005,23(4):866-873.

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