原发性红斑性肢痛症2例报告

陈锦琼,漆化华,刘宏文,赖坚强,刘国胜,严济春,赵志和

(赣州市立医院神经内科,江西赣州341000)

1 临床资料

例1,女,22岁,主诉“双足灼痛3个月”。患者自2008年2月9日起夜间出现双脚踝关节以下酸胀灼痛,持续数小时,无全身红肿、皮疹,睡觉时需将脚放在被子外面方可入睡,经冷水持续浸泡数小时酸胀灼痛可缓解。3～4 d后上述症状加重,白天需要穿拖鞋才能减轻疼痛,晚上冷水冲洗双足数次后方能入睡,于2008年5月8日入赣州市立医院住院治疗。入院体检:双足针刺觉过敏,双足部皮温高,足底皮肤泛红;数字疼痛强度评分法(numerical rating scale,NRS)[1]评分8分。查血及尿常规、粪便常规+潜血、肝肾功能、胆固醇、低密度脂蛋白、三酰甘油、血沉(ESR)、类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、甲状腺功能、甲型肝炎抗体、丙型肝炎抗体和乙型肝炎五项、a-半乳糖苷酶活性等均正常,抗链球菌溶血素O(ASO)298 U·mL-1(增高);双下肢动静脉彩色多普勒超声检查未见明显异常。微循环图像分析示:扩张血管增多,可见乳头下静脉丛2排。临床诊断为原发性红斑性肢痛症(primary erythromelalgia,PETA)。给予阿司匹林片抗血小板聚集,盐酸文拉法辛缓释剂拮抗5-羟色胺、盐酸曲马多缓释片止痛,以及甲钴胺、维生素B1、复合维生素B、维生素C等辅助治疗,治疗9 d后NRS评分降低至3分,双足疼痛减轻,好转出院。

例2,男,28岁,主诉“发作性手足灼痛1个半月”。患者2007年10月24日夜间出现双手腕关节以下和双足踝关节以下灼痛,持续数小时。次日白天双手、双足灼痛多次发作,晚上用热水“足疗”后出现双足明显发红,灼痛明显加剧。2007年12月初开始每日用凉水浴手足约20 h方可入睡,且入睡后10多分钟即痛醒,于2007年12月17日入赣州市立医院神经内科住院治疗。入院体检:双腕关节远端、双足踝关节远端皮肤泛红,局部皮温高,针刺觉稍过敏。NRS评分7分。行ESR、ASO、RF、ANA+dsDNA、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、血尿常规、粪便常规+潜血、肝肾功能、胆固醇、低密度脂蛋白、三酰甘油、同型半胱氨酸、快速梅毒血浆反应素试验、血轻链、免疫固定电泳、尿微量白蛋白、a-半乳糖苷酶活性等检查均未见异常;抗-HAV抗体、抗-HCV抗体和乙型肝炎五项中HbcAb阳性;下肢动静脉多普勒超声检查无明显异常;心电图检查示:窦性心动过速;微循环图像分析示:红细胞聚集明显,血流缓慢,乳头下静脉丛扩张。临床诊断为PETA。给予阿司匹林片抗血小板聚集,美洛昔康片止痛,阿米替林片镇静止痛,以及甲钴胺、维生素B1、复合维生素B、谷维素片等辅助治疗,扶他林乳剂外涂患处,治疗22 d后NRS评分降低至1分,病情减轻。复查微循环图像分析示:血管扩张程度减轻,乳头下静脉丛隐约只见1排,但红细胞聚集仍较明显,血流缓慢。好转出院。

2 讨论

PETA是一种少见的阵发性血管扩张性自主神经疾病,主要表现为肢体远端阵发性剧烈烧灼样疼痛、局部皮温升高、肤色潮红、遇冷症状缓解、遇热病情加重,多为对称性发生,且下肢多于上肢。PETA的病因可能是由于周围自主神经功能障碍,使末梢血管运动功能失调,导致肢端小动脉极度扩张,压迫和刺激邻近神经末梢产生剧烈疼痛[2],遇热、运动、行走、站立容易诱发或加重症状。O.M.Kalgaard等[3]报道的87例红斑性肢痛症中,原发性与继发性比例约2∶1,男女比例约1∶2。Yang Y.等[4]报道编码电压门控钠通道1.7(Nav1.7)和Nav1.8的基因突变可能导致PETA发生,编码Navl.7 a亚单位的SCN9A基因为PETA的致病基因。诊断必须除外继发性红斑性肢痛症,还应与雷诺病、血管闭塞性脉管炎、蜂窝组织炎鉴别。继发性红斑性肢痛症可伴发于系统性红斑狼疮、皮肤血管炎、痛风、类风湿性关节炎、多发性硬化、糖尿病、原发性高血压、人类免疫缺陷病毒感染后、传染性单核细胞增多症、乙醇中毒、重金属中毒等。

目前PETA的治疗经验多来自病例报道或无对照的小样本研究,尚缺乏持久有效的综合治疗措施,原则上应选择组胺及5-羟色胺拮抗剂或行局部神经阻滞。一般治疗主要包括避免各种因素(如温热、运动等)刺激患肢发病,发作时将患肢抬高或冷敷以免病情加重。药物治疗可选用口服三环类抗抑郁药、文拉法辛、钙通道阻滞剂、阿司匹林或双氯芬酸、前列腺素E1或米索前列醇[5]、加巴喷丁、卡马西平[6-7]、奥卡西平、可乐定、环孢素[8]以及利多卡因或美西律[9]等减少疼痛对症治疗。对于症状严重者可考虑交感神经阻滞术、双侧丘脑刺激术[10]等治疗。本文中的2例患者在治疗上除使用三环类抗抑郁药、5-羟色胺等作为主要止痛药物外,还使用阿司匹林抗血小板聚集,主要基于微循环图像分析显示红细胞聚集较明显,并予多种维生素辅助治疗,短期效果尚可,但远期疗效仍需观察。

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