23例体肺侧支重症法洛四联症治疗的临床疗效分析

1梁皓 2赵文增

法洛四联症(congenital tetralogy of Fallot，TOF)是右心室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。是最常见的青紫型先天性心脏病，法洛四联症约占先天性心脏病总数的12% ～14%，不接受手术治疗的患儿约有40%在3岁前夭折，而重症法洛四联症自然病死率更高［1］。自2008年1月至2010年12月我院采用封堵技术治疗23例合并体肺侧支重症法洛四联症，取得较好治疗效果，现报告如下。

对象与方法

1.对象:2008年1月至2010年12月在我院采用封堵技术治疗合并体肺侧支重症法洛四联症23例患者。男12例，女11例，年龄12个月～25岁，体重7.5～57.5 kg。合并畸形有卵圆孔未闭3例，房间隔缺损3例，动脉导未闭2例。

2.方法:所有患者常规麻醉，行股动脉穿刺送入导管行主动脉造影和选择性侧支血管造影，共发现体肺侧支25支，对其中的20支粗大侧支进行了成功封堵，封堵术后常规开胸，在低温体外循环下行根治术，补片修补室间隔缺损，加宽或重建右室与肺动脉连接，同时手术矫治合并心内畸形。

结 果

18例患者手术过程顺利，均未发生严重的封堵并发症。全组死亡2例，总死亡率8.6% ，2例患者均术后发生顽固性肺损伤和充血性心力衰竭，表现为呼吸机依赖，死于严重ARDS。其余均治愈出院。

讨 论

重症法洛四联症是指TOF中肺动脉发育较差或闭锁、一侧肺动脉缺如、肺动脉瓣缺如、一期姑息术后准备做二期根治术的一类患者。因其心脏畸形复杂，手术时间长，难度大，体外转流时间长，术后低心排发生率高。重症法洛四联症病人常有丰富的体肺侧支血管形成。受解剖位置和手术野等因素的限制，外科手术中对其处理颇多困难，甚至导致手术失败。对这类患者术前心血管造影和选择性侧支造影可以避免漏诊或误诊体肺侧支，特别是在专门的杂交手术室内进行，发现粗大侧支即行介入封堵，之后即可以迅速进行传统的根治手术［2-5］。不需转移患者，降低了由于侧支封堵、氧饱和度降低带来的风险，同时对于出现的各种异常情况可以采取有效迅速的处理措施。

1 胡喜红，黄国英，帕米尔，等.婴幼儿法洛四联症和肺动脉闭锁病例肺血来源的分析［J］解剖学报，2008，39(8):586-589.

2 DeRuiter M C，Gittenberger-de Groot A C，Poelmann R E.Development of the pharyngeal arch system related to the pulmonary and bronchialvessel in the avian embry，With a concept on systemic-pulmonary collateral artery formation.Circulation，1993，87:1306-1319.

3 V.E.Hjortdal，A.N.Redington，M.R.de Leval，et al.Hybrid approaches to complex congenital cardiac surgery.European J of Cardio-thoracic Surg 2002，22:885-890.

4 Christoph S，Bahman E，Ulrike H，et al.Hybrid procedures can reduce the risk of congenital cardiovascular surgery.European J of Cardio-thoracic Surg 2008，34:718-725.

5 Emile A.B.，Ziyad M.H.Hybrid Procedures in Pediatric Cardiac Surgery.Pediatr Card Surg Ann 2005，8:78-85.