张荣国 陈伟东 李萍 李大明 汪洪海
原发性中枢神经淋巴瘤是少见的原发性非胶质细胞颅内肿瘤,占位颅内肿瘤的0.3~0.5%,原发性中枢神经淋巴瘤MRI征象为T1WI呈低信号,T2WI呈等和稍高信号,信号多均匀,多位于幕上以基底节、丘脑、胼胝体等脑深部脑白质为主,DWI像呈高信号,瘤周水肿少,占位效应较轻,可沿软脑膜及室管膜播散,增强后明显均匀强化,大多为60岁老年人,男性多见。与典型原发性中枢神经淋巴瘤相对称为不典型原发性中枢神经淋巴瘤,不典型原发性中枢神经淋巴瘤易发生囊变、坏死、出血,周围水肿较重,MR信号混杂,有些不典型原发性中枢神经淋巴瘤的MRI影像表现,结合文献及病理基础归纳分析不典型原发性中枢神经淋巴瘤MRI的影像特点,旨在提高对不典型原发性中枢神经淋巴瘤的认识和MRI诊断水平。
1.1 一般资料 搜集本院2008年12月到2011年6月经手术病理证实的8例不典型原发性中枢神经淋巴瘤,男5例,女3例,年龄36~72岁,平均55岁,肿瘤全部为单发,肿瘤直径2.0~6.5 cm,平均3.9 cm。发生于额顶叶大脑凸面的5例,发生于小脑半球2例,颅内多发性的1例。囊性变5例,囊变合并出血1例,多发结节1例。8例患者头痛、头晕进展迅速,均在3个月内,5例伴呕吐及肢体活动不灵,1例无明显定位体征。
1.2 MRI检查 采用东芝1.5T超导磁共振成像系统,常规平扫 T1FLAIR(TR2000 ms,TE15 ms,TI750,FA90/160,FOV23X24 cm层厚、5 mm,层距1 mm)T2WI(FSE+15序列,TR5000 ms,TE105 ms,FOV24 cm 层厚 5 mm,层距 1 mm),T2FLAIR(TR6500 ms,TE105 ms,TI200,FA90/160,FOV23X24 cm 层厚、5 mm,层距 1 mm),DWI(SE-EPI120,TR6800 ms,TE120 ms,b10000,FOV26X26 cm),T1FLAIR 发现高信号加扫抑脂的T1FLAIR。
8例不典型的原发性中枢神经淋巴瘤MRI表现为以囊性变为主的5例,T1WI为单房低信号影,T2WI囊性病变明显高信号,实质信号不均匀,瘤周水肿多较明显高信号,DWI实性部分为稍高信号或等信号,囊性部分为低信号,T2FLAIR实性部分及瘤周水肿为高信号,囊性部分成稍高和低信号,占位效应明显,增强扫描实性部分明显花边强化,囊内容物不强化。囊变合并出血的1例,表现为T1WI和T2WI囊实性混杂信号区内可见高信号,部分病例T2WI可见低信号环(慢性出血含铁血黄素沉着),抑脂T1WI高信号未被抑制。脑内多发结节病灶1例,增强扫描均匀性强化,瘤周水肿少见。
原发性中枢神经淋巴瘤是最少见的原发性非胶质细胞性颅内肿瘤,国内有作者报道占颅内肿瘤的0.3% ~2%,占所有淋巴瘤的0.9% ~2%,据美国国家癌症研究所报道近20年原发性中枢神经淋巴瘤发病率增长速度超过10倍[1]。主要发生在AIDS,器官移植后行免疫抑制治疗及先天性免疫缺陷者,但本组资料均无明确免疫缺陷病史,原发性中枢神经淋巴瘤在MRI上有较为典型的影像表现,MRI征象为T1WI呈低信号,T2WI呈等和稍高信号,信号多均匀,多位于幕上以基底节、丘脑、胼胝体等脑深部脑白质为主,DWI像呈高信号,瘤周水肿少,占位效应较轻,可沿软脑膜及室管膜播散,增强后明显均匀强化,大多为60岁老年人,男性多见。不典型原发性中枢神经淋巴瘤与典型原发性中枢神经淋巴瘤在MRI影像表现有所不同,好发部位在额顶大脑凸面,主要表现为囊变、坏死和少量出血,其中以囊变坏死性不典型原发性中枢神经淋巴瘤最为多见,大部分为瘤内囊变不典型原发性中枢神经淋巴瘤,囊变形成原因尚未完全清楚,多数学者认为瘤内型是由于肿瘤生长过快,过大,血液供应相对不足,瘤内缺血坏死或继发出血造成肿瘤组织坏死,坏死组织液化和瘤内血液转化成囊液,囊液内含蛋白呈高渗状态,使细胞内液体渗出囊腔体积进一步扩大[2]。不典型性原发性中枢神经淋巴瘤合并出血可同时合并于囊变性脑膜瘤也可单独发生,多数临床症状较急,因出血的不同时期MRI影像而表现不一,急性期和亚急性期可见短T1长T2信号,瘤多数较大或短时间内生长迅速,由于肿瘤生长过快,瘤内有大量异常新生的血管,血管管壁较薄,可以导致血管破裂出血。多数出血发生于肿瘤内,但也可以破入到蛛网膜下腔和硬膜下。囊变的不典型原发性中枢神经淋巴瘤术前常被误诊为胶质瘤[3];多发结节性的不典型原发性中枢神经淋巴瘤术前常被误诊为转移瘤;伴有少量不典型原发性中枢神经淋巴瘤出血,易于高血压性脑出血和血管畸形等血管性疾病相混淆[4,5];较典型原发性中枢神经淋巴瘤已经被神经外科和放射线科医生所认识,但不典型原发性中枢神经淋巴瘤在术前诊断有一定困难,常常术前被误诊为胶质瘤、转移瘤等,作者通过着重分析8例不典型原发性中枢神经淋巴瘤的临床和MRI表现特点归纳几点如下,①患者年龄较大,在55岁左右,病史较短,头痛、头晕及肢体症状较短时间内出现并逐渐加重。②男性多见。③肿瘤多较大,易发生于额顶叶大脑凸面,多以囊性变为为主,可合并少量出血和多发病灶。作者通过对不典型原发性中枢神经淋巴瘤的MRI影像表现的分析,进一步提高了对不典型原发性中枢神经淋巴瘤认识。
[1]斯考特,W,阿特拉斯主编,李坤成主译.中枢神经系统MRI诊断学:728-729.
[2]龚洪翰,肖香佐主编.颅脑病变CT与MRI对比临床应用:134-146.
[3]Osborn,Blaser,Salzman著.艾林主译.脑部百例疾病影像诊断精粹:248-252.
[4]马林,娄昕主编.中枢神经系统MRI诊断精粹:118-119.
[5]高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学:142.