柴宇啸,曲兴龙,韩 毓,王奕静,张 怡
(复旦大学附属肿瘤医院闵行分院肿瘤外科,上海200240)
原发性胃恶性淋巴瘤(primary gastric malignant lymphoma,PGML)属非上皮性胃恶性肿瘤,原发于胃黏膜下淋巴组织,约占胃恶性肿瘤的1.0% ~4.0%[1]。近年来随着诊断水平的提高以及对该疾病认识的深入,发病率有上升的趋势。PGML的临床表现和胃癌相似,治疗效果及预后较胃癌好。作者对2001年1月至2010年12月收治28例PGML的临床特点、诊断方法、外科治疗适应证及方法进行回顾性分析,现报道如下。
1.1 一般资料 本组PGML 28例,其中男性16例,女性12例;年龄23~68岁,平均年龄45岁;病程1个月~1.5年,平均5个月。临床症状:上腹痛(18例),消瘦(12例),贫血(10例),黑便(15例),腹部包块(5例),呕血(3例);其中穿孔1例,出血9例;化疗后穿孔2例,出血8例。
1.2 临床检查
1.2.1 胃镜检查 本组28例术前均行胃镜检查,镜下诊断:PGML 6例,胃癌15例,胃溃疡5例,胃炎2例。术前病理组织活检:PGML 20例,未分化癌5例,疑癌3例。
1.2.2 影像学检查 本组有26例术前行X线钡餐造影检查,提示PGML 2例,胃癌16例,胃溃疡10例。本组28例术前均行上腹部CT检查,19例发现胃壁有增厚。
2.1 手术情况 本组28例均在全麻下行手术治疗。术中探查:肿瘤位于胃体10例、胃窦部12例、贲门部6例。肿瘤大小1 cm×1 cm×0.5 cm~5 cm×12 cm×18 cm。行D1根治术13例,D2根治术11例,姑息切除术3例,联合脏器切除术1例(肿瘤直接侵犯脾脏、胰尾、横结肠伴上消化道出血,因此联合胰体尾、脾、部分横结肠切除)。其中近端胃切除术6例,全胃切除术10例,远端切除术12例。全组无围手术期死亡发生。
2.2 术后病理诊断及分期 本组28例术后病理诊断均证实为原发性胃非霍奇金淋巴瘤,其中B淋巴细胞型25例,T淋巴细胞型3例。按Musshoff胃肠道非霍奇金淋巴瘤分期系统(改良的 Ann Arbor分期标准)[2],本组28 例中,ⅠE期8 例,ⅡE期 14 例,ⅢE期5例,Ⅳ期1例。
PGML分非霍杰金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤多见(95.0%以上),以B淋巴细胞为主。本组28例均为非霍奇金淋巴瘤,均符合Dawson诊断标准:1)全身无病理性浅表淋巴结肿大;2)胸片检查无纵隔淋巴结肿大;3)白细胞总数及分类正常;4)手术证实病变局限于胃及引流区域淋巴结;5)肝脾正常。PGML源自胃黏膜下的淋巴滤泡,向内侵及黏膜层,向外达肌层的恶性肿瘤,占胃恶性肿瘤的1.0% ~4.0%,男性稍多于女性,平均发病年龄 43.2岁。PGML缺乏特异的临床表现,多表现为上腹痛、消瘦、腹部包块及胃出血等症状。PGML常见的胃镜下表现为胃腔内巨大隆起黏膜下肿块、表浅的溃疡及胃壁增厚僵硬,由于PGML起源于黏膜下层,组织学活检和病理诊断有一定困难[3]。本组28例胃镜下诊断PGML 6例,病理组织活检PGML 20例,可见PGML术前病理确诊有一定难度。对胃镜下怀疑本病时,应多点深取标本,除光镜检查外,还应行免疫组化和电镜检查。近年来随着检查手段的发展,特别是超声内镜的临床应用,提高了PGML术前确诊率,超声内镜借助高频探头可有效鉴别PGML及其他胃内溃疡或增殖性病变[4]。X线钡餐造影检查征象与胃癌或胃溃疡相似,特征性的表现有:1)在多数圆形有规则的充盈缺损间有正常的黏膜,呈所谓“鹅卵石样”改变;2)在不规则的充盈缺损周围,伴有粗糙、扭曲而又十分肥大的胃黏膜皱襞;3)跨过幽门进入十二指肠的环形病变。同时X线钡餐造影还可了解肿瘤对胃壁的浸润范围,为手术方式的选择提供参考。PGML在CT上表现为胃壁增厚。因此作者认为由于PGML胃镜确诊率较低,对怀疑PGML应联合超声内镜、X线钡餐造影、CT检查,可提高诊断率。对发现病灶且病理检查疑癌的患者应手术治疗,以免延误病情。
PGML属结外淋巴瘤,以内科治疗为主,外科治疗适应证:外科手术只因急腹症选择,或作为剖腹探查以获取活检组织,以明确病理诊断和准确分期。但长期以来因原发性胃肠道淋巴瘤的发病部位及生物学行为的特殊性,手术治疗仍然是较多外科医生首选的治疗手段[5],特别是肿瘤局限、有出血、穿孔危险,一般不主张采用大面积的清扫手术[6]。对于ⅠE期、ⅡE期病变,尽可能地根治性切除原发病灶及附近的区域淋巴结,行胃次全切除或全胃切除术,对于ⅢE期、Ⅳ期病变争取行原发病灶姑息性切除,以提高术后辅助治疗的效果,还可避免胃部并发症的发生。PGML常在黏膜下沿其长轴浸润扩散,胃壁内界限常不如癌明显,故两断端切除的范围应足够。有时瘤体虽然常较大,但与周围组织常多为非浸润性粘连,一般常能被分开。PGML是全身性疾病,手术切除后必须辅以放疗、化疗,以达到根治或长期缓解。因此,多种辅助检查综合诊断可提高术前诊断率,PGML分期为早期、伴有出血、穿孔或化疗期间有出血、穿孔风险及胃镜病理检查疑癌的患者采取手术治疗,切除原发灶。
[1]Sandler RS.Primary gastric lymphoma:a review[J].Am J Gastroenterol,1984,79(1):21 -25.
[2]Carbone PP,Kaplan HS,Musshoff K,et al.Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification [J].Cancer Res,1971,31(11):1860-1861.
[3]Nakamura S,Matsumoto T,Iida M,et al.Primary gastrointestinal lymphoma in Japan:a clinicopathologic analysis of 455 patients with special reference to its time trends[J].Cancer,2003,97(10):2462-2473.
[4]诸琦,徐凯,夏璐,等.内镜超声检查诊断胃原发性淋巴瘤的临床价值[J].中华消化内镜杂志,2008,25(5):229 -232.
[5]朱军,平凌燕.原发消化道淋巴瘤的多学科综合治疗[J].中国实用外科杂志,2009,29(9):779 -780.
[6]中华医学会.临床诊疗指南:肿瘤分册[M].北京:人民卫生出版社,2005:618 -619.