梁秀宇,王强
(沈阳市第七人民医院,沈阳110003)
毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris,PRP)是一种特发性、丘疹-鳞屑性皮肤病。我科自2005年1月—2010年1月共诊治63例PRP患者,为探讨毛发红糠疹的病因、治疗及预后,我们回顾性分析了63例患者的临床资料,现报告如下。
1.1 一般资料 63例PRP患者均为住院病人,男36例;女27 例;男女比例约为 1.3∶1。年龄 9~82 岁,平均(47.74±17.128)岁。其中小于14岁者2例,20~50岁者27例,50~70岁者28例,高于70者6例。
1.2 病程及发病季节 病程7d~20年,平均(40.91±73.442)个月。发生季节:10月~3月患者22例,4月~9月患者41例。
1.3 发病因素及诱因 与药物有关者5例,药物有罗红霉素、卡托普利、消渴丸、芬必得和他巴唑。与上呼吸道感染有关者6例,与饮酒有关者3例,其余49例患者自称无明显诱发因素。
1.4 误诊情况 有22例患者治疗前未诊断其它疾病,其余41例均在诊断毛发红糠疹之前诊断过其它疾病。其中诊断为银屑病患者18例,诊断湿疹皮炎患者12例,诊断为玫瑰糠疹患者6例,诊断为多形红斑患者3例,诊断为神经性皮炎患者2例。
1.5 临床表现 63例患者均有红斑丘疹,皮疹发于头面部、躯干、四肢者有48例;发于头面部及四肢的患者有11例;仅发于头面部的患者有4例。见有典型的毛囊性丘疹有51例;伴掌跖角化者有49例。
1.6 实验室指标 入院时外周血白细胞总数升高12例,中性粒细胞升高10例,嗜酸粒细胞升高9例,白蛋白及总蛋白降低2例,血糖升高5例,胆固醇升高3例,胆固醇降低2例,谷丙转氨酶升高5例,甘油三酯升高4例。
1.7 皮肤组织病理 18例患者于门诊行皮肤组织病理检查,45例患者中入院后行皮肤组织病理检查,63例均有毛囊角栓,其中52例明确诊断为毛发红糠疹;11例患者示请结合临床。
1.8 其他检查 心电图异常2例;胸片异常3例(陈旧性病变);腹部B超检查提示脂肪肝5例。
1.9 治疗方案和疗效
1.9.1 治疗药物及剂量 ①雷公藤多苷片:10mg/次,3次/d口服。患者皮疹范围小于体表面积50%,且无雷公藤使用禁忌。②维A酸类:阿维A胶囊10 mg/次,3次/d口服。患者血酯正常,无阿维A胶囊的使用禁忌,皮疹范围大于50%体表面积。③甘草类制剂:复方甘草酸单铵60mL或甘草酸二铵40mL或甘草甜素60mL,每日1次静脉点滴。④调节机体免疫力药物:薄芝糖肽4mL,每日1次静脉点滴。⑤其他予抗组胺左西替利嗪片、氯雷他啶片等口服。⑥外用药:维A酸乳膏、他克莫司患者、糖皮质激素类药膏及中药类药膏。
1.9.2 中医辨证治疗 ①中医辨证分为两型[1]:血热风盛证、血虚风燥证。均予中药汤剂口服治疗;②清热类中药:炎琥宁注射粉针剂0.32g,或喜炎平注射液8mL每日1次静脉点滴;③补益类中药:丹参注射液10 mL或生脉注射液10 mL每日1次静脉点滴。
1.9.3 疗效标准 痊愈为临床症状消失,皮损全部消退或基本消退;显效为临床症状明显减轻皮损消退70%以上;好转为临床症状减轻,皮损消退30%~70%;无效为临床症状改善不明显,皮损消退小于30%[1]。
2.1 63例患者总的治疗结果 63例患者中有1例入院后2d因经济原因拒绝继续治疗出院,余62例均系统治疗。63例患者住院治疗 2~46d,平均(22.548±12.027)d。痊愈 12例,显效48例,好转2例,无效1例。有效率为95.238%。
2.2 不同治疗方法结果 63例患者均未口服或静脉使用糖皮质激素。①对轻型患者采用雷公藤治疗10例。临床治愈3例,显效7例。②44例患者住院期间使用阿维A胶囊治疗9~45d,平均(26.909±10.235)d。治愈 8 例,显效 35 例,好转 1例。采用阿维A联合甘草制剂治疗44例:临床治愈8例,显效35例,好转1例;采用阿维A联合炎琥宁治疗26例:临床治愈3例,显效22例,好转1例;采用阿维A联合喜炎平治疗18例:临床治愈4例,显效14例;③甘草制剂治疗44例:治愈8例,显效35例,好转1例;④薄芝糖肽治疗14例:治愈6例,显效8例。⑤外用维A酸乳膏患者5例,外用他克莫司患者2例,外用糖皮质激素类药膏25例,外用中药类药膏51例。
2.3 中医辨证治疗 63例患者中医辨证分为两型[1]:血热风盛证、血虚风燥证。其中血热风盛证58例,血虚风燥证5例。静滴炎琥宁患者34例,喜炎平患者24例,丹参注射液患者3例,生脉注射液患者2例。
2.4 不良反应 使用阿维A出现口干、唇炎、眼部干涩8例,胆固醇及甘油三酯升高15例,肝功转氨酶改变3例,血常规无明显异常变化。使用雷公藤10例患者实验室检查无明显异常变化。
毛发红糠疹(PRP)是一种少见的慢性鳞屑性角化性炎症性皮肤病,以黄红色鳞屑性斑片和角化性毛囊性丘疹为特征[2]。本组病例中男女发病率比例1.3∶1。发病年龄以50~70岁患者为多。夏季发病高于冬季发病,本病发生的诱因不明确。本病初期易被误诊为其它疾病,往往被诊为银屑病。临床皮疹多泛发全身。约80.95%的患者有毛囊性丘疹,77.78%的患者伴掌跖角化者。实验室检查多为非特异性,指标变化不明显,临床意义不大。在PRP的诊断上我们总结以下几点:①以临床表现为主要特点:基本损害为毛囊性丘疹,掌、跖伴角化过度和增厚是较重要的伴随症状。常泛发致全身。②组织病理:本病的皮肤组织病理检查十分重要,疑似病人均应行病理检查。毛囊角栓多为PRP的特征性病变,有片状角化不全、真皮上部近毛囊周围轻度慢性炎症浸润。此外有报道[3]棘层松解性角化不良是区别PRP和银屑病的一个产要特征。③鉴别诊断:本病的鉴别很重要,常常误诊,临床上应以下疾病鉴别:银屑病、湿疹皮炎、玫瑰糠疹、多形红斑、神经性皮炎等。很多报道已经证实维A酸制剂对PRP的治疗有效,临床上多选用阿维A胶囊。本组44例患者均使用阿维A胶囊治疗,有效率达97.73%,本药的使用剂量不宜过大,采用30mg/d的剂量就可控制病情,但此药的副作用仍较明显,除黏膜干燥外,对血酯的影响尤为明显。另外阿维A停用后病情可出现反复,但复发的情况仍需大量的临床观察以进一步明确。阿维A联合使用甘草制剂,可减轻对肝脏的不良反应。除以上两类药物外,调节机体免疫力的药物在临床上也有明显的疗效。外用药目前以安抚皮肤为主,不易使用剥脱作用强的药物,可使用他克莫司软膏。对免疫抑制剂的使用目前已经十分慎重,甲氨喋呤、环磷酰胺已经很少使用,部分患者仅使用小剂量的雷公藤多苷片就可控制病情。中医辨证主要依据名老中医张志礼的治疗经验,分为血热风盛证、血虚风燥证两型,但以血热证为主,因此中医药的治疗应以清热祛风凉血为主。大量报道证实中医辨证治疗可明显提高本病的疗效[4]。
综上所述毛发红糠疹是一种慢性皮肤病,一般不伴发脏器损伤,不直接威胁生命,一般不宜使用激素及免疫抑制剂,以免造成药物所致的副作用及并发症。阿维A为治疗本病的有效药物,但远期疗效、副作用均需进一步的观察。中医中药的治疗有一定的疗效,在临床上应充分发挥它的优势。
[1]张志礼.张志礼皮肤病临床经验辑要[M].北京:中国医药科技出版社,2002:123-127.
[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科技出版社,2010:1032-1035.
[3]杨雪源.毛发红糠疹及其治疗[J].国外医学皮肤性病学分册,2001,27(1):47-49.
[4]杨瑾,蔡念宁.毛发红糠疹中医治疗现状[J].北京中医药大学学报(中医临床版),2006,13(6):45-46.