双腔左心室1例

张艳丽，王小丛，徐 晶，裴莉平，于 微（吉林大学心血管中心超声诊断科，吉林 长春 130021）

双腔左心室是一种极罕见的先天性心脏病，国内外少有报道，本院经超声心动图诊断了1例双腔左心室患者，现结合有关文献讨论双腔左心室的病理分型、血流动力学改变、超声心动图特点以及与其它疾病的超声鉴别诊断。

病例 女，5岁，胸骨左缘及心尖部均可闻及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级杂音，剧烈活动时会出现心悸，呼吸困难。超声心动图表现为：心脏各房室内径大小正常。肺动脉瓣上距瓣环约8mm可见一强回声光带，长6mm，该处肺动脉内径6.6mm，Doppler检测：狭窄处肺动脉最大流速494cm/s，PG 97mmHg。左室腔内可见异常隔膜样回声，长约30mm，将左室腔分为上、下两腔，隔膜可见交通口，宽7.5mm，隔膜随心动周期摆动。CDFI显示：收缩期可见花彩血流通过交通口，Doppler检测：前向血流速度395cm/s，PG 62mmHg，舒张期经交通口处可见返流，最大返流速度488cm/s，PG 95mmHg。二尖瓣口见返流，返流面积2.4cm2。超声诊断：双腔左心室，肺动脉瓣上狭窄。

讨论 双腔左心室是指异常走行的肥厚肌束或纤维肌隔将左心室分为近主动脉瓣和二尖瓣的主腔和近心尖部的副腔，之间有较小的交通口相通，通常主腔较大，压力高；而副腔较小，压力低。有报道称双腔左心室合并的畸形有主动脉瓣下隔膜型狭窄[1]，本例合并肺动脉瓣上狭窄。Gerlis报道本病有3种分型[2]：①憩室型。②发育不全型。③侧壁瘤样型（图1）。本例属于第一种。

血流动力学改变：由于异常隔膜的存在，把左心室分为近二尖瓣的高压腔和近心尖部的低压腔，近二尖瓣的左室腔压力较高，使舒张期左房向左室的灌注减低，左房压升高，左房扩张；收缩早期左室高压腔内的血液射入主动脉，同时部分进入左室低压腔，使左室有效排血减少，加上左室壁心肌发育较差或同时存在心肌致密化不全，造成左心功能不全[3]。文献报道超声心动图可对本病单独作出诊断[4]。

超声诊断要点（图2～6）：二维：左室内异常隔膜将左心室分为主心腔和副心腔，纤维隔膜上有一个或多个交通口，全心内径增大。彩色多普勒超声：舒张期见花彩血流经交通口由主腔进入副腔，收缩期见五彩血流信号由副腔进入主腔内，并可见二尖瓣及三尖瓣返流信号。

双腔左心室在超声心动图表现上主要和左心室憩室、室壁瘤、假性室壁瘤鉴别：①左室憩室：二维及彩色多普勒显示局部室壁呈囊袋样突出，可见突出部位心肌变薄，但室壁仍可见心内膜、心肌、外膜3层结构。舒张期血流由左室腔流向憩室腔，而收缩期血流由憩室流入左室腔[5]。②室壁瘤：导致室壁局限性膨出，通常与正常室壁有明显交界，室壁较薄，且3层结构不清楚，回声增强，室壁呈矛盾运动，舒张期及收缩期进出瘤内的血流不明显。③假性室壁瘤：超声表现为左心室腔外较大的囊状无回声腔，通过一个较细的瘤颈与左心室相通，彩色多普勒检查：在假性室壁瘤的瘤颈和左心室腔出现双向血流。

超声诊断双腔左心室的意义：可以显示异常肌束或纤维间隔的起源部位、走行方向、分隔心腔的位置、大小、连接关系，还可以检出合并的畸形；因双腔左心室合并舒张期充盈受阻及收缩期排血受限，彩色及多普勒超声可以判断梗阻的程度。同时还可以根据主腔大小、心脏功能和梗阻的程度决定是否手术及手术时机；亦可术后进行连续观察，判断疗效。

[1]李军，张军，刘维永，等.双腔左心室的超声诊断2例[J].中国超声医学杂志，2003，19（5）：389-391.

[2]Gerlis LM,Rartridge JB,Fiddler GI,et al.Two-chambered left ventricle.Three new varieties[J].Brit Hearth J,1981,46(3):278-284.

[3]张纯.左室双腔心[M]//杨娅.超声掌中宝心血管系统.北京：科学技术文献出版社，2010.320-322.

[4]刘莹，关汝明，李占全，等.超声诊断双腔左心室一例[J].中华超声影像学杂志，2004，13（8）：637.

[5]龙士杰，杨跃进，高润霖，等.成人孤立型左心室肌型憩室的多普勒超声诊断要点[J]. 中国循环杂志，1999，14（5）：298-300.