鞍上生殖细胞瘤的影像诊断及误诊分析

程婉滢，高培毅

（首都医科大学附属北京天坛医院放射科，北京 100050）

生殖细胞瘤是生殖细胞肿瘤中最常见的一种类型，占颅内肿瘤的1%～2%[1-2]。颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区，其次为鞍上区。鞍上生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞瘤的25%～35%[3-4]。生殖细胞瘤对于放疗敏感性高，早期放疗预后很好，因此早期诊断、正确诊断十分重要。被误诊的生殖细胞瘤患者，往往会错过接受放射治疗的机会，而行手术治疗，增加了治疗的风险。本研究收集了在我院术前影像检查未正确诊断为生殖细胞瘤，而经手术病理证实的鞍上生殖细胞瘤的患者共14例，对其影像表现进行总结、分析，旨在提高对鞍上生殖细胞瘤的认识，对其误诊原因进行分析，与其他鞍上占位鉴别，提高早期诊断的正确性。

1 资料与方法

1.1 研究对象

2008年1月～2010年7月，首都医科大学附属北京天坛医院共有经手术证实的生殖细胞瘤38例，本组收入位于鞍上区、具有我院术前影像学资料，术前未正确诊断患者共14例。8例完全位于鞍上，6例同时累及鞍内。总结患者的临床资料及实验室检查结果，分析其CT、MRI影像学表现，对误诊原因进行分析。

1.2 影像检查方法

头部MRI扫描采用GE或Siemens 3.0T磁共振扫描仪，使用头部线圈。平扫时行T1 Flair矢状面和横断面扫描，T2 FSE横断面扫描，层厚5mm。增强扫描时对比剂为钆喷酸葡胺注射液 （北京北陆药业股份有限公司）。按照0.1mmol/kg剂量肘静脉快速推注，注射后立即行T1 flair行矢状面、横断面和冠状面扫描。头部CT采用Siemens 16排螺旋CT或GE单排螺旋CT平扫，扫描采用横断面扫描，层厚5～10mm，无层间距。

2 结果

2.1 临床资料及实验室检查

本组 14例患者，男6例 （42.8%），女 8例（57.2%）；平均手术年龄15.5岁（6～36岁）。首发症状多饮多尿8例（57.2%），视力下降7例（50.0%），头晕头痛8例（57.2%），停经3例（占女性患者的37.5%）。病程1月～5年。14例中，10例行血清或脑脊液 β-HCG 检查，4例（40%）β-HCG 值升高；10例行血清或脑脊液AFP检查，仅1例显示AFP升高。5例行血清CEA检查，无一例高于正常值。

2.2 影像学检查

14例患者中，8例仅行CT检查；4例仅行MRI检查；2例同时行MRI及CT扫描。7例患者行增强扫描检查。14例鞍上生殖细胞瘤中，6例同时伴有鞍区受累。肿瘤最大50mm×45mm×44mm，最小16mm×12mm×15mm，平均最大径约35.8mm。病灶边界均清楚，10例（71.4%）肿瘤呈实性，4例（28.6%）呈囊实性改变；其中 例可见囊变坏死区。 检查显示为等-稍高密度，囊性部分呈低密度，平扫CT值实性部分29～46HU，囊性部分15～22HU。10例CT扫描病例中，2例显示钙化，分别为小斑片状及小点状钙化（图1）。MRI显示为等-稍长T1信号，等-稍长T2信号。大部分病灶信号或密度不均匀，仅4例呈均匀信号或密度。7例增强扫描病灶，病灶均呈明显强化，实性部分强化均匀（图2a～2f），6例影像学可见蝶鞍扩大，6例可见幕上脑积水。

14例中，6例未明确诊断，仅提示占位，此6例患者仅行CT平扫检查，未完成增强扫描及MRI检查。6例误诊为颅咽管瘤，3例误诊为胶质瘤，3例误诊为垂体瘤，部分病例诊断超过一种。

6例误诊颅咽管瘤病例中，1例可见CT平扫点状钙化（图1）；4例年龄稍大，均高于本组发病平均年龄，最大年龄36岁，该患者第一诊断为颅咽管瘤，第二诊断为胶质瘤。

3例误诊胶质瘤的患者中，1例为上文提及36岁患者，CT及MRI表现为囊实性均匀强化病灶（图2a～2f）。另两例进行CT扫描，1例平扫，1例增强扫描，表现为鞍上囊实性病灶。

图1 男，16岁，误诊为颅咽管瘤，CT平扫见鞍上囊实性混杂密度影，病灶内见小斑片状钙化灶。Figure 1. 16-year-old male patient, misdiagnosed as craniopharyngioma,CT image showed a heterogeneous solid-cystic mass with patchy calcification located in the suprasellar region.

图2 男，36岁，误诊为颅咽管瘤、胶质瘤。图2a：CT平扫示鞍上实性稍高密度影，可见极小囊变，CT值46HU。图2b～2d：MR平扫T1WI矢状面和横断面、T2WI横断面示鞍上占位，呈等T1、稍混杂T2信号。图2e，2f：MR增强扫描T1WI横断面及矢状面示肿瘤呈明显均匀强化，边界清楚。Figure 2. 36-year-old male patient,misdiagnosed as craniopharyngioma and glioma.Figure2a:Plain CT imageshowed asolid mass with smallcystic change located in suprasellar region,CT value was 46HU.Figure 2b～2d:Pre-contrast MRI T1WI sagittal view,axial view and T2WI axial view.Pre-contrast MRI image showed a mass located in suprasellar region,with iso-signal on T1WI,heterogeneous signal on T2WI.Figure 2e,2f:Post-contrast MRI T1WI sagittal view and axial view.Post-contrast MRI image showed the mass was obviously homogeneously enhanced with clear margin.

3例误诊垂体瘤的病例中2例可见 “雪人征”（鞍膈处肿瘤局部形成窄颈，瘤体呈明显葫芦形，见图3）；另1例可见正常垂体，但影像描述认为为8字征，认为正常垂体仍是肿瘤一部分，因此导致误诊（图 4）。

图3 女，22岁，误诊为垂体瘤：MR增强扫描T1WI矢状面示鞍区及鞍上占位呈明显均匀强化，呈“雪人征”，蝶鞍扩大。 图4 女，21岁，误诊为垂体瘤：MR平扫及增强扫描T1WI矢状面、冠状面示鞍上实性病灶，增强扫描明显强化，与鞍内强化垂体似呈“8”字征。Figure 3.22-year-old female patient,misdiagnosed as pituitary adenoma.Post-contrast MRI T1WI sagittal view showed a mass located in sellar and suprasellar region,with obvious homogeneous enhancement and “snowman” sign.The sella was enlarged.Figure 4.21-yearold female patient misdiagnosed as pituitary adenoma.Pre-contrast MRI T1WI sagittal view,post-contrast T1WI sagittal and coronal view were shown.MRI images showed a solid mass located in suprasellar region with obvious enhancement and “8 sign”.

3 讨论

生殖细胞瘤是生殖细胞来源肿瘤的一种，鞍上生殖细胞瘤在所有颅内生殖细胞瘤中约占25%～35%[3-4]。本组鞍上生殖细胞瘤边界清楚，CT密度稍高，MRI扫描T1、T2均为等或稍高信号，增强扫描明显强化。囊变相对少见，约28.6%，钙化及出血发生率更低，易发生幕上脑积水。鞍上生殖细胞瘤最易误诊为颅咽管瘤、胶质瘤及垂体瘤。几种肿瘤具体的临床表现及典型影像学表现对比见表1。

表1 鞍上生殖细胞瘤的特点及鉴别诊断[4-5]

在诊断鞍上生殖细胞瘤时，需要注意以下几个方面：①生殖细胞瘤的诊断需要全面的影像学检查，包括CT、MRI平扫+增强扫描。本组14例中，6例（42.8%）检查不全，仅行CT平扫，无进一步检查，因此仅诊断鞍上占位，另有两例诊断胶质瘤的患者也仅行CT平扫检查。可见，影像学检查不全面是导致鞍上生殖细胞瘤误诊的重要原因之一。在未完成术前全面的影像学检查时，仅因鞍上占位而盲目开颅手术，会增加不必要的手术风险，延误早期放射治疗。因此，发现鞍上占位时，应该进一步行MR平扫、增强扫描及相关临床检查，询问病史、结合实验室检查以明确诊断。②鞍上生殖细胞瘤钙化少见，但仍有14.3%的鞍上生殖细胞瘤会出现钙化，此时不能仅凭钙化诊断颅咽管瘤，需要结合占位形态、增强方式、临床表现等，考虑生殖细胞瘤的诊断。③发生于鞍上的生殖细胞瘤有时会累及鞍区，此时会造成蝶鞍的扩大，垂体柄显示不清，同时，视交叉受压或显示不清。肿瘤同时累及鞍区及鞍上时，还会造成正常垂体显示不清，部分呈“雪人征”。可见雪人征并不是垂体瘤的特征性表现，不能仅凭此征象诊断垂体瘤，结合病史、强化方式、囊变等相关特征，必要时需要与生殖细胞瘤相鉴别。另外，有时正常垂体饱满时，会与明显强化的占位无法区分，误以为垂体是占位的一部分，呈“8”字征，此时要仔细观察垂体柄及蝶鞍形态，区分是正常垂体还是肿瘤累及鞍区，以免误诊。④临床表现及实验室检查也是诊断生殖细胞瘤的重要依据。鞍上生殖细胞瘤临床上多有下丘脑-垂体功能受损的表现，包括多饮多尿、闭经、性欲下降等表现。生殖细胞来源的肿瘤包括生殖细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜癌、内胚窦瘤及胚胎癌等，多伴有 β-HCG、AFP、CEA、胎盘碱性磷酸酶等肿瘤指标的升高[7]，临床上常用的指标为β-HCG及AFP。在几种生殖细胞来源的肿瘤中，生殖细胞瘤β-HCG可正常或轻度升高，本组患者中阳性率达40%，而AFP及CEA大多正常[8]。因此在诊断生殖细胞瘤时，需结合临床表现、肿瘤指标及影像学检查，综合诊断。

鞍上生殖细胞瘤好发于儿童和青少年，女性稍多于男性。临床症状以多饮多尿、闭经等下丘脑-垂体轴受损症状及视力下降为主。血清或脑脊液β-HCG可升高。其影像表现以实性为主，部分可见囊变，钙化及出血少见。CT平扫呈稍高密度，MRI扫描T1、T2均为等或稍高信号。增强扫描呈明显均匀强化。鞍上生殖细胞瘤易误诊为颅咽管瘤、垂体瘤、胶质瘤等，需要在完善检查的基础上，结合年龄、临床表现、相关实验室检查及影像表现确诊。

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