气管多形性腺瘤的外科治疗体会

刘宇光 赵辉 华新民 江丽娟 曹殿波 童丹

气管多形性腺瘤是一种罕见的原发性气管支气管良性肿瘤之一，国内、外文献均为个案报道。由于肿瘤生长缓慢并且临床表现缺乏特异性，常常被漏诊及误诊。我院自2006年1月至2010年12月共收治气管良性肿瘤25例，其中术后病理证实为气管多形性腺瘤6例，现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 6例患者其中男4例，女2例，年龄35～65岁，平均44岁。肿瘤位于主气管4例。位于左主支气管致左肺不张1例，位于右主支气管1例。

1.2 临床表现 病程长短不一，从出现症状到临床确诊时间为1个月至3年不等，主要表现为咳嗽、咳痰，痰中带血、胸闷、气短，其中1例以不明原因哮喘为主要症状。

1.3 临床诊断方法 全部病例术前均常规行胸片和胸部64排螺旋CT扫描，气管内肿瘤，均行薄层重建，1例行胸部CT增强扫描，明确病变与血管组织的关系。图像后处理技术:将薄层重建数据传输到AW工作站，得到多平面重建和3 d容积再现图像。

所有患者术前常规行气管镜检查，但气管镜检查必须高度重视，有气管内肿瘤行气管镜检查时肿瘤脱落阻塞主气道窒息死亡的报道，所以气管镜检查时需高度警惕，禁忌粗暴操作，不进行不必要的活检。

1.4 手术方式 3例行标准开胸切口，3例经正中劈胸骨，行气管/主支气管袖状切除4例，主支气管肿瘤局部切除1例，左全肺切除1例。气管/袖状切除术后患者常规固定下颌于胸前3 d，术后3个月后方能仰头。

气管肿瘤手术麻醉术前必须与麻醉师沟通，颈段气管肿瘤术前先行气管切口，同期保证后行气管插管，胸部气管肿瘤切除，气管插管不宜过深，气管插管到达肿瘤上方即可，术中在术野内行单肺气管插管货肿瘤远端气管插管维持通气。

2 典型病例

例1患者，女性，24岁，因间断性咯血1个月入院。该患缘于1个月前因“感冒”后出现咯血，呈鲜红色，量少，约10 ml，伴发热、咳嗽、咳痰，于当地医院经抗炎对症治疗后咳嗽、咳痰症状消失，因行肺部CT检查提示“气管肿物”而入院。查体:胸部未查及阳性体征。各项化验检查均未见异常。胸部CT表现:气管下段凸向腔内结节影，基底部较宽，大小为1.0 cm×1.1 cm，CT值为22～25 hu，似与气管后壁和右侧壁相连。冠状位、矢状位及支气管气相重建见气管腔内肿物，与气管壁相接部位基底较宽，邻近气管壁未见增厚，气管壁周围脂肪间隙存在。支气管镜示:气管隆突锐利，主气道距隆突近3 cm处见新生物生长，类似驼峰状凸向管腔内，基底部较宽，表面光滑，局部气管管腔明显狭窄。术中所见:打开纵隔胸膜，游离气管、左右主支气管，探查可触及气管内肿物，位于隆突上缘约2.5 cm处，长约1.5 cm。切断肿瘤上下缘0.3 cm处气管，见两环切缘光滑，然后行断端吻合。剖开切除段气管见肿物有宽基底附着气管右侧壁及左后壁，表面光滑呈浅分叶状。镜下表现:肿物由大小不等腺管和透明基质。免疫组化:Ki-67(+≤5%)，SMA(+)，P63(+)。最后病理诊断为气管多形性腺瘤。

图1-3 CT重建像示气管腔内肿物，与气管壁相连

图4 气管镜示气管腔内宽基底驼峰样肿物

图5 切除气管环及腔内两个相连的粉红色肿物

图6 镜下见肿物由大小不等腺管和透明基质构成(HE/X40)

例2患者，男，18岁。两个月前无明显诱因出现咳嗽，咳少量白色泡沫痰，给予止咳治疗后未见好转，此后出现渐进性吸气性呼吸困难并消瘦一个月，曾就诊多家医院，自述气管内肿物而来我院。入院查体:气管居中。胸骨上窝可闻及哮鸣音，双肺未查及异常。血尿常规及各项生化检查均未见异常。胸片示气管中段有一类圆形软组织肿块，边界光滑清晰，邻近气管壁无明显增厚(图7-8)。支气管镜检查:气管中段可见一分叶状肿物，阻塞气管腔3/4横径。术中所见:正中劈开胸骨，探查前纵隔未见异常，分离暴露长约6 cm气管，可触及气管内肿物，活动性良好。在肿物一缘切开气管，见管腔内大小约1.5 cm×1.5 cm×1.5 cm球形肿物，表面光滑，其蒂部附着于气管右侧壁上，切除蒂所在半个软骨环并吻合气管。术后病理:气管多形性腺瘤(图8)。

图7-8 胸片示气管腔内类圆形、边缘光滑肿物，与气管壁相接

图9 镜下见肿物由大小不等腺体、梭形细胞和透明基质构成(HE/X40)

3 讨论

多形性腺瘤是指肿瘤组织结构中上皮、肿瘤性肌上皮和黏液、软骨样结构混合存在，其组织发生来源目前尚不完全明确。瘤内除存在上皮成份外，还常见黏液样及软骨样组织。这些黏液软骨样组织在形态上与间叶组织颇为相似，故曾认为粘液软骨样组织来源于间叶组织。因而肿瘤并非来源于单个胚层，而是两个胚层混合，所以多形性腺瘤也被称为混合瘤。以后免疫组化标记和电镜观察发现，黏液软骨区的肿瘤细胞可不同程度地表达 Keratin、Vitemin、Actin、S-100、Desmin、GFAP等。这些特点与肌上皮细胞相似，提示粘液软骨区中的肿瘤细胞为肌上皮来源可能［1］。多形性腺瘤主要发生在涎腺，气管多形性腺瘤十分罕见，国内外文献大多为个案报道［2］。

气管多形性腺瘤临床表现与气管其他肿瘤相似，早期可无任何症状，或出现间断性咯血、哮喘;肿瘤增大引起气管阻塞可出现憋气、气喘、呼吸困难和肺内感染。与气管恶性肿瘤不同的是其生长缓慢，通常经过数月、甚至数年都未被发现，往往长期被误诊为支气管哮喘、慢性支气管炎［3］。

胸部平片上气管肿瘤常常被漏诊，病例2是因自带CT片提示气管肿物才发现气管区占位性病变的存在。多排螺旋CT扫描对气管支气管树肿瘤的诊断具有明显优势［4］:分辨率高且无结构重叠，可显示小的肿瘤;平扫与增强扫描相结合，可明确肿瘤的强化方式和程度有利于肿瘤良恶性判定;薄层重建像可明确肿瘤部位、累及范围和纵隔肺门有无肿大淋巴结等，为选择治疗方案提供重要参考。病例1 CT重建像再现肿瘤生长特征，与内镜结合分析，从而确定治疗方案只能采取手术，无法行内镜下微创治疗。

气管多形性腺瘤应与类癌、腺样囊性癌、粘液表皮样癌等气道恶性肿瘤相鉴别［5］。类癌来源于支气管黏膜的 Kulchitisky细胞，属神经内分泌癌，好发于成年人段以上支气管，除呼吸道不全梗阻引起气喘等表现外，可有不同程度的咯血，少数患者可有类癌综合征表现;腺样囊性癌来源于气管腺体上皮细胞，属低度恶性，好发于气管上1/3，易侵及周围组织及神经，临床上除呼吸道阻塞症状外，疼痛是其突出表现;粘液表皮样癌曾认为是原发性低度恶性气道肿瘤，目前认为部分患者可为高度恶性，临床可广泛转移，生存时间仅数月，多好发于叶支气管，常见于比较年轻的患者。

总之，早期发现和诊断气管多形性腺瘤，将有助于患者接受微创治疗并获得良好预后。气管多形性腺瘤部分病例可恶变、术后可复发，因此术后应随访复查。

［1］ 刘复生，孙耕田.肿瘤病理诊断指南.北京:中国协和医科大学出版社，2005:195-198.

［2］ Rodriguez MJ，Thomas GR，Farooq U.Pleomorphic adenoma of the trachea.Ear Nose Throat J，2008，87(5):288-290.

［3］ Aribas OK，Kanat F，Avunduk MC.Pleomorphic adenoma of the trachea mimicking bronchial asthma:report of a case.Surg Today，2007，37(6):493-495.

［4］ 曹殿波，李叶，刘伟.多排螺旋CT诊断支气管内脂肪瘤二例.中华放射学杂志，2007，26(9):780-781.

［5］ Schneider P，Schirren J，Muley T，et al.Primary tracheal tumors:experience with 14 resected patients.Eur J Cardiothorac Surg，2001，20(1):12-18.