气管多形性腺瘤的外科治疗体会

2011-06-05 03:14刘宇光赵辉华新民江丽娟曹殿波童丹
中国实用医药 2011年22期
关键词:多形性管壁肿物

刘宇光 赵辉 华新民 江丽娟 曹殿波 童丹

气管多形性腺瘤是一种罕见的原发性气管支气管良性肿瘤之一,国内、外文献均为个案报道。由于肿瘤生长缓慢并且临床表现缺乏特异性,常常被漏诊及误诊。我院自2006年1月至2010年12月共收治气管良性肿瘤25例,其中术后病理证实为气管多形性腺瘤6例,现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 6例患者其中男4例,女2例,年龄35~65岁,平均44岁。肿瘤位于主气管4例。位于左主支气管致左肺不张1例,位于右主支气管1例。

1.2 临床表现 病程长短不一,从出现症状到临床确诊时间为1个月至3年不等,主要表现为咳嗽、咳痰,痰中带血、胸闷、气短,其中1例以不明原因哮喘为主要症状。

1.3 临床诊断方法 全部病例术前均常规行胸片和胸部64排螺旋CT扫描,气管内肿瘤,均行薄层重建,1例行胸部CT增强扫描,明确病变与血管组织的关系。图像后处理技术:将薄层重建数据传输到AW工作站,得到多平面重建和3 d容积再现图像。

所有患者术前常规行气管镜检查,但气管镜检查必须高度重视,有气管内肿瘤行气管镜检查时肿瘤脱落阻塞主气道窒息死亡的报道,所以气管镜检查时需高度警惕,禁忌粗暴操作,不进行不必要的活检。

1.4 手术方式 3例行标准开胸切口,3例经正中劈胸骨,行气管/主支气管袖状切除4例,主支气管肿瘤局部切除1例,左全肺切除1例。气管/袖状切除术后患者常规固定下颌于胸前3 d,术后3个月后方能仰头。

气管肿瘤手术麻醉术前必须与麻醉师沟通,颈段气管肿瘤术前先行气管切口,同期保证后行气管插管,胸部气管肿瘤切除,气管插管不宜过深,气管插管到达肿瘤上方即可,术中在术野内行单肺气管插管货肿瘤远端气管插管维持通气。

2 典型病例

例1患者,女性,24岁,因间断性咯血1个月入院。该患缘于1个月前因“感冒”后出现咯血,呈鲜红色,量少,约10 ml,伴发热、咳嗽、咳痰,于当地医院经抗炎对症治疗后咳嗽、咳痰症状消失,因行肺部CT检查提示“气管肿物”而入院。查体:胸部未查及阳性体征。各项化验检查均未见异常。胸部CT表现:气管下段凸向腔内结节影,基底部较宽,大小为1.0 cm×1.1 cm,CT值为22~25 hu,似与气管后壁和右侧壁相连。冠状位、矢状位及支气管气相重建见气管腔内肿物,与气管壁相接部位基底较宽,邻近气管壁未见增厚,气管壁周围脂肪间隙存在。支气管镜示:气管隆突锐利,主气道距隆突近3 cm处见新生物生长,类似驼峰状凸向管腔内,基底部较宽,表面光滑,局部气管管腔明显狭窄。术中所见:打开纵隔胸膜,游离气管、左右主支气管,探查可触及气管内肿物,位于隆突上缘约2.5 cm处,长约1.5 cm。切断肿瘤上下缘0.3 cm处气管,见两环切缘光滑,然后行断端吻合。剖开切除段气管见肿物有宽基底附着气管右侧壁及左后壁,表面光滑呈浅分叶状。镜下表现:肿物由大小不等腺管和透明基质。免疫组化:Ki-67(+≤5%),SMA(+),P63(+)。最后病理诊断为气管多形性腺瘤。

图1-3 CT重建像示气管腔内肿物,与气管壁相连

图4 气管镜示气管腔内宽基底驼峰样肿物

图5 切除气管环及腔内两个相连的粉红色肿物

图6 镜下见肿物由大小不等腺管和透明基质构成(HE/X40)

例2患者,男,18岁。两个月前无明显诱因出现咳嗽,咳少量白色泡沫痰,给予止咳治疗后未见好转,此后出现渐进性吸气性呼吸困难并消瘦一个月,曾就诊多家医院,自述气管内肿物而来我院。入院查体:气管居中。胸骨上窝可闻及哮鸣音,双肺未查及异常。血尿常规及各项生化检查均未见异常。胸片示气管中段有一类圆形软组织肿块,边界光滑清晰,邻近气管壁无明显增厚(图7-8)。支气管镜检查:气管中段可见一分叶状肿物,阻塞气管腔3/4横径。术中所见:正中劈开胸骨,探查前纵隔未见异常,分离暴露长约6 cm气管,可触及气管内肿物,活动性良好。在肿物一缘切开气管,见管腔内大小约1.5 cm×1.5 cm×1.5 cm球形肿物,表面光滑,其蒂部附着于气管右侧壁上,切除蒂所在半个软骨环并吻合气管。术后病理:气管多形性腺瘤(图8)。

图7-8 胸片示气管腔内类圆形、边缘光滑肿物,与气管壁相接

图9 镜下见肿物由大小不等腺体、梭形细胞和透明基质构成(HE/X40)

3 讨论

多形性腺瘤是指肿瘤组织结构中上皮、肿瘤性肌上皮和黏液、软骨样结构混合存在,其组织发生来源目前尚不完全明确。瘤内除存在上皮成份外,还常见黏液样及软骨样组织。这些黏液软骨样组织在形态上与间叶组织颇为相似,故曾认为粘液软骨样组织来源于间叶组织。因而肿瘤并非来源于单个胚层,而是两个胚层混合,所以多形性腺瘤也被称为混合瘤。以后免疫组化标记和电镜观察发现,黏液软骨区的肿瘤细胞可不同程度地表达 Keratin、Vitemin、Actin、S-100、Desmin、GFAP等。这些特点与肌上皮细胞相似,提示粘液软骨区中的肿瘤细胞为肌上皮来源可能[1]。多形性腺瘤主要发生在涎腺,气管多形性腺瘤十分罕见,国内外文献大多为个案报道[2]。

气管多形性腺瘤临床表现与气管其他肿瘤相似,早期可无任何症状,或出现间断性咯血、哮喘;肿瘤增大引起气管阻塞可出现憋气、气喘、呼吸困难和肺内感染。与气管恶性肿瘤不同的是其生长缓慢,通常经过数月、甚至数年都未被发现,往往长期被误诊为支气管哮喘、慢性支气管炎[3]。

胸部平片上气管肿瘤常常被漏诊,病例2是因自带CT片提示气管肿物才发现气管区占位性病变的存在。多排螺旋CT扫描对气管支气管树肿瘤的诊断具有明显优势[4]:分辨率高且无结构重叠,可显示小的肿瘤;平扫与增强扫描相结合,可明确肿瘤的强化方式和程度有利于肿瘤良恶性判定;薄层重建像可明确肿瘤部位、累及范围和纵隔肺门有无肿大淋巴结等,为选择治疗方案提供重要参考。病例1 CT重建像再现肿瘤生长特征,与内镜结合分析,从而确定治疗方案只能采取手术,无法行内镜下微创治疗。

气管多形性腺瘤应与类癌、腺样囊性癌、粘液表皮样癌等气道恶性肿瘤相鉴别[5]。类癌来源于支气管黏膜的 Kulchitisky细胞,属神经内分泌癌,好发于成年人段以上支气管,除呼吸道不全梗阻引起气喘等表现外,可有不同程度的咯血,少数患者可有类癌综合征表现;腺样囊性癌来源于气管腺体上皮细胞,属低度恶性,好发于气管上1/3,易侵及周围组织及神经,临床上除呼吸道阻塞症状外,疼痛是其突出表现;粘液表皮样癌曾认为是原发性低度恶性气道肿瘤,目前认为部分患者可为高度恶性,临床可广泛转移,生存时间仅数月,多好发于叶支气管,常见于比较年轻的患者。

总之,早期发现和诊断气管多形性腺瘤,将有助于患者接受微创治疗并获得良好预后。气管多形性腺瘤部分病例可恶变、术后可复发,因此术后应随访复查。

[1] 刘复生,孙耕田.肿瘤病理诊断指南.北京:中国协和医科大学出版社,2005:195-198.

[2] Rodriguez MJ,Thomas GR,Farooq U.Pleomorphic adenoma of the trachea.Ear Nose Throat J,2008,87(5):288-290.

[3] Aribas OK,Kanat F,Avunduk MC.Pleomorphic adenoma of the trachea mimicking bronchial asthma:report of a case.Surg Today,2007,37(6):493-495.

[4] 曹殿波,李叶,刘伟.多排螺旋CT诊断支气管内脂肪瘤二例.中华放射学杂志,2007,26(9):780-781.

[5] Schneider P,Schirren J,Muley T,et al.Primary tracheal tumors:experience with 14 resected patients.Eur J Cardiothorac Surg,2001,20(1):12-18.

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