超声心动图诊断右心房异构1例

左冬梅，王岳恒（河北医科大学第二医院超声科，河北 石家庄 050000）

病例 女，50天。哭闹时口唇发绀入院。超声心动图：腹部横切面：对称肝，胆囊居中略偏右，腹主动脉及下腔静脉均位于脊柱左侧，下腔静脉位于腹主动脉的前侧（图1）；未探及脾脏回声。心脏大部位于左侧胸腔，心尖指向左前。四腔心切面：十字交叉结构消失，探及共同房室瓣（图2）。房间隔下部可探及约6mm回声失落，室间隔上部可探及约6mm回声失落。肺动脉纤细，未探及肺动脉瓣启闭回声。主动脉左弓左降。彩色多普勒：四腔血流相通。于左、右肺动脉吻合部探及连续性五彩血流。超声诊断：先天性心脏病：①右心房异构；②完全性房间隔缺损（A型）；③肺动脉闭锁；④动脉导管未闭。心血管造影证实超声诊断。

讨论 右心房异构又称双右侧异构，指两侧心耳均呈右心耳形态学特征，心房为双侧右心房结构[1]。其属于内脏异位综合征，发病机制不完全清楚，根本的病因是内脏器官的侧分化异常。因脾脏从胚胎一开始发育就是左位的器官，文献表明[2]约79%的双右侧异构患者无脾脏，故又称为无脾综合征。识别心房的主要标志是心耳，但经胸超声心动图显示心耳有一定的困难，我们主要根据腹腔大血管的位置判断心房的方位。心房正位时，下腔静脉位于脊柱右前，腹主动脉位于脊柱左前，心房反位时则相反。文献显示[3]100%双右侧异构病例腹主动脉及下腔静脉位于脊柱的同一边，可位于脊柱的左侧或右侧，下腔静脉位于腹主动脉的前侧，虽然有人认为这种并列关系的发生率低，但经验显示，这种征象已是双右侧异构的一个可靠的指示物，本例腹主动脉及下腔静脉均位于脊柱左侧。

双右侧异构常伴有复杂的心血管畸形，常见的有下腔静脉异位，完全性肺静脉畸形引流，共同房室瓣以及肺动脉狭窄或闭锁等。Uemura等[2]研究的双右侧异构的尸检病例中，93%是通过共同房室瓣的共同房室连接。本例即符合文献报道。除心、脾外，76%～91%的双右侧异构患者为双侧对称肝或水平肝，89%合并右支气管异构，81%～93%为双侧三叶肺，部分患者具有双侧单叶或多叶肺。右侧异构时，胃泡可位于左侧或右侧。

[1]刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学[M].第2版.北京：科学出版社，2007.309.

[2]Uemura H,Ho SY,Devine WA,et al.Atrial appendages and venoatrialconnections in hearts from patients with visceral heterotaxy[J].Ann Thorac Surg,1995,60(3):561-569.

[3]Silverman NH.Pediatric Echocardiography[M].Baltimore:Williams &Wilkins,1993.303-325.