肠坏死诊断抗磷脂抗体综合征1例

费克平，任志刚

(北京市昌平区医院，北京102200)

患者女，42岁，因“腹胀1周，加重伴腹痛5 d”以“腹痛原因待查”入院。1周前患者无明显诱因出现腹胀，上腹胀为主，无腹痛、腹泻，未诊治。5 d前腹胀加重，出现上腹痛，先为阵发性胀痛，后转变为持续性胀痛。诊断性腹穿自右下腹抽出淡红色血性液体，外院行B超及核磁提示:肠系膜上静脉及分支、脾静脉、门静脉及其分支异常信号:考虑血管栓塞;部分小肠壁及肠系膜明显增厚、水肿:考虑淤血性改变;门静脉系统血栓形成;下腔静脉入房处管腔局部变窄，腹腔积液;予抗凝、溶栓、肠外营养支持治疗，患者诉腹痛较前稍好转。排便2次，成形便中混有暗红色血迹(200 ml)，不成形暗红色血便(150 ml)，无心悸、大汗、恶心等不适。既往史及个人史:患者流产3次，于17、15 a前妊娠时出现左下肢肿胀，就诊于外院诊为左下肢深静脉血栓形成，服用中药治疗后肿胀好转，未明确诊治。其父因肠系膜静脉血栓引起肠坏死，其姑患脑血栓。查体:贫血貌，全腹压痛，上腹部明显，上腹部可疑反跳痛及肌紧张，移动性浊音阳性，肠鸣音弱，2次/min。双下肢不肿。经血管外科会诊及我科讨论后，考虑患者有肠系膜静脉血栓、肠坏死可能，遂急诊在全麻下行剖腹探查术。行坏死肠管切除、肠吻合术，留置肠腔营养造瘘管及腹腔引流管各1根，术中请血管外科会诊，血管外科结合外院核磁及本院CT结果，肠系膜上静脉、门静脉、脾静脉血栓诊断明确，术中予以经肠系膜上静脉取栓手术治疗。患者术后转入ICU治疗。病情平稳后于2009年11月4日转回我科，予以抗炎、静脉营养、抑酸、抗凝、输液治疗。术后病理示:(部分小肠切除标本)肠黏膜变性、坏死，黏膜下血管扩张、充血伴出血，散在炎细胞浸润。肠系膜血管内可见血栓形成，符合缺血性肠病继发肠坏死改变。术后恢复可，查抗心磷脂抗体(16.2 RU/ml)高于正常(0～12 RU/ml)，明确为抗磷脂抗体综合征(APS)诊断后，予以抗凝治疗，定期复查凝血指标。

讨论:APS是一组以反复发生动脉、静脉血栓和(或)习惯性流产为临床表现，伴持续性抗磷脂抗体(APA)或抗β2糖蛋白Ⅰ(β2-GPⅠ)抗体阳性，累及多系统的非炎症性自身免疫性疾病，1项实验室指标加1项临床指标即可诊断。本例患者因肠系膜上静脉、门静脉、脾静脉血栓致肠坏死，结合既往习惯性流产病史，妊娠时出现左下肢肿胀、左下肢深静脉血栓形成，其父因肠系膜静脉血栓引起肠坏死，其姑患脑血栓，高度怀疑为APS，进一步查抗心磷脂抗体等指标高于正常，故诊断APS明确。本病预后不良，病死率可达15%～50%。血栓形成是APS最有代表性的症状之一，特点表现为多部位及复发性动静脉系统栓塞。最常见的是下肢深层静脉血栓，约占全部血栓的30%。亦可见因四肢末梢动脉闭塞引起的坏疽、皮肤溃疡以及小血管栓塞引起的网状青斑。本例患者因APS引起肠系膜上静脉、门静脉、脾静脉血栓致肠坏死国内尚无明确报道，APS的基本病理改变为全身各级动、静脉血管内血栓形成，胎盘血管梗塞时可引起孕妇流产。APA引起血栓的机制目前尚未完全明确，其涉及血管内皮、血小板、凝血与抗凝、纤维蛋白溶解和补体等多个病理环节。APS可涉及多系统，患者症状复杂，易漏诊、误诊，明确APS的诊断对指导后续治疗具有指导意义。