发作性运动诱发性肌张力障碍1例

(武警北京总队医院，北京 100027)

患者男，23岁。主因“发作性左侧肢体无力4 a余”住院。患者19岁时开始感觉左下肢无力，踝关节不灵活，每天发作2～3次，后逐渐蔓延到整个左半身感觉无力，不能说话，有时左颈、肩部疼痛，每天发作20～30次，症状均在突然下地行走及睡醒后发生，无意识丧失，自己感觉到这种异常后自行停止行走可控制发作，症状每次持续5～6 s，无肢体抽搐等伴随症状。别人未发现其行为异常。查体:神清语利，智力正常，颅神经无异常，四肢肌力、肌张力、深浅反射正常，双病理征阴性。生化检查正常，头颅MRI+MRA未见明显异常，甲状腺B超正常，心理检查正常。发作间期EEG检查双侧蝶骨电极阵发性θ节律，左侧为著;发作期EEG(让患者突然起立、坐下诱发发作)背景无变化。给予卡马西平片口服，症状明显缓解，2个月发作1～2次，复查EEG双侧蝶骨阵发性θ节律明显减少。患者无类似家族史，无脑外伤史，无缺氧史，无感染史。

讨论:发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)是发作性运动障碍病的一种，是少见的发作性神经系统疾病，是突然且反复发作的异常运动。发作间期正常，发作期表现为肌张力异常、舞蹈、手足徐动、颤搐等，累及肢体、头颈部、面部和躯干。突然的动作是PKD最重要的诱发因素，发作中无意识丧失，停止或减慢动作可能终止发作。原发性PKD多有明确家族史，呈常染色体显性遗传，发作多在儿童和青年期。

该患者无家族史，发作症状比较单一，仅自觉左侧肢体无力、不能说话，其实质是一种肌张力增高、僵硬的表现，均在体位突然变化时发生，可自行控制异常发作，发作间期EEG表现为阵发性θ节律非特异性异常，发作期EEG无背景改变，服用卡马西平效果较好，且EEG检查阵发性θ节律明显减少。该类疾病是否有其电生理特点，比如阵发性θ节律是否在该类疾病中多见，值得进一步研究。该病是一种良性疾病，预后较好，首选卡马西平治疗，小剂量即可控制，剂量不必逐渐增加，有自愈性。根据该病例考虑PKD与癫痫的区别是，前者可控制，后者发作无法控制。