股骨上皮样血管肉瘤1例

彭湘涛，苏国强，马建华，郑卫权

患者，男，55岁。2个月前无明显诱因右髋部疼痛，近日疼痛进行性加重。体检：跛行步态，右髋部外侧局部叩击痛，无红肿，皮温正常，右髋关节活动尚好。X线片示：右侧股骨粗隆间可见多囊样密度减低区，大小约4.4 cm×4.8 cm，内见残留骨嵴，无硬化边，略膨胀，内后侧皮质不连续，髋关节间隙未见异常。CT示：右侧股骨上段髓质内可见不规则低密度区，约3.9 cm×4.9 cm大小，CT值为 20～75 HU，内见残留骨嵴，边界清楚，轻度膨胀改变，周围骨质变薄，内后侧骨皮质断裂，局部见软组织肿块影。影像诊断：右侧股骨上段占位性病变，建议进一步检查。术中所见：探查见股骨大粗隆下1 cm左右处骨质破坏明显，部分肿瘤组织外露，给予将窗口开大至直径约2 cm，股骨粗隆间可见大量囊性变坏死组织。病理诊断：（右侧股骨粗隆）上皮样血管肉瘤，伴广泛出血、坏死及囊变 （合计5 cm×4 cm×1.5cm）； 免疫组化染色： 瘤细胞呈CKPan（+），EMA（-），CD34 局 部 （+），CD68（-），Ki67 指 数30%，支持上述诊断。

上皮样血管肉瘤亦称血管肉瘤、恶性血管内皮瘤、血管内皮肉瘤，是由成血管细胞分化趋向及血管形成趋向的间充质细胞形成的一类恶性肿瘤，在骨的原发性恶性肿瘤中发生率<1%，是少见的高恶性肿瘤。该病发病年龄差别较大，以30～60岁较多见，男女比例2∶1。病灶多单发，亦可多发。60%发生于四肢长管状骨，其中股骨18%，胫骨23%，肱骨13%，也有发生于颅骨、脊椎、骨盆、下颌骨等的报道。血管肉瘤也可在原有疾病的骨骼上（如慢性骨髓炎、骨坏死、其它骨肿瘤或金属内固定部位）产生。临床无特殊表现，多数患者以局部疼痛和肿胀为主。X线表现主要为溶骨性病变，部分表现为溶骨与硬化混合，生长迅速者呈大块状骨缺损，边缘模糊，参差不齐，一般无骨膜改变。发展缓慢者，大片状溶骨性破坏区内可有多个细网状囊腔，并间以粗糙的骨小梁结构，甚至呈轻度膨胀的皂泡状外观，亦可有骨膜增生或放射样骨针，显示血管瘤的特征表现。血管肉瘤早期即可发生肺、肝转移。血管造影无特征性表现。

回顾分析本例发生在股骨干骺端，骨质破坏为主，轻度膨胀改变，骨皮质不连续，无明显骨膜反应，CT可见局部软组织肿块影，结合患者髋部进行性疼痛等症状符合该病特点。本例遗憾的是患者要求手术而未行强化CT及MRI检查。另外该病应与以下疾病相鉴别：①骨巨细胞瘤：多见于20～40岁的成年患者，好发于股骨的远端及胫骨近端，病变呈多房状或泡沫状，具有高度偏心性和膨胀性，有一定的侵蚀性，可穿透骨皮质累及骨骺；②转移瘤：好发于中老年，分溶骨性、成骨性和混合性三种，其中溶骨性呈穿凿样、虫噬样骨破坏，少数可引起骨皮质膨胀及骨膜反应，常可发生病理性骨折，结合临床症状及原发病灶不难鉴别；③纤维肉瘤：多见于成年人，好发于干骺端及骨干，分中央型和周围型两种，其中中央型表现为囊状透亮区，边缘参差不齐，邻近骨皮质变薄，轻微膨胀，且常被穿破，形成软组织肿块，一般无骨膜反应。最终诊断依靠病理。