王桂梅,王彩霞,聂美楠,吕淑慧,王 晓
(佳木斯大学附属第一医院病理科,黑龙江佳木斯 154003)
乳腺颗粒细胞瘤是一种比较少见的乳腺肿瘤,本瘤的生物学行为一般是良性的,但临床表现酷似乳腺癌。现将我院2009年收治1例经病理学证实为乳腺颗粒细胞瘤病例报道如下。
患者女,36岁,因4个月前无意中发现右乳肿物而就诊。查体:右乳腺皮肤无红肿及橘皮样改变,无乳头溢液,内上象限可触及3.0cm×3.0cm×1.5cm肿物,质硬,活动度尚可,边界欠规则,无触痛。双腋下未触及肿大淋巴结。辅助检查:X线钼靶摄片示:双侧乳腺纤体增生,右乳后腺体较致密。病理检查:大体:不规则乳腺组织一块,体积3.5cm×2.5cm×1.5cm,切面见体积约1.5cm3的肿物,无包膜,灰红色,质硬,与周围组织界不清,未见出血、坏死。镜检:可见肿瘤呈浸润性生长,肿瘤细胞排列成束状、巢团状,其间由纤维结缔组织分隔,并见散在乳腺导管。肿瘤细胞呈多边形、圆形,胞体较大,胞质丰富、嗜伊红色颗粒状,细胞境界清楚,细胞核小,位于细胞中央,圆或卵圆形,染色均匀,核分裂少,有的细胞核中央见一小圆形核仁,细胞无异型性。肿瘤组织中央及周边部见丰富神经组织,并见肿瘤细胞围绕神经组织排列。免疫组化:Vim(+),NSE(+),S-100(+),CD68(+),CK(-),CK7(-),P53(-),Ki67(-)。病理诊断:(右乳腺)颗粒细胞瘤。
讨论:颗粒细胞瘤(GCT)是一种比较少见的肿瘤,首先被Abrikossff提出,最初被认为是肌源性肿瘤,因而被称为肌母细胞瘤,后来一些专家认为可能来自组织细胞、成纤维细胞、未分化的间充质细胞等,目前通过免疫组化研究和电镜检查及细胞培养证实其来自于神经鞘细胞。但是也有人认为GCT不仅是发生在神经鞘细胞的肿瘤也能发生于其他多种细胞类型肿瘤中的退行性变[1]。本例免疫组化检查示波形蛋白阳性,角蛋白阴性,说明本瘤来自于间充质,S-100蛋白、NSE、CD68阳性,支持 GCT为神经源性。GCT多发生在中老年女性,男性少见。发病年龄17~75岁。好发于舌、表浅皮下软组织、四肢、颈、胆囊、外阴、膀胱、胃肠道、支气管、肺及腹膜后、乳腺等。发生在乳腺相对少见,约占全部GCT的5%~8%。大多数患者因发现乳腺无痛性肿块就诊,病变好发于外下象限,可侵犯乳头,大部分病变为孤立性,也有少数为多发性。GCT通常表现为乳腺实质内多发、质硬和无痛性包块,表浅肿瘤可导致皮肤皱缩,甚至乳头内陷。位于乳腺深部肿瘤可继发累及胸壁筋膜,临床易误诊为乳腺癌。典型影像学表现为边缘呈星芒状的致密肿块阴影,但是也易与乳腺癌混淆。一旦误诊将会导致过度治疗。光镜下肿瘤细胞呈巢状或片状分布,为梭形或角形,胞浆嗜酸性颗粒状,也有一些胞浆呈空泡化或透明状,核圆形或卵圆形,核仁突出。在肿瘤中或卫星灶的周围能够见到小的神经束,肿瘤呈浸润性生长,可围绕导管和小叶,也可浸润到小叶内。GCT绝大部分为良性,直径多小于3cm,个别可达6cm,约2.5%的乳腺GCT为恶性,体积较大(平均7.9 cm)[2]。当细胞及核出现异形性,有明显的核仁、核分裂及肿瘤性坏死时要高度怀疑恶性的可能[3]。肿瘤于近期内生长迅速,体积增大,有淋巴结转移及血管浸润是较细胞形态学更为可靠的恶性依据[4]。另外组织学需要与乳腺癌、腺泡状软组织肉瘤、转移性肿瘤、冬眠瘤和黄色瘤、成人性横纹肌瘤、颗粒细胞基底细胞癌、颗粒细胞平滑肌瘤等相鉴别。大多数病例从光镜形态上即可区分,部分病例如加做免疫组化标记即可作出鉴别诊断。治疗和预后 本病治疗一般行广泛切除,其预后好,但切除不完全可出现局部复发。恶性者应行扩大切除,必要时加上区域淋巴结清扫,化疗及放疗并不能明显改善恶性颗粒细胞瘤的临床病程[5],多在诊断后4年内死于淋巴或血行广泛转移[6]。
[1]Ordonez NG,Mackay B.Granular cell tumor:a review of the pathology and histogenesis[J].Ultrastruct Pathol,1999,23:207
[2]武忠弼,杨光华,主编.中华外科病理学[M].北京:人民卫生出版社,2002,1681-1682
[3]Uzoaru I,Firfer B,Ray V,et al.Malignant granular cell tumor[J].A rch Pathol Lab Med,1992,116:206
[4]M anstein ME,McBrearty FX,Pellechia PE,et al.Granular cell tumor of the common bile-duct[J].Dig Dis Sci,1981,26:938
[5]Di Tommaso L,M agrini E,Consales A,et al.Malignant g ranular cell tumor of the lateral femoral cutaneous nerve:report of a case with cytogenetic analysis[J].Hum Pathol,2002,33:1237-1240
[6]Silverberg SG.Principles and Practice of Surgical Management[M].New York:Chichester Brisbane,1983,233?