黄英俊 王利刚 刘博峰
脑室腹腔分流术中发现腹茧症 1例
黄英俊 王利刚 刘博峰
脑积水;脑室腹腔分流术;腹茧症
1 张宗利,徐克森,靳祖涛,等.腹茧症的特点及诊治方法探讨(附 7例报告).山东医药,2001,44:8.
2 Foo KT,Ng KC,Rquff A,et al.Unusual small intestinal abstration in adolescent girls.The abdominal cocoon BrJ surg,1978,65:427-430.
3 潘光栋.腹茧症.中国医刊,2003,20:160.
R 656
A
1002-7386(2011)03-0331-01
10.3969/j.issn.1002-7386.2011.03.003
071051 河北省保定市第二医院
患者,男,17岁,足月顺产。出生时颅脑较健康婴儿大。2年前因颅脑进行性增大,头部胀痛就诊,行颅脑 CT检查,诊断为“脑积水”,未予治疗。今因头部胀痛症状加重入院,查体:智力、言语、运动系统发育良好,头呈方颅。入院腰椎穿刺示颅内压 2.0 Kpa,脑脊液生化及常规均正常。颅脑 CT及MRI显示幕上脑室明显扩张,双大脑半球皮质变薄。诊断为:先天性脑积水。经术前检查后行脑室腹腔分流术,术中发现小肠及系膜均被一层致密纤维外膜包裹,考虑为腹茧症。切开包膜,游离部分粘连小肠呈一8 cm×8 cm×8 cm潜在囊腔,将脑室腹腔分流管腹腔端置入(术后将切除的部分包膜送病理检查报告为纤维组织,炎性细胞浸润)。术后病人临床症状消失,术后 1个月查腹部 B超示:脐右侧有一囊性液区,约 6 cm×6 cm×5 cm,复查颅脑 CT示脑室较前明显缩小。
讨论 腹茧症为一罕见的腹部疾病[1]。本病命名曾有不同的叫法,如腹腔茧状包裹症,先天性小肠禁锢症,小肠茧状包裹症,小肠节段性纤维包裹症,包裹性纤维性腹膜炎等。由于病理解剖特点为部分或全部小肠被一层异常的包膜呈蚕茧群状包裹,Foo等[2],1978年统一称其为腹茧症,为大家所接受,沿用至今。腹茧症病因不清,可分先天性及后天性因素[3]。先天性因素找不到确切病因,后天性因素可能是腹膜受到异物或化学刺激而引起非特异性炎症致纤维化增生、粘连。腹茧症临床上罕见,又无特异性症状及体征,脑室腹腔分流术前一般不能确诊。
本例患者术中发现腹茧症,考虑患者颅内压增高不明显,需分流脑脊液量不多,故将肠管周围游离呈潜在腔,置入脑室腹腔分流管腹腔端,腹膜将分流的脑脊液逐渐吸收,并呈动态平衡,另外分流脑脊液又能预防肠管再粘连,所以我们认为对于颅内压不太高的脑积水合并腹茧症的患者仍可通过脑室腹腔分流术治愈。
2010-08-13)