成人肝母细胞瘤1例

高明珠 孙国平 张从军

安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科，安徽 合肥 230032

成人肝母细胞瘤1例

高明珠 孙国平 张从军

安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科，安徽 合肥 230032

成年人；肝肿瘤；病例报告

肝母细胞瘤（Hepatoblastoma,HB）是儿童期最为常见的肝脏原发恶性肿瘤[1]，好发于5岁以下儿童，成人极为罕见。我院2011年3月收治1例成人肝母细胞瘤，现报道如下。

1 病例资料

患者，女性，38岁，自两年前出现饭后腹胀不适，未予重视。2010.7患者腹胀加重，伴有疼痛，数小时后可自行缓解，故2010.10于当地医院体检，MR示：肝脏左外叶与胃小弯间巨大占位性病灶，约11.5cm*10.3cm*8.5cm大小，符合肿瘤性改变，考虑来自胃小弯间质瘤可能性大；胆道系统及胰腺、脾脏未见明显异常。2010.11入住我院普外科，腹部B超示：左上腹扫及大小约13.6cm*10.5cm囊实性回声，肝左外叶呈受压改变，余腹盆腔，腹膜后未见明显肿大淋巴结及游离暗区。术前诊断：肝脏占位性质待查，于2010.11.4行肝左外叶切除术，术中见：腹腔无腹水，盆腔、胃、脾、小肠及结肠无明显异常，肿瘤位于肝左外叶，约15cm*10cm大小，质韧，囊实性改变，包膜完整，内见坏死组织，肝十二指肠韧带未见肿大淋巴结。术后病理示：肝（左外叶）肝母细胞瘤，14cm*13cm*5cm大小，免疫组化结果：CK(+)、EMA(+)、TTF-1(-)、CD20(-)、CD34(-)、FP(+)、CA(-)、D3(-)、CK7(-)、CEA(-)。后复旦大学附属肿瘤医院病理切片会诊示：（左肝外叶）肝母细胞瘤，CD56(+)、AFP(-)、Hep-1(-)、Syn(-)、NSE(-)、CHGA(-)、TTF-1(-)、CK7(-)、Vim(-)、CK19(-)。术后予以保肝、止血、营养等支持治疗，患者恢复良好出院。

2010.12患者于当地医院复查CT示：1.肝左外叶肝母细胞瘤术后，肝左外叶片状低密度影，考虑术后改变，建议动态观察。2.脾脏肿大，胆囊、胰腺、脾脏及双肾未见明显占位。腹部B超示：肝左外叶占位性病变切除术后，目前肝右叶回声增粗增强。2011.1-2011.3患者入住我院肿瘤内科，排除化疗禁忌，予以THP40mgd1,30mgd2 +DDP40mgd1-3方案行术后辅助化疗三个疗程。化疗过程中患者出现恶心、呕吐等Ⅱ度消化道反应，予以对症处理后好转出院。

2 讨 论

肝母细胞瘤（HB）多由肝组织中残留的胚胎性间充质细胞多向分化形成，主要由胚胎性肝上皮组织间或含有软骨、骨样和胚胎性间叶组织构成，故属于胚胎性肿瘤。目前HB分型多采用Ishak和Glunz系统，将其分为上皮型和混合型两种，前者又包括胎儿型、胚胎型、未分化性小细胞型等亚型。不同组织 类型预后不同，以胎儿型预后最好。

肝母细胞瘤（HB）早期无特异性症状，随着病情发展，可出现消化道症状，如恶心、呕吐、腹痛、腹胀等，晚期可出现黄疸、腹水及肿瘤转移的相关症状和体征，亦有肿瘤破裂腹腔内出血的报道[2、3]。临床上，HB需与原发性肝癌、肝血管瘤、肝脓肿等鉴别诊断，结合患者病史、发病年龄、实验室检查及CT、MRI等影像学检查，必要时可行肝脏穿刺活检以鉴别，确诊需依靠组织病理学检查。

目前，肝母细胞瘤（HB）治疗手段主要包括以下几方面：1.肝脏切除术，手术完整切除肿瘤仍是是HB治疗最重要和最有效的方式。随着术前评估、肝脏切除技术和术后护理技术的提高，肝脏切除术的术中病死率和术后并发症明显减少[4]。2.肝脏移植术，主要用于不能切除的HB的治疗。由于肿瘤和肝硬化肝脏都被切除，肝移植可有效降低肝内肿瘤复发及因肝功能衰竭、门静脉高压等并发症所致患者死亡的危险性[5]。3.TACE，肝动脉栓塞化疗也是HB有效的治疗手段。肿瘤的血供90%以上来自肝动脉，而正常肝组织只有25%血液来自肝动脉，故行肝动脉栓塞对正常肝脏血供影响不大，却阻断了肿瘤的主要血供，从而使肿瘤体积缩小。4.化疗，术前辅助化疗不仅可以降低手术难度，还可使肝内小播散灶消失，远处转移灶减小或消失；术后辅助化疗能够消灭微小转移灶，对于减少复发、提高治愈率有重要意义。常用药物有：DDP、ADM、VCR、CTX、VP-16、IFO等。最常用的联合化疗方案为“AP”方案，即阿霉素（ADM）+顺铂（DDP）。5.靶向治疗，肿瘤的生长和转移是一个依赖血管的过程，当肿瘤直径>1cm时，维持其生长需要依靠新生血管生长。因此，以新生血管为靶点进行抗血管生成治疗也成为HB治疗研究的热点。6.生物治疗，细胞凋亡广泛存在于正常组织细胞和肿瘤细胞中，故诱导肿瘤细胞凋亡的药物也成为HB治疗的新方向。常见的诱导分化剂有维甲酸类，细胞因子等。7.造血干细胞移植，对于无法手术切除、极易复发的患者可尝试大剂量化疗+自体造血肝细胞移植[6]。

本例患者为成年女性，以腹胀、腹痛为前驱症状就诊，病史、症状及影像学检查均无明显特异性，故诊断困难。考虑肝脏占位性质为肿瘤的可能性大，故行肝左外叶切除术，术后病理证实为肝母细胞瘤。虽然肿瘤体积较大，但发现较早，且无远处转移，故“根治性切除术+术后辅助化疗”近期效果良好。目前患者仍无瘤生存，远期效果有待进一步观察。

1.王甘露，李晓平，廖彩仙.肝母细胞瘤的诊断和治疗[J].临床和实验医学杂志，2006,5（6）：707—708.

2.钟海鸣，刘桂仙，杨享贤.小儿肝母细胞瘤4例报告及文献复习[J].右江民族医学院学报，2009,21(4):576—577.

3.赵洪全,刘建成,李亚林.婴儿巨大肝母细胞瘤1例临床与尸检报告[J].罕少疾病杂志,2002,9(4):42-43.

4.Pham TH, Iqhal CW, Grams JM, et al.Outcomes of primary liver cancer in children: an appraisal of experience[J].J Pediatr Surg,2007,42(5):834-839.

5.李友，李笃妙.肝母细胞瘤治疗新进展[J].医学综述，2008,14（6）：848-850.

6.Cases-Mel ley AT, Malatack J,Consolini DM, et al.Successful liver trans-plant for unresectable hepatoblastoma[J].J Pediatr Surg,2007,42(1):184-187.

R735.7

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.014

高明珠，女，肿瘤内科硕士，主要研究方向为肿瘤个体化治疗。

孙国平

2011-09-31