子宫静脉内平滑肌瘤病19例临床分析

平全红 杜晓琴

天津市中心妇产科医院，天津 300060

子宫静脉内平滑肌瘤病(inartvenouseliomyomatosis)是以一种特殊方式生长的子宫平滑肌瘤肿瘤。肉眼可见该肿瘤延伸到血管腔隙内，镜下显示良性平滑肌瘤组织侵人平滑肌瘤外静脉内生长的特点[1]。静脉内平滑肌瘤病在组织学上呈良性改变，但具有浸润生长倾向，严重者可累及下腔静脉，甚至心脏而引起死亡，手术不彻底时易复发[2]。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2005年10月--2010年11月来本院就诊并手术，术后病理证实为子宫脉管内平滑肌瘤的19例患者，年龄42-55岁，平均50.5岁。

1.2 主要症状 经量增多，腹部肿块，阴道异常出血。 患者中经量增多或伴经期延长12例，发现盆腔包块5例，痛经2例。术前妇检：所有患者均子宫增大，≥3个月妊娠子宫16例，<3个月妊娠子宫3例。术前阴道彩超提示子宫多发性肌瘤13例，子宫腺肌病或腺肌瘤 4 例。彩色超声提示肿瘤血流丰富 5 例。

1.3 治疗 所有患者均接受手术治疗：全部患者均接受手术治疗：9例行全子宫+双侧附件切除术，8例行全子宫切除术，1例行子宫次全切除术，1例行盆腔肿瘤切除术。

1.4 病理表现 标本解剖：子宫增大，见单个或多个瘤体，宫旁肿块或静脉增粗。除见典型子宫肌瘤、子宫腺肌病或腺肌瘤解剖特征外，本病典型病理改变：肌层见多个灰白色大小不等结节，直径0. 5-2.5cm；宫旁包块或增粗静脉内见蠕虫样、索条状或分枝状瘤体，质软或如橡皮样。镜下病理：见子宫平滑肌瘤的结节状腔隙内衬有脉管内皮细胞，且免疫组化CD34受体阳性，可确诊为子宫脉管内平滑肌瘤。

1.5 随访 2005年10月--2010年11月收治的19例术后至今无复发。

2 结 果

术前均诊断为普通子宫肌瘤、子宫腺肌病或腺肌瘤。术后经石蜡病理证实本病。

3 讨 论

子宫IVL起源于广泛侵入静脉内的子宫平滑肌瘤，或静脉壁的平滑肌瘤细胞，病理形态表现与良性子宫肌瘤或静脉壁平滑肌瘤相同，但其生物学行为类似恶性肿瘤，可沿静脉在子宫肌层内蔓延，并可伸展至子宫外，如阔韧带静脉、卵巢静脉、阴道静脉、盆腹腔静脉、腹膜后静脉和大网膜静脉等处[3]；部分超出子宫的肌瘤，还可通过下腔静脉，达右心房、右心室及右肺静脉[4]。IVL可以累及静脉，亦可累及淋巴管，所以又称脉管内平滑肌瘤。

子宫IVL临床表现与普通子宫肌瘤相似，主要为盆腹腔包块，可伴不规则阴道流血和月经量增多，绝经后妇女可表现为阴道出血，极少数可沿着下腔静脉向上生长，出现心悸、咳嗽、下肢肿胀等症状。脉管内平滑肌瘤是一种良性病变，引起死亡与心脏受累有关[5,6]。子宫脉管内平滑肌瘤的病因尚未完全阐明。其有2种可能的来源，一种来源于子宫肌瘤向静脉内生长形成；另一种是脉管内平滑肌瘤源于子宫脉管壁，向静脉延伸而形成。另外有报道认为子宫脉管内平滑肌瘤的发生与雌激素作用密切相关，发现其组织中的雌激素受体浓度是正常子宫肌层雌激素受体浓度的10倍，说明高浓度的雌激素受体与子宫脉管内平滑肌瘤的生长和蔓延有关。

子宫脉管内平滑肌瘤的临床处理方式与其预后关系密切，手术是子宫IVL最有效的治疗方法，也是治疗子宫IVL转移病灶的唯一手段[7]。子宫IVL患者手术前诊断多为子宫平滑肌瘤或子宫腺肌病，手术中对可疑病例行冰冻切片检查可协助诊断并指导具体术式。术中明确子宫IVL诊断后，最佳方案是一次性彻底切除原发和转移病灶。子宫IVL行子宫肌瘤剔除术复发率高，预后不良，仅适合于年轻未育需要保留生育功能的妇女。在45岁以下且无子宫外脉管浸润者，行全子宫切除术。年龄45岁以上或有子宫外脉管浸润者，行全子宫加双附件切除术，同时切除子宫外肿瘤，此种方案可减少复发，改善预后，但应依据患者具体病情来分析处理。对于有心脏转移病例，已有联合手术治疗成功报道。关于激素及生物治疗的效果及究竟采取何种治疗方案最为有效、合理，尚需大规模多中心的前瞻性研究。本病由于其生长方式的特殊性，具有转移和复发倾向，手术时应仔细检查，发现可疑及时冰冻切片，彻底切除病灶。对于术中未发现，术后证实为子宫脉管内平滑肌瘤，手术范围不足的病例术后应密切随访，复查妇检和B超，必要时行CT或MRI检查，以便早发现早治疗，以免累及下腔静脉甚至心脏，危及生命。

1.武忠弼，杨光华.中华外科病理学[M].北京:人民卫生出版社，2002:1248-1250.

2.Matsumoto k，Yamamoto T.Intravenous leiomyomatosis of the uterus with multiple pulmonary metastasesmassociated with large bullae-like cyst formation[J].Pathol Int,2001,51:396-401.

3.苏宏,郑宁,黄伟,等. 子宫内膜癌的电子束CT诊断[J].中国CT和MRI杂志,2005, 3(4)：40-42.

4.Akaeda T，Takayma M，et a1.Myometrial and cervical invasion by endometrial carcinoma：evaluation by Ozvolumetric interpolated breathhold examination[J].J Magn Reson Imaging，2005，21(2)：166—171.

5.Saitoh M,Hayasaka T,Nakahara K.Intravenous leiomyomalosis with cardiac extension[J].Gynecol Obstet Invest,2004,58(3):168-171.

6.Fang BR,Ng YT,Ych CH.intravenous Leiomyomatosis with extension to the heart:echocardiographic featers a case report[J].Angiol,2007,58(3):376-400.

7.彭芝兰.子宫内膜癌手术治疗的术式选择[J].中华妇产科杂志，2004，3(39)：210-211.