12例阑尾类癌临床病理分析

杨少秀 张爱兵

(江苏省高邮市临泽中心医院病理科 江苏高邮 225600;①高邮市人民医院病理科)

阑尾类癌占所有阑尾肿瘤的50%～77%，所有类癌有大约19%的病例发生于阑尾[1]，阑尾类癌在阑尾切除标本中的最高检出率为0.33%[2]。阑尾类癌本身无特异的临床症状，术前难以确诊，绝大多数病例是以急性或慢性阑尾炎行阑尾切除术，或因腹腔其他手术附带阑尾切除，经病理检查而得以确诊。本文报道12例阑尾类癌并进行了文献复习，对其临床表现、组织病理学及治疗与预后进行分析讨论。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取高邮市临泽中心医院及高邮市人民医院2000年1月～2010年12月间经手术切除和病理确诊的阑尾类癌患者12例，男5例，女7例。年龄18～65岁，平均31.2岁。9例有急性阑尾炎常见的转移性右下腹痛和压痛、反跳痛等体征，实验室检查显示白细胞明显升高。3例患者有反复发作性右下腹痛症状。病史1天到4年不等。11例术前诊断为急性或慢性阑尾炎，l例为行子宫肌瘤手术发现阑尾不规则增粗而附带切除阑尾得以确诊。本组12例患者均无腹泻、颜面潮红、哮喘样发作等类癌综合征的表现。

1.2 方法 标本经10%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋切片，苏木精－伊红(HE)染色观察。免疫组化染色采用链霉菌抗生物素蛋白－过氧化物酶连结法(SP)，微波抗原修复氨基联苯胺(DAB)显色，苏木精复染，中性树胶封固，镜下观察。所用抗体CgA(嗜铬颗粒蛋白A)、NSE(神经元特异性烯醇化酶)、Syn(突触素)及免疫组化试剂盒均购自上海长岛试剂公司。所用抗体均为工作浓度，设阴性和阳性对照。

1.3 病理检查 大体检查:肿瘤位于阑尾末端8例，体部3例，根部1例。9例阑尾表面血管充血、附着脓性渗出物，7例阑尾不规则增粗。肿瘤生长在黏膜下层或肌层，表面黏膜完好者8例，糜烂坏死不平者4例，肿瘤直径大小不等0.2～2.4cm，呈实性小结节状、质较硬、界限欠清，切面灰白或灰黄色，直径＜0.3cm的2例，均为在显微镜下检查时偶然发现，巨检时并未见明显异常。镜下检查:癌组织大多位于黏膜下层或肌层，仅1例已侵及浆膜层。癌细胞大小、形状较一致，染色质均匀，胞质呈颗粒状、红染，可有细小空泡，核分裂偶见。癌细胞排列成实性巢团状，巢间有纤维组织分隔，周围则排列成梁状、条索状或栅栏状。本组12例中排列呈经典的腺管状、岛屿状者10例，2例呈现杯状细胞腺类癌结构。12例均未见淋巴结、肝脏、肺或后腹膜的转移。免疫组化结果显示12例患者CgA、NSE和Syn染色均为阳性，其中CgA染色强阳性者10例，NSE染色强阳性者6例，Syn染色强阳性者4例。

2 结果

11例患者行单纯阑尾切除术，1例患者行子宫肌瘤手术附带阑尾切除，术后1例患者因断端见肿瘤成分、另1例因瘤体较大(2.4cm)而再行回盲部肿瘤根治术，亦未见淋巴结、肝脏、肺或后腹膜的转移。本组12例患者术后均未作化疗。所有获得随访的患者在最后的随访时均存活，未见复发和转移。

3 讨论

类癌于1907年由Oberndorfet命名，是胰腺和甲状腺C细胞以外的弥漫性内分泌系统发生的低度恶性肿瘤总称，依胚胎起源分为前肠、中肠及后肠类癌3种。前肠类癌包括胃、十二指肠和胰腺，常有不典型类癌综合征;中肠类癌发生在小肠、横结肠及升结肠;后肠类癌包括结肠和直肠类癌，不出现类癌综合征。

3.1 临床及病理组织特点 阑尾类癌属于中肠类癌，生物学行为较独特，由于它的组织结构像癌，但发展缓慢且较少转移，故与一般癌不同，称之为类癌[3]。阑尾类癌缺乏特异性的临床症状及体征，常以急、慢性阑尾炎行阑尾切除或在腹腔其他手术时附带阑尾切除而发现，在小部分病例中，类癌侵及阑尾残存的部分可导致管腔阻塞和阑尾炎，故术前难以确诊，误诊率极高。阑尾类癌肿瘤体积小，生长缓慢，恶性程度低，且5－羟色胺、缓激肽的分泌量较少，所以患者极少出现类癌综合征[4]，本组无1例出现类癌综合征。

阑尾类癌女性发病率高于男性(2～4:1)[5]。阑尾类癌约70%发生于末端、20%位于体部、10%位于根部[2]，一般为单发，肿瘤直径多小于1.0 cm，大于2.0cm者罕见[6]。肿瘤主要位于黏膜下层或肌层，少数患者可侵犯浆膜层或发生淋巴结转移。组织学上，阑尾类癌大致可分为三类[1，6]:①典型类癌:具有肠嗜铬细胞(EC细胞)的分化特点，由大小一致的小圆形、多边形细胞组成，胞浆中等量，嗜淡伊红色，核小而圆。肿瘤细胞排列呈圆形实性巢或小岛状、小梁状，有些巢周细胞呈栅栏状排列(Soga和Tazawa定其为A型)。团巢或梁索内有时可见腺管或菊形团结构(C型结构)，形成一个混合性(A+C)的方式。②L细胞类癌:具有L细胞的分化特点，为非亲银性，分泌胰高血糖素样肽等物质。肿瘤细胞排列呈特征性的管状或小梁状(Soga和Tazawa定其为B型)。③混合性类癌:包括杯状细胞类癌、管状类癌及混合性类癌一腺癌3种。由于阑尾类癌为胺前体摄取与脱羧基酶细胞(APUD)源性，免疫组化染色神经内分泌标记物有多种表达，CgA、NSE、Syn均是具有诊断价值的标记物。

为了提高阑尾类癌的术中诊断率，我们认为手术医师应熟悉其临床病理特征，同时术中必须重视对切下阑尾标本的仔细检查，必要时行快速冰冻检查。若术中发现阑尾局部有黄白色的较硬圆形或椭圆形肿块，呈非化脓性改变时，应想到有阑尾类癌的可能，立即行术中冰冻检查以提高术中诊断率，减少2次手术的概率。而对术后切除的阑尾标本病理检查时应常规行阑尾末端纵切面剖检并取材以发现微小肿瘤提高阑尾类癌的检出率，必要时可行免疫组化进一步协助诊断。

3.2 鉴别诊断 ①管状类癌与管状腺癌:管状类癌常被误认为是转移性腺癌，它由小的、不连续的管状结构组成，有时管腔中还有浓缩的黏液。常可见到短的小梁状结构，缺乏实性巢状结构。鉴别要点在于管状类癌起源于隐窝基底部，管腔黏膜完整，肿瘤细胞排列整齐，缺乏细胞异型性和核分裂象。②杯状细胞类癌与印戒细胞癌:杯状细胞类癌主要位于黏膜下层或肌层，黏膜通常不受损害，细胞一致且无明显异型，多三五成群分布。而印戒细胞癌异型明显，常广泛累及黏膜层，印戒细胞可大片或单个分布广泛浸润肌层。组织化学及免疫组化有助于上述二者诊断与鉴别。

3.3 治疗及预后 阑尾类癌的手术方式的选择取决于肿瘤大小、位置和浸润深度以及有无远处转移，其中肿瘤的大小是预测侵袭性的最可靠指标和决定术式的最主要的因素[1，2，7]。瘤体直径＜1cm的阑尾末端和体部类癌，表现为良性肿瘤的生物学行为，罕见转移，不必行更大范围的手术。类癌位于阑尾根部，直径＞2cm，或病灶已侵及系膜或已伴有转移灶者，常表现为恶性肿瘤的生物学行为，原则上应行右半结肠根治切除手术及区域淋巴结清扫[7，8]。对于肿瘤直径在1～2cm者，施行何种手术目前还存在着争议[8，9]，我们认为，应结合肿瘤的大小、部位、浸润深度、有无淋巴结及远处转移、患者的年龄等因素综合考虑决定手术方式。阑尾类癌是一种潜在的恶性肿瘤，大部分患者预后非常好。阑尾类癌的转移率为1.4%～8.8%。局限性阑尾类癌患者的5年生存率为94%，区域性病变生存率为85%，远处转移的生存率为34%[1]。

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