金刚 赵萍 韩杰
格林-巴利综合征(guillain barre syndrome,GBS)是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特征的自身免疫疾病[1],近年来国内报道逐渐增多,现将国内报道的1062例格林-巴利综合征做回顾分析报道如下。
1.1 一般资料 1062例患者中,男646例,女416例,男女比例约为1.55∶1;年龄3个月~86岁,其中14岁以下208例(19.59%),15~45岁614例(57.82%)。全年均有散发,7~9月份居多592例(55.74%)。
1.2 临床特点
1.2.1 病前感染史 病前1个月内有感染史者为499例(46.99%)。
1.2.2 起病形式 首发症状以双下肢无力开始逐渐向双上肢发展的共722例(67.98%);其次是四肢同时无力并由远端向近端发展者共202例(19.02%);其他形式起病138例(12.99%),包括自颅神经向双上肢及双下肢发展、双上肢向双下肢发展或一侧下肢发展至另一侧下肢等形式。
1.2.3 起病达高峰时间 1062例均急性起病,5日内达高峰者372例(35.03%);10日内达高峰者892例(83.99%);病情达最高峰时肌力0级者160例(15.07%),Ⅰ~Ⅱ级者520例(48.96%),Ⅲ~Ⅳ级者382例(35.97%)。
1.2.4 颅神经及呼吸肌受累情况 颅神经受累326例(30.70%);呼吸肌受累者411例(38.70%)。
1.2.5 感觉障碍及其他体征 共456例(42.94%),包括四肢手(袜)套样感觉减退、腓肠肌压痛、脑膜刺激征以及尿便障碍等。
1.2.6 病情开始好转时间 318例(29.94%)于病后3周内开始好转;677例(63.75%)在3周后开始恢复;67例(6.31%)于6周后开始恢复。
1.3 实验室检查
1.3.1 脑脊液检查 987例患者在病后2周行腰穿检查,其中710例(71.94%)出现蛋白细胞分离现象。
1.3.2 神经电生理检查 652例行周围神经运动传导速度检查,543例(83.28%)运动神经传导速度异常(消失或减低)。
1.3.3 心电图检查 118例(11.11%)住院期间出现心慌、气短等症状,复查心电图出现窦性心动过速等表现。
1.4 预后 1062例患者临床治愈297例(27.97%),好转605例(56.97%),无变化96例(9.04%),43例(3.94%)死亡。
本组资料的临床流行病学具有“三多”特点,即男性患者多;儿童及青少年患者多;7、8、9月发病的患者多。这与国内的报道基本一致[2],而与国外的报道不同[3],说明我国的GBS患者具有普遍的共性,推测可能与人种、环境等因素有关。本组资料的临床特点可以总结为以下“五”多,即有感染史的患者多;急性起病的患者多;首发症状以双下肢无力开始逐渐向双上肢发展的患者多;10d内达高峰的患者多;3周后开始恢复的患者多。这可以帮助我们对GBS进行诊断和鉴别诊断。本组部分患者出现尿便障碍,11.11%住院期间复查心电图出现窦性心动过速等表现,说明GBS有一定的植物神经功能障碍的表现,这可能与免疫反应所造成的植物神经损害有关,也可能是病毒感染的直接损害所致,提示我们在诊治GBS患者时应密切注意患者心脏功能的变化。本组987例患者行腰穿检查,710例(71.94%)出现蛋白细胞分离现象;652例行周围神经运动传导速度检查,543例(83.28%)运动神经传导速度异常(消失或减低),这说明腰穿蛋白细胞分离和运动神经传导速度消失或减低是GBS重要的临床特征,是GBS诊断和鉴别诊断的重要依据。1062例患者临床治愈以及好转902例(84.93%);43例(3.94%)死亡,提示本病的预后良好。因此,早期积极合理的治疗、有效的并发症的防治,将进一步提高治愈率,降低死亡率[4]。
[2]邓晖,祝捷.格林-巴利综合征的流行病学、病理生理、临床分型及治疗[J].中风与神经疾病杂志,2009,26(2):251-254.
[3]Hahn AF.Guillain-Barre syndrome[J].Lancet,1998,52(9128):635-641.