颈静脉孔神经鞘瘤诊治进展

肖立崇综述,王伟文审校

(1.重庆市九龙坡区第三人民医院神经外科 400080;2.成都军区总医院神经外科 610083）

颈静脉孔区神经鞘瘤(jugu lar foramen schwannoma,JFS)为生长缓慢的良性颅内肿瘤。JFS起源于舌咽、迷走和副神经的神经鞘膜许旺细胞。这些神经纤维从脑干延髓发出,集结在颈静脉孔而后出颅,神经鞘瘤多在颈静脉孔区域发生和发展,由于颈静脉孔解剖结构复杂,很难分辨肿瘤的神经来源,因而统称为JFS。JFS占颅内肿瘤的0.2%,颅内神经鞘瘤的2.2%～4.0%,颈静脉孔区肿瘤的 50%～59%;病程平均2.7～5.0年;患者发病年龄37～43岁,女性略多于男性。2001年Sen等[1]报道总例数约200例。随着病例的不断积累以及对该病的认识和影像技术的提高,世界各地的报道逐渐增加。但是,近期报道总例数也不超过250例[2-3]。JFS多为单发,肿瘤直径在1～5 cm,平均3.5 cm。肿瘤最大径可达12.5 cm[4-5]。

1 JFS的分型和临床表现

JFS症状是肿瘤压迫相邻的神经结构导致神经病变或功能缺失所致。由于JFS的神经来源、位置、大小、生长方向和累及结构不同,其临床表现具有多样性,不能仅以首发症状来推断肿瘤的起源。Toyama等[6]认为JFS多起源于颈静脉孔的神经部,第Ⅸ脑神经最多见,极少起源于第X、Ⅺ脑神经。但是,临床上,即使在显微手术的条件下亦难以区别肿瘤生长于哪一条神经[7]。JFS向下可延伸至颞下窝颈动脉鞘区,向上可至桥小脑角区。Katsuta等[8]按肿瘤生长方向及其颅内外累及程度提出JFS分型方法,A型:肿瘤原发于桥小脑角,大部分位于颅内,颈静脉孔可有扩大;B型:肿瘤原发颈静脉孔区,并向颅内扩展;C型:肿瘤原发于颅外,向颈静脉孔区扩展;D型:肿瘤呈哑铃型,颅内外均有侵犯。A型肿瘤生长到一定程度多表现为后颅窝或桥小脑角综合征;B型患者表现为各种形式的颈静脉孔综合征;C型患者主要表现为单一神经麻痹和咽侧壁肿块;D型患者可出现上述3型的症状。Ayeni等[9]报道JFS的临床表现主要为颈枕区疼痛和第Ⅸ、X、Ⅺ脑神经损害症状,可出现Vernet综合征。随着肿瘤体积增大,多数JFS患者常出现面、听神经受损。而杨振兴等[10]报道听力障碍和面肌瘫痪最为多见,其次为舌肌萎缩、后组颅神经障碍、视力障碍及脑积水等。成侃等[4]报道 14例 JFS中,面肌瘫痪 4例,听力下降11例,声音嘶哑 12例,吞咽困难 9例,斜方肌萎缩、胸锁乳突肌萎缩7例,舌肌萎缩6例,小脑征9例,锥体束征5例。颈静脉孔发生病变时,颈静脉孔较大的患者出现症状相对较晚[11]。

2 颈静脉孔的解剖

近年来,颈静脉孔的解剖学研究并不少见。但因为颈静脉孔解剖结构的复杂性及研究角度的不同[12],研究结果也不尽相同。颈静脉孔解剖结构的复杂性体现在其通过结构及骨性结构上;不同个体颈静脉孔的大小、形状不同,即使在同一个体,左、右侧颈静脉孔的大小、形状也不相同[13]。正常的颈静脉孔两侧多不对称,约70%右侧大于左侧。颈静脉孔是由枕骨的颈静脉切迹与颞骨的颈静脉窝构成的骨性管道,被纤维或骨性间隔分为传统的前内侧的神经部和后外侧部的血管部。神经部有岩下窦、耳蜗静脉和舌咽神经通过;血管部有颈静脉球、迷走神经及副神经通过。但也有学者将其分为前内侧的舌咽神经和后外侧的迷走神经、副神经和乙状窦;或将其分为前内侧的舌咽神经、迷走神经、副神经和后外侧的乙状窦,前者注意了枕突间的分隔,后者则强调了颞突间的分隔。Katsuta等[8]将颈静脉孔分为2个血管区和1个位于血管区之间的神经区,即前内侧的岩下窦,后外侧的乙状窦和二者之间的舌咽神经、迷走神经及副神经,这一解剖分区可能会更准确地描述颈静脉孔的内容,有助于理解颈静脉孔区特殊结构,满足显微手术的需要。总之,颈静脉孔是颅底的重要通道,其位置深在,解剖结构复杂,掌握颈静脉孔内各神经、血管之间的毗邻关系是施行JFS手术的关键。

3 JFS影像学诊断进展

因JFS而导致扩大的颈静脉孔边缘多光滑、完整,边界较清楚,很少出现骨质改变。JFS密度多不均匀,肿瘤内可有大小不等的囊性变区。在观察颈静脉孔区的骨质吸收、破坏情况方面,磁共振成像(magnetic resonance imaging,M RI)不如CT清晰。然而,颈静脉孔区骨结构较多,头颅CT平扫检查易受伪影影响。随着高分辨率CT(high reso lution CT,HRCT)、多层螺旋CT多平面重建技术(mu ltiple planar reconstruction,MPR)、三维 CT重建(three dimensional computed tomography;3DCT)的应用,已可真实地反映颅底各孔道的形态,清晰显示正常和病损的颅底孔裂、重要的动静脉、颅底肿瘤的范围、颅内外受累情况及其与周围组织的解剖关系[14]。螺旋CT血管造影(CT angiography,CTA)可三维显示颅底病变、毗邻血管、骨性结构及其相互间的关系,在颈静脉孔血管变异的诊断上优于磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)等[15]。MRI无伪影影响,可以直接任意方向成像,能够从多方向观察孔道内外的神经、血管结构及病变累及的程度和范围,有利于精细结构的显示,明确肿瘤的生长方向及部位,有助于选择手术入路。特殊M RI检查序列与脂肪抑制技术可对病变进行鉴别。M RA或数字减影血管造影技术(digital subtraction angiography,DSA)有助于了解JFS的供血以及邻近血管的受压与移位情况。CT与M RI结合应用,更有利于颈静脉孔区病变的诊断和手术治疗[16]。

4 JFS手术及手术入路

JFS虽为良性肿瘤,但由于颈静脉孔区及其毗邻结构关系较复杂,出入皆为重要血管、神经,颈静脉孔及其周围的骨性结构常有变异,JFS形态位置也多变,所以手术难度较大,肿瘤全切率低,术后并发症多。20世纪80年代以前JFS术后死亡率为9.1%～16.1%[17]。

选择手术入路是为了充分显露肿瘤和周围重要结构,尽可能减少对周围神经、血管及脑组织的损伤,减少术后并发症。到达颈静脉孔区的手术入路有多种,以颞下耳前颞下窝入路、耳后经颞入路和枕下远外侧入路为代表。基于解剖学的理解可以将手术入路概括为后方入路、侧后方入路、侧前方入路和前方入路4组[18]。对主要位于颅内的JFS采用枕下入路,C型或D型肿瘤可采用颞下经颈入路。颞下窝入路可直接暴露颈静脉管和颈部,能较好地控制邻近大血管。但该侧方入路需切除腮腺、磨去大部分岩骨以及移动面神经,可能造成听力及面神经损伤[19];B型或D型肿瘤局限于颈静脉孔区者,可采用改良远外侧入路。对于广泛累及颈静脉孔、岩斜坡、颞骨岩部、茎突前区甚至高颈段的复杂颅内外沟通性肿瘤,可采用迷路下、经迷路及远外侧髁旁入路[20]。应用迷路下-髁旁-经颈入路,显露岩骨型、颅外型和哑铃型肿瘤,不需要切除枕骨髁。近年来,手术入路有逐渐向侧后方发展趋势。Dowd等[21]主张根据肿瘤生长类型不同,采用枕下乙状窦后入路和远外侧入路,远外侧入路适用于各型JFS,其优点在于结合近枕骨髁入路,能更好暴露C、D型肿瘤;不破坏岩骨,保护听、面神经的解剖通路;直接暴露颈静脉孔前内神经部,接近肿瘤起源处;术毕颅底重建简单,明显减少手术创伤,优于颞下窝入路[4]。远外侧入路从后方暴露颈静脉孔区,扩大了手术视野,减少脑干和小脑牵拉,手术路径大大缩短,适用于向颅内发展、起源为后组颅神经脑池段的JFS[22],其最大优势在于无需暴露和转移面神经就可直接暴露颈静脉孔区肿瘤。Carvalho等[23]通过扩大远外侧入路,经枕髁、旁枕髁、枕髁上暴露出颈静脉孔的内、外和后侧,减少手术创伤,利于面神经保护。枕下远外侧入路改良后有两种术式,即远外侧经颈静脉入路和远外侧经髁入路。但是,也有学者认为远外侧经髁入路暴露颞下窝时比较困难,若肿瘤经颈静脉孔向颞下窝及颈部延伸或侵及颞骨岩部造成面、听神经功能受累时,则需联合乳突-迷路入路、颞下窝入路。

JFS可不损伤受累的神经和所确定的神经起源组织而被完整切除。手术时宜锐性解剖分离肿瘤与神经膜。肿瘤较大时,肿瘤生长使Ⅸ～Ⅺ颅神经和颈内、静脉位置改变,此时,可先行颅外肿瘤大部切除,当能分辨肿瘤与后组颅神经、血管、颈静脉孔位置关系时,再行颈静脉孔扩大,打开硬脑膜切除颅内部分,最大限度保护后组颅神经。肿瘤与重要神经血管结构粘连时,强行切除可能导致术后神经功能障碍,而合理的手术方式为近全切除或次全切除[24]。肿瘤向下延伸,需磨开舌下神经管口和枕骨大孔,注意保护舌下神经和椎动脉。当乙状窦和静脉被肿瘤填塞或肿瘤与管壁不能分离时,则将其与肿瘤一并切除,否则保留管壁,并与肿瘤锐性分离。当颈静脉球被肿瘤压迫、闭塞不通时,可考虑结扎、离断乙状窦的下端,便于手术切除颅内、外沟通的肿瘤[25]。高位颈静脉球患者采用经迷路和迷路后入路手术时,应谨慎操作,以免引起高位颈静脉球所致的大出血。施行经岩骨入路手术时,警惕因高位颈静脉球所致的大出血。欲保存颈静脉球的完整和有效控制出血,术中应逐层削磨骨质,并保留一薄片骨质于静脉壁上;当颈静脉球出血时,应以小块肌片或明胶海绵贴敷止血。手术中磨除颈静脉突扩大骨窗时,尽量保留枕骨髁,以保证颅颈的稳定性。术中采用显微外科技术、神经电生理检测、超声吸引手术刀(cavitron u ltrasonic surgical aspirator,CUSA)和导航技术,对神经及血管保护可发挥极大作用,提高肿瘤的切除程度。应用神经内镜技术,可较好显示颈静脉孔区结构。伽玛刀治疗对肿瘤残留和控制肿瘤生长也有一定效果[26]。

5 JFS手术评估及常见并发症的处理

多数JNF可全切或大部切除,术后颅神经症状逐渐改善。但部分JNF术后原有颅神经症状加重并出现新的症状。JNF手术并发症主要有颅神经损伤、脑脊液漏、脑积水和颅内感染。术中注意颅神经的保护,如果出现颅神经损伤,可行端-端神经吻合。当后组颅神经损伤导致咽喉部运动、感觉功能障碍时,患者分泌物积聚易致肺部感染,需及时吸除口鼻分泌物,必要时行气管切开。为减少术后脑脊液漏的发生,可在术中骨蜡填塞乳突小房,封闭咽鼓管开口及岩尖气房,带蒂肌瓣填塞死腔;采用游离肌瓣填塞漏口并严密缝合硬脑膜;扩大的颈静脉孔用肌肉填塞,生物蛋白胶粘连;对分离的颈部肌群应严格解剖复位,术后局部加压包扎;持续性的脑脊液漏应及早打开术腔,缝合痿口,以免引起颅内感染。

综上所述,选择适当的手术入路切除肿瘤是提高全切率、减少手术并发症,降低病死率及复发率的重要手段。

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