脊髓亚急性联合变性28例临床分析

张 展,范层层,任俊伟,陈 娜,杨 琴△

(1.重庆市医药卫生学校 408000;2重庆医科大学附属第一医院神经内科 400016）

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration o f the spinal cord,SCD)是维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及末梢型感觉障碍,严重时大脑白质及视神经亦可受累[1-3]。本病早期极易误诊。现将重庆医科大学附属第一医院神经内科收治的28例SCD患者的临床资料分析报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择重庆医科大学附属第一医院神经内科2006年1月至2010年5月住院和门诊诊治的SCD患者28例,其中男 17例,女11例,发病年龄 21～72岁,平均(54±12.36)岁,病程0.5～10年。长期酗酒5例,慢性胃炎7例,长期素食6例,胃切除术后4例,胆源性胰腺炎2例,回肠切除术后2例,克隆病1例,小肠功能紊乱1例。上述患者均成年起病,亚急性或慢性起病,逐渐进展。神经系统首发症状:手、足麻木14例,行走不稳、踩棉花感10例,肢体无力4例。随病程进展,26例出现肢体麻木,28例行走不稳、踩棉花感,肢体无力9例,精神异常(抑郁、智能减退、易激惹及精神错乱等)7例,大、小便及性功能障碍4例。25例出现双侧病理征阳性,多数患者伴有贫血、消化不良、腹胀、腹泻、舌炎等症状。入选标准:(1)有脊髓和周围神经损害;(2)有大细胞性贫血和(或)血清维生素B12水平降低;(3)维生素B12治疗后症状改善;(4)排除其他脊髓或周围神经疾病。

1.2 方法 检测患者血常规、生化,进行腰椎穿刺、颈锥磁共振成像(magnetic resonance imaging,M RI)、脑电图、神经电生理检查等,分析给予维生素B12治疗后的转归。

2 结 果

28例患者中红细胞和血红蛋白降低21例,平均红细胞容积(mean corpuscu lar vo lume,MCV)增高25例。18例行骨髓检查提示巨幼细胞性贫血。11例检测前已应用维生素B12治疗,血清维生素B12水平均高于正常值,但这11例患者的红细胞和血红蛋白均降低,MCV均增高。其余17例血清维生素B12均低于正常值。28患者例均行腰椎穿刺检查,脑脊液压力、细胞数及生化指标均正常。28例均行颈锥MRI检查,有异常者加增强扫描,15例异常,主要为后索可见长T1、T2异常信号,增强后未见强化12例,轻度强化3例。13例患者行头颅MRI,7例可见脑室周围散在脱髓鞘改变,其中5例出现精神异常。7例患者进行脑电图检查示轻、中度弥漫性异常。28例患者运动或感觉神经传导速度均有不同程度的减慢,其中10例视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)示 P100＞110,19例上肢体感诱发电位(somatosensory evoked potential,SEP)提示在颈段传导速度减慢。病程在0.5年左右的5例患者基本痊愈,19例显著好转;病程在2年以上的4例患者轻度好转。

3 讨 论

1948年H odgkin等证实了SCD发生的原因是维生素B12缺乏。而维生素B12缺乏的原因包括:(1)维生素B12摄入不足。正常人维生素B12日需要量仅为1～2μg。维生素 B12不存在于植物中,但鱼、蛋、肉、肝中含量丰富,因此正常的饮食不会引起维生素B12的缺乏,但长期严格素食或偏食可导致维生素B12摄入不足,如本组有6例患者因长期素食而致维生素B12缺乏。(2)维生素B12吸收不良。摄入的维生素B12必须与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,才不被肠道细菌利用,而在回肠远端吸收。萎缩性胃炎、胃大部分切除术后、回肠切除术后、内因子分泌先天缺陷、小肠原发性吸收不良等导致维生素B12吸收不良是维生素B12缺乏的常见原因。本组中长期酗酒5例,慢性胃炎7例,胃切除术后 4例,胆源性胰腺炎2例,回肠切除术后2例,克隆病1例,小肠功能紊乱1例,均可使维生素B12吸收不良而致维生素B12缺乏。(3)血液中运钴胺蛋白缺乏或异常可影响维生素B12的结合和组织转运[1,4]。

维生素B12是甲基转移酶的辅因子,参与蛋氨酸、胸腺嘧啶等的合成。它是中枢神经系统中很多甲基化反应的惟一甲基提供者。维生素B12一旦缺乏,可导致髓鞘形成障碍、髓鞘脱失、轴索变性;髓鞘纤维损害[3],致神经及精神病损;脱氧核糖核酸代谢障碍,产生巨幼红细胞性贫血。本组患者中、老年人多见,男性多于女性;病程呈亚急性或慢性、进行性加重;有周围神经、脊髓后索、侧索损害;血常规检查多提示大细胞性贫血;并且维生素 B12治疗有效,与国外报道一致[3]。

本研究结果显示,13例SCD患者曾被误诊为脊髓炎或多发性硬化、脊髓压迫症、抑郁症及精神分裂症等,误诊的原因主要是病史询问不详细,体格检查不全面,对所进行的辅助检查结果没有进行全面的评估。大约90%的SCD合并大细胞性贫血,因此,血常规是最简单易行的检查。作者经验是有肢体麻木、足踩棉花感等感觉异常的患者,若出现血常规MCV增高,则高度怀疑SCD,并进行SCD相关检查,一般不会出现漏诊或误诊。MCV具有极高的敏感性。

血清维生素B12水平测定可为SCD的确诊提供诊断依据。临床有脊髓、周围神经损害以及伴维生素B12水平下降,可以确诊SCD。但血清维生素B12水平并不能反应全身维生素B12水平及组织对维生素B12的储备能力[5]。因为若口服维生素B12后检查,血清维生素B12水平在短时间内恢复正常,本研究结果显示11例患者在测定血清维生素B12前进行过口服补充,检测其血清水平高于正常值,但仍接受维生素B12治疗,并显示出疗效。因此,血清维生素B12水平正常并不能完全排除SCD。SCD最易侵犯脊髓后索,部分患者MRI扫描可见颈、胸髓的后索有异常信号。本组15例颈椎M RI见后索异常信号。

本研究采用神经电生理检查,28例运动或感觉神经传导速度均有不同程度的减慢,其中10例VEP示P100＞110,19例SEP提示在颈段传导速度减慢。电生理检查有助于SCD患者周围神经和脊髓损害的定位,发现早期的亚临床病灶,具有极高的敏感性[6-9]。

综上所述,SCD为可治性疾病,预后与病程密切相关,应重视早期诊断。根据典型临床表现、血常规MCV增高、血清维生素B12水平降低、颈髓M RI后索异常信号、电生理检查异常等进行综合判断,有助于作出正确诊断。早期规范给予维生素B12治疗,预后良好。

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